肥大细胞增生症怎么确证 [肥大细胞病]

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  肥大细胞是机体免疫网络中一种比较活跃的细胞,主要分布在上皮、血管周围和支气管黏液腺内。当细菌等外来抗原侵袭时,肥大细胞可通过其表面抗原受体识别外来异物,将其吞噬消灭,并参与免疫过程的抗原传递和处理,增强机体免疫力。但另一方面,肥大细胞对外来刺激非常敏感,当某种原因引起肥大细胞不正常增殖、聚集和细胞内颗粒样物质脱落,出现异常“脱颗粒”现象,则可引起一种鲜为人知的免疫性疾病,即肥大细胞病。与其他免疫性疾病不同之处,肥大细胞病不是一时性疾病,而是属于慢性疾病。肥大细胞往往需要数年时间在某些组织内聚集,最终引起发病。肥大细胞病不仅与肥大细胞有关,还与胃酸分泌有关的组胺相关。在肥大细胞数增加同时,组胺量往往也有所增加。
  临床比较少见的是在肥大细胞增加的同时,在皮肤上形成肥大细胞瘤,多见新生儿,一般在出生后6―9个月就可发生。成年人在皮肤上出现黄褐色皮疹或色素性荨麻疹,持久不消退。肥大细胞在皮肤、胃、肠、肝、脾、淋巴腺和骨组织聚集,有少数人可能发展为全身性肥大细胞病。
  肥大细胞瘤往往没有什么恼人的症状,但如出现色素性荨麻疹则有瘙痒,瘙痒程度常与温度变化、衣服种类有关。另外,喝热饮料、香辣调料、酒类,都可使瘙痒加重。如搔抓瘙痒部位,则可引起皮肤发红和荨麻疹。
  全身性肥大细胞病有瘙痒、皮肤发红;如症状范围较广,情况比较严重,可引起全身变态反应症状,表现为骨疼痛、腹痛;过量组胺可刺激胃酸分泌,引起胃溃疡或慢性腹泻。
  对于典型色素性荨麻疹,医生诊断并不困难。开始往往短时出现荨麻疹,以后常在原处复发和消失,最后成为持久f生黄褐色、表面不平的色素结节。少数患者可出现水疱,搔抓后形成荨麻疹,一般为豌豆大到蚕豆大,少则数个,多则分布全身。如仅局部发红,难以认定,目前可用“变性高效液相色谱技术”检测,但尚未普及。如怀疑全身性肥大细胞病,则应取相关活组织检查,显微镜下可见肥大细胞聚集成群,发生于真皮浅层的胶原纤维之间。
  肥大细胞病绝大部分为良性,极个别可能转化为恶性。儿童肥大细胞瘤属于良性瘤,在青春期可以自然消退。成人色素性荨麻疹可用抗组胺药或色苷酸二钠治疗。全身性肥大细胞病,应联合使用抗组胺药和抑制胃酸分泌的药物,即H2受体拮抗药(替丁类药物)。如有急性全身性变态反应(类似过敏性休克),应进行急救,注射肾上腺素。患此病的人身边应随时携带此类急救药。皮肤症状严重时也可用皮质类固醇激素。

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