【肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例】 肝血管平滑肌脂肪瘤ct

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  文章编号:1009-5519(2008)08-1196-02 中图分类号:R6 文献标识码:B      上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epitheliolid agiomyolipoma,EAML亦称单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤(monotypic ep-itheliolid agiomyolipoma,MEAML)和不典型血管平滑肌脂肪�(atypical angiomyolipoma,AAML)。WHO(2004)泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类中将EAML单独分类,定义为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤。血管平滑肌脂肪瘤(agiomyolipoma,AMu主要发生在肾,肝AML是一种较为少见的肝脏良性间叶性肿瘤,EAML是AML的罕见亚型,发生在肝脏的EAML报道更为罕见。当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆。现报道1例肝EAML病例并行文献复习。
  
  1 临床资料
  
  患者男性,26岁。无诱因上腹不适感3个月,腹胀,轻微疼痛。本病变发现于意外交通事故行体检时。CT示:肝左叶见10cm×10cm×8cm巨大实性占位,边界清晰,似有假包膜,肿块内见较丰富的血流信号,考虑局灶结节增生可能性大。胆结石。双侧肾脏及脾未见异常。肝功正常,血清AFP、Cal99阴性。
  
  2 病理检查
  
  巨检:切除肝肿块及胆囊。肝剖面见肿块约10cm×9cm×7.5cm,界限较清,有假包膜,切面灰白间灰红色,实性。质脆。胆囊内见多枚结石。镜检:主要由多边形或圆形的上皮样肿瘤细胞组成,排列成疏松弥漫的不规则片状或梁索状,其间见有丰富的畸形厚壁、薄壁血管,梭形肌样瘤细胞呈区域性分布,脂肪成分不明显。上皮样瘤细胞呈多边形或圆形类似于肝细胞,胞质丰富透亮或嗜伊红色,核圆形或卵圆形,居中或偏位,核仁明显,核分裂象少见,肿瘤间质中可见散在淋巴细胞浸润。病理诊断:肝透明细胞癌。后经专家会诊及免疫组化证实为:EAML(恶性潜能,建议,临床密切随访)。免疫组化:CK8/18、CK-L、hepatoeyte、S-100、Melan-A均阴性,HMB~5、SMA、CD34均阳性。
  
  3 讨论
  
  3.1 一般情况:AML是一种少见的主要发生在肾脏的间叶性肿瘤,肾外AML发生在肝、肺、腹膜后、软组织也见报道。自1976年Ishak首次报道肝AML以来英文文献已报道100余例,国内1992年始有报道。至今最大的一组研究报道有36例。发病年龄26~60岁,女性略多于男性(21/15),一般无症状和体征,常因肿瘤较大出现肝区胀痛或体检时被偶然发现。
  
  3.2 病理学特点:大体:EAML一般是单结节发病为主,可多发,为界限清楚的实性肿块,有/无包膜,肿瘤最大直径5.5~16cm(平均10.9cm),切面因出血、坏死的程度不同而不同,常呈灰白色,实性,质地中等硬。出血、坏死明显者呈灰白灰红色,烂肉状,质糟脆。组织学:AML中血管、平滑肌和脂肪成分按大致相同的比例组成时为经典的AML,若其中某一成分占50%以上时,则分为亚型:(1)肌细胞为主型:①上皮样细胞型;②中间细胞型;③梭形细胞型;④嗜酸细胞型;⑤多形细胞型。(2)脂肪细胞为主型;(3)血管瘤型。我们本次报道的即为肝上皮样细胞型AML,EAML是AML的罕见亚型,而发生在肝脏的EAML更为罕见。EAML主要由形态多样的上皮样瘤细胞组成,排列成疏松弥漫的不规则片状,结节状,围绕血管呈血管周上皮样生长。瘤细胞呈圆形、多边形或梭形,胞质丰富,淡伊红色,部分细胞胞浆透亮。细胞核居中或偏位,呈圆形或卵圆形,染色质细,可见核仁,核分裂像一般少见。肿瘤细胞可有异型性,可见双核或多核瘤巨细胞。
  
  3.3 鉴别诊断:肝细胞癌:由于EAML含有多边形细胞,并呈梁索状或片状排列,胞质透亮,明显的嗜酸性核仁,易与肝细胞癌(尤其透明细胞型)混淆。但胞质周边空泡状和胞质中央浓积的特征在肝细胞癌中不会出现。假腺样排列和胆汁产物见于肝细胞癌,而不会出现于EAML。黑色素瘤:肝原发性黑色素瘤极为罕见,EAML弥漫表达HMB-45、SMA,而黑色素瘤SMA阴性,镜检血管周细胞样排列及经典的AML成分残留町与黑色素瘤鉴别。转移性肾透明细胞癌:癌细胞CK、EMA阳性,HMB-45、SMA阴性,与EAML相反。肝母细胞瘤:肝母细胞瘤好发于婴幼儿,组织学肿瘤内常见骨及软骨成分,细胞形态类似于原始肝细胞。做免疫组化HMB-45、SMA即可证实。
  
  3.4 肿瘤起源:AML的组织来源还存在争议,曾被认为是由血管、平滑肌、脂肪成分按不同比例组成的一种良性间叶性错构瘤,而不是肿瘤性病变,1992年Bonetti等提出了血管周上皮样细胞概念,改变了人们对该肿瘤的认识。具有多向分化潜能,可向血管、平滑肌、脂肪、黑色素细胞分化的原始间叶细胞,已将AML归人血管周上皮样细胞肿瘤。2002年Makhlouf等发现AML-均表达c-kit基因产物CDll7,进一步明确AML起源于血管周上皮样细胞。随着免疫组化和分子生物学研究发现,AML的血管和平滑肌成分为单克隆性,提示为肿瘤性生长,而脂肪成分为多克隆性,提示为化生性生长,表明该病变为一种真性肿瘤。
  
  3.5 治疗及预后:对于肝EAML的生物学行为应给予高度重视,一旦明确诊断应首选手术切除,预后较好。考虑EMAL的潜在恶性倾向,术后定期随访、复查是必要的。本例患者术后未进行后续治疗,术后随访7个月健在,未见复发及转移。

本文来源:http://www.zhangdahai.com/2019/xianjinshijixindetihui_0303/2095.html

脂肪瘤 平滑肌 血管
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