[乳腺叶状囊肉瘤伴右胸腔巨大转移性肉瘤1例]乳腺叶状囊肉瘤严重吗

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  文章编号:1009-5519(2008)12-1858-02 中图分类号:R6 文献标识码:B      1 病例介绍      患者,女,32岁。因“右乳房包块切除术后7+年,右乳房肉瘤切除术后3+年,右胸壁转移性肉瘤切除术后1年,反复咳嗽、咳痰3+月,右胸背疼痛1+月”收入院。入院前8年患者体检时在右乳房扪及一质硬、大小1.5 cm×0.8 cm的包块,活动尚可,边界清楚,压痛不明显。在我院行双乳超声检查显示:右乳房有实质性占位病变。1年后行右乳包块切除术,术中完整切除直径约2 cm,质韧的包块,未见明显的包膜,边界清楚。术后病理检查:乳腺小叶萎缩,周围纤维组织增生和玻璃样变性。入院前3+年,因右乳房巨大包块(大小约50 mm×41 mm×56 mm)行右乳单纯切除+右腋窝探查术,手术完整切除右乳房腺体及其周围脂肪组织,胸大肌筋膜,清扫右腋窝淋巴结11枚,术后患者恢复顺利。术后病理检查:恶性叶状囊肉瘤,淋巴结未见肿瘤细胞。入院前1+年因发现右胸壁包块20+天再次入院。CT检查:右肺中叶近胸壁下有两处软组织团块影,大小分别为12.0 cm×4.0 cm、4.0 cm×4.5 cm,提示肺内转移肿瘤,伴邻近肋骨骨质破坏及胸壁软组织受累。于2006年2月17日在全身麻醉下行右胸壁肿瘤切除术。术后病理检查:(胸壁)肉瘤,多系乳腺叶状囊肉瘤复发。
  此次入院前3+月,无明显诱因出现反复咳嗽、咯白色泡沫痰、右胸背部疼痛,以“右侧胸腔巨大占位病变、肉瘤术后复发,右乳房肉瘤切除术后3+年,右胸壁占位病变切除术后1+年”再次收入我院。入院后查体:右乳房已切除,右下肺叩诊呈实音,呼吸音消失,右上肺听诊呼吸音减弱。胸部CT示:右胸腔内有一巨大混杂密度包块影,其内有大片液化坏死,边界清楚,包膜较完整,右胸腔有少量积液。结合临床考虑为右乳房肉瘤切除术后复发,右胸腔转移。于2007年5月21日在全身麻醉下行右侧胸腔巨大肿瘤切除术+右肺下叶部分切除术。术中见: 右侧胸腔有一巨大肿瘤,大小约30 cm×30 cm×30 cm,似有包膜,边缘清楚,浸润下肺膈面、心包纵隔面和胸壁胸膜,包块为鱼肉状,中心坏死,有胸腔积液约1 500~2 000 ml。切除胸腔巨大肿瘤和右肺下叶部分肺组织,手术顺利。术后免疫组织化学检查:(胸部)肉瘤,免疫组织化学检查:SMA(+)、Des(-)、CD34(-)、S-100(-)、PCK(-)、EMA(-);病理诊断:(胸部)肉瘤,结合F03-1550、Z06-3736为乳腺叶状囊肉瘤复发。术后给予抗感染、正性肌力药物维持循环、止血、持续胸腔负压吸引、间断吸氧及预防术后并发症等治疗。患者住院65天,好转出院。出院后约1月,患者出现肝脏及腹腔内脏器广泛肉瘤转移,在肿瘤科进行放、化疗。
  
  2 讨论
  
  乳腺叶状囊肉瘤是乳腺的一种罕见的疾病,发病年龄常见于13~70岁,好发于40~50岁。该病起病隐匿,临床表现为乳腺无痛性肿块,生长缓慢,病程长短不一,病程较长者可达数年,表现为短期内包块迅速长大,肿瘤体积较大,活动度好,局部皮肤不受侵犯,乳头也无明显改变。中青年患者的病史中有长期存在的乳房纤维腺瘤史。本例患者的临床表现均符合以上临床特征,起病隐匿,肿块生长相对缓慢,病程较其它恶性肿瘤相对较长,从发现乳房包块至今病程已8年,肿瘤未侵犯乳房皮肤,也无淋巴结转移,但病程后期发生了胸壁和胸腔转移。乳腺叶状囊肉瘤直径一般较大,可达1~36 cm[1],肿瘤切面呈结节或分叶状,切面灰白或淡粉色,呈鱼肉状,有部分或完整的包膜,质地较软,可见狭窄弯曲的裂隙,裂隙间有息肉状隆起的实质区,故呈巨大分叶状结构。光学显微镜下观察,瘤体主要是间质成分(纤维和纤维母细胞)构成, 上皮成分较少。B超检查可见分叶状不均质地的肿块或多个暗区。乳腺红外线和X线钼靶摄片检查可发现乳房内有边界清楚的球形或椭圆形致密影,多无边缘毛刺征,部分患者可见局限性液性透亮区;大的肿瘤外观呈波浪形、多囊状,巨大肿瘤几乎充满整个乳房[2]。病理检查是最好的诊断手段,可根据细胞分化程度进行分类分级,并为治疗提供较有价值的资料。手术切除是乳腺叶状囊肉瘤的首选治疗方式[3],手术方式包括肿瘤局部切除术、全乳房切除术和改良根治术。具体手术方式的选择需根据患者的年龄,局部肿瘤的大小,术中冰冻切片结果及肿瘤的组织学特征来决定。
  
  参考文献:
  [1] 马淑资,惠 锐,刘 红,等.乳腺叶状囊肉瘤的诊断与治疗[J].中国肿瘤临床,1994,21(9):679.
  [2] 范景斌,李辉峰. 叶状囊肉瘤31例临床分析[J].牡丹江医学院学报,2002,23(5):29.
  [3] 郝伟秀. 乳腺叶状囊肉瘤32例诊疗分析[J].中国基层医药,2006,13(9):1420.
  收稿日期:2008-02-04 修回日期:2008-02-18

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