原发性食管贲门恶性黑色素瘤1例 食管恶性黑色素瘤

【www.zhangdahai.com--表态发言】

  1 病例介绍      患者,女,53岁,工人。4月前出现进食梗噎,曾按“咽炎”治疗好转。后因贫血(Hb 40 g/L),住院治疗期间再次出现进食梗噎、纳差、进行性消瘦。经消化道钡餐摄片示:食管下段、贲门上有一长约10 cm之管壁黏膜破坏,左前壁有充盈缺损,其上段食管明显扩张,造影剂尚能通过,胃十二指肠未见器质性病变,符合食管贲门癌。进一步行电子胃镜检查:距门齿30 cm处黏膜隆起并突向管腔,表面有污秽苔,狭窄无法通过,仅取活检。病理结果:食管贲门恶性黑色素瘤。无其他部位肿瘤发生史。于2002年8月23日收入我科治疗。8月29日行剖胸手术。术中见肿瘤位于食管下段至贲门,约7 cm×4 cm×6 cm大小 ,食管床纵隔处有多枚肿大淋巴结,贲门下方小网膜处有一8 cm×8 cm×8 cm的灰褐色肿物。先切除脾脏后充分显露视野,顺利清除小网膜处灰褐色肿物及肿瘤段胃食管,胃食管弓下吻合器吻合。术后恢复良好,住院13 d出院。手术标本病理结果:切除食管下段及胃贲门组织11 cm×8 cm×1.5 cm,在食管下段与胃贲门外见一灰褐色肿物突出黏膜面,大小为7 cm×6 cm×4 cm,切面呈灰褐色质软,镜下见鳞状上皮黏膜下有片状多边形上皮样及梭形细胞浸润,细胞异型性明显,胞浆内及细胞外有弥漫性较多量粗大黑色素颗粒分布,因肉眼及镜下所见病变均较典型,符合食管贲门恶性黑色素瘤,未作免疫组化染色。瘤细胞浸及肌层,手术切端切净,脾无异常。随访患者成活7月后死于复发转移。
  
  2 讨论
  
  恶性黑色素瘤是一种恶性程度高的黑色素细胞肿瘤,多见于皮肤,口腔、肛管、阴道黏膜以及眼葡萄膜、脑膜,食管等也有发生,但均很少见报道。原发性食管恶性黑色素瘤起源于食管上皮基底层黑色素细胞,其发生占食管恶性肿瘤的0.1%~0.3%[1]。其临床表现尚无特异性,主要表现为吞咽梗噎感或吞咽困难,少数伴有呃逆、胸骨后或胸背部疼痛。好发部位以食管中下段或下段多见。误诊率高,常误诊为食管癌、贲门癌、平滑肌瘤、癌肉瘤、小细胞癌、血管瘤等。所以临床上要重视该病,才可减少误漏诊。该病诊断首选食管钡餐摄片检查,确诊则需经内镜活检或手术病检。其典型病理符合Ideally 3个条件,即(1)有典型黑色素的组织图像,光学显微镜下见到瘤细胞内有黑色素颗粒,并经特殊染色(银氨浸染法)证实为黑色素者。(2)肿瘤来自邻近的鳞状上皮。(3)肿瘤附近正常黏膜鳞状上皮基底出现含有黑色素颗粒的细胞。而由于肿瘤表面常有溃疡或糜烂,因而正常上皮基底的色素颗粒往往见不到。病理诊断难度不大,但对一些不典型的病例应作免疫组化,即特异性的HMB45(+)、S-100蛋白(+)、CK(-),以排除上皮源性肿瘤,尤其是怀疑无色素性的恶性黑色素瘤病例[2]。诊断原发性食管恶性黑色素瘤须排除其他部位的恶性黑色素瘤。恶性黑色素瘤恶性程度高,预后差,与预后密切相关的是浸润深度和转移与否。食管恶性黑色素瘤预后更差,可能是与部分病例临床检查不及时、发现晚有关,特别是某些病例伴有局灶性或弥漫性食管黏膜黑变病,预后极差[2]。化疗、放疗效果均不佳,早诊、早手术可提高疗效。
  
  参考文献:
  [1] 丁保国,孙玉鄂,周乃康,等.中国人原发性食管恶性黑色素瘤的临床特征及治疗―2例报告及文献复习[J].中国胸心血管外科临床杂志,2003,10:226.
  [2] 金家岩,任艳彩,张君娜.食管恶性黑色素瘤2例报道附15例文献复习[J].适宜诊疗技术,2003,21(4):35.
  收稿日期:2008-01-21

本文来源:http://www.zhangdahai.com/jianghuazhici/biaotaifayan/2019/0302/1705.html

贲门 食管 原发性 黑色素瘤
  • 相关内容
  • 热门专题
  • 网站地图- 手机版
  • Copyright @ www.zhangdahai.com 大海范文网 All Rights Reserved 京ICP备17136666号
  • 免责声明:大海范文网部分信息来自互联网,并不带表本站观点!若侵害了您的利益,请联系我们,我们将在48小时内删除!