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【中图分类号】R575 【文献标识码】B 【文章编号】1006-1959(2009)09-0127-02 肝性脊髓病是肝硬化门脉高压症的一种比较少见并发症,多见于肝硬化行门体分流术后或未做手术但已自然形成分流者。自1997年7月-2009年5月我院消化科共收治肝硬化和肝癌病人1087例,其中诊断并发有肝性脊髓病15例,现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料:本组病例男性12例,女性3例,年龄42-81岁,平均年龄58岁,其中病毒性肝硬化13例,酒精性肝硬化2例,合并有肝癌7例,行门体分流术2例,有脾脏切除手术者3例。
1.2 诊断标准:①有慢性肝病伴广泛侧支循环形成或门体分流手术史。②有肝性脑病和上运动神经元损害的症状和体征,表现为反复发生的精神症状和四肢不完全性痉挛性瘫痪,且以下肢为主,进行性发展,较慢。③无肌肉萎缩,无浅感觉障碍和括约肌障碍。④脑脊液正常,脑电图有改变。
1.3 肝病情况:15例肝病患者有肝病病史1-20年。其中病毒性肝硬化13例,HBsAg阳性11例,抗-HCV阳性2例(均有输血史),酒精性肝硬化2例,长期饮酒史12-20年,日均约150-200g以上。肝功能检查,根据国际通用Child-Push肝功分级法(A级5-6分,B级7-9分,C级10分及以上)[1],A级肝功能0例,B级肝功能2例,C级肝功能13例。肝硬化并发症情况,15例病人均有上消化道出血史及中等量以上腹水病史,14例有肝性脑病病史,7例并发有原发性肝癌存在。侧支循环情况,14例病人有胃镜检查资料,均有食道静脉曲张,5例合并有胃底静脉曲张,其中2例曾行食道静脉曲张套扎术;13例病人有腹壁静脉曲张,3例直肠静脉曲张;脾脏切除术+断流术和分流术史5例。
1.4 脊髓病情况。发病时间:13例无分流术史者在肝硬化失代偿期C级肝功基础上1~4年发病,2例有分流术史者半年-2年发病。临床表现:14例首发症状是双下肢乏力沉重感,1例首发症状是双下肢肌肉震颤发抖,病情呈进行性加重所有均逐渐出现不同程度痉挛性截瘫,表现为双下肢无力,走路不稳,双下肢僵直,肌张力增高,剪刀步,行走困难,腱反射亢进,巴氏征阳性;肌力II级以下6例,III级7例,IV级2例;15例均无深浅感觉障碍。实验室检查:9例行脑脊液检查,均正常。15例均行脑电图检查,11例轻度异常。
1.5 治疗及预后。治疗包括:①降低血氨:应用精氨酸,乙酰谷氨酰胺,门冬氨酸-鸟氨酸等;②减少血氨生成:限制蛋白质饮食,口服甲硝唑片清洁肠道,口服乳果糖酸化肠道减少血氨产生;③保肝治疗:应用降酶退黄药物;④支持治疗:补充白蛋白及新鲜血浆等;⑤营养神经药物:给予多种B族维生素,及维生素C;⑥抗病毒治疗;应用拉米夫定等。预后情况:5例经过综合治疗,肝功能好转,肌力有所好转,肌张力减轻;2例肝功能及肌力无好转;6例死于肝功能衰竭肝性脑病和消化道出血;2例失去随访。
2 讨论
肝性脊髓病是慢性肝病晚期终末期的一种少见并发症。回顾我院消化科10多年来共收治的1087例肝硬化患者,其中15例并发肝性脊髓病,发生率为1.38%。有报道317例肝硬化患者中8例发生肝性脊髓病,发生率为2.5%[2],较我们的统计数据发生率高。目前,该病的病因和发病机制尚不十分明确。多数认为与较重肝硬化的丰富的门―体静脉分流和血氨等有毒物质增高有关,发病机制与肝性脑病相似。其发病原因可能是肝脏解毒功能不全,有害物质直接进入体循环引起皮质脊髓束对称性脱髓鞘变性所致,而门体分流又促进了这一过程。其病理改变为脊髓侧索中的锥体束脱髓鞘改变最为显著。在大脑半球,纹状体,桥脑处可见散在的AlzheimerII型胶质细胞,皮质下白质,脊髓白质及前后角等处也可见AlzheimerII胶质细胞增生,神经元变化不明显[3]。脊髓受累以胸腰段为主。此病临床特点为逐渐加重的痉挛性截瘫,开始表现为双下肢无力,僵硬,走路不稳,剪刀步逐渐发展为不能行走和站立,终至卧床。一般无浅感觉障碍,很少有括约肌障碍。查体可见腱反射亢进,椎体束征阳性,肌张力增高,无肌肉萎缩。化验脑脊液正常,血氨大部分增高,脑电图多有改变。肝性脊髓病这种并发症的出现与肝功能损害程度有关,本组病例中有13例未行门―体静脉分流手术出现该并发症均为C级肝功能,2例有门体分流手术史患者均为B级肝功能,出现该并发症考虑与门―体静脉之间的分流量有关。
目前,该病无特效治疗措施,以内科治疗原发病为主,给予适当限制蛋白质饮食,抑制肠道腐败菌,调整肠道菌群,减少血氨等有害物质的生成和吸收,同时积极改善肝功能,给予补充多种B族维生素,加强支持治疗补充支链氨基酸和新鲜血浆及白蛋白等。加强临床护理工作,对受累肢体适当主动和被动锻炼对病人有益。该病的预后取决于肝硬化病变的严重程度和肝硬化的其它并发症,致患者死亡的主要原因是肝功能衰竭,肝癌及出血等并发症的出现。所以该病的治疗依然是恢复肝功能和预防各种并发症。
参考文献
[1] 王吉耀,夏德全等.肝硬化.见:陈灏珠主编.实用内科学[M].北京:人民卫生出版社,2001,1856
[2] 曾桂基.消化系统疾病引起肝性脊髓病.见:高绪文.郑明新主编.临床脊髓病学[M].北京:人民卫生出版社,1997,466
[3] 桂裕江.肝性脊髓病[J].中西医结合肝病杂志,1998,8(2):127
作者单位:466000 河南省周口市中心医院
