【www.zhangdahai.com--学校工作计划】
脑颜面血管瘤综合症又称Sturge－Weber综合征，是一种少见的先天性神经皮肤发育异常。发生于胚胎早期，主要病理变化是颅内血管畸形，三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。患侧大脑半球发育不良或萎缩，并伴有脑皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶叶、颞叶和枕叶，典型者颅内病变为单侧，而且与面部病变同侧。
1临床表现
临床表现较典型，包括癫痫、智力低下、抽搐。颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤、可伴有先天性青光眼等。
2影像学表现
颅骨平片：患侧颅板下见条纹状脑回样钙化，颅腔较小，颅板增厚。
CT表现：1）患侧沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化，多为单侧性，居脑表浅部位。2）脑皮质萎缩，双侧大脑发育不对称，患侧脑发育不良，患侧颅骨增厚，头颅不对称，增强扫描可强化。
MR表现：1）局限性脑萎缩，以顶枕叶和额顶叶较多见。2）病侧大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟弧条样低信号影，以 T2加权明显，为钙化所致。3）软脑膜的异常血管呈扭曲状低信号，有静脉血栓形成时血流缓慢，呈斑点样高信号影，增强后局限性萎缩的皮层下可见脑回状强化。
3讨论
本病是一种先天性神经皮肤综合症，发生于胚胎早期。主要病理改变为颅内血管畸形、颜面延三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。由于血管畸形导致患侧脑萎缩、神经胶质增生。钙质沉着。临床表现为?癫痫、智力低下、抽搐。颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤、可伴有先天性青光眼等。
有典型的影像学表现：患侧脑回样钙化、患侧大脑发育不良、增强可见有脑回样强化，患侧颅板增厚。诊断并不困难。CT显示颅内钙化较颅骨平片为优，是诊断本病的有效方法。
