[川崎病100例临床早期诊断分析]关于川崎病的临床特点

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  文章编号:1009-5519(2008)16-2472-02 中图分类号:R72 文献标识码:B      川崎病(KD)病因不明,诊断缺乏特异性,本组分析100例KD患儿临床特点,以期发现对早期诊断和确诊有提示价值的临床特征。
  
  1 临床资料
  
  1.1 一般资料:100例KD患儿于1999年1月~2007年10月在我院儿科住院治疗,均符合2002年日本川崎病研究委员会修订的诊断标准,其中男73例,女27例,男∶女为2.7∶1,发病年龄5个月~10岁,5岁内85例(85%),1岁内54例(54%)。
  1.2 临床表现:见表1。
  
  除上述表现外,40例有咳嗽、咯痰。36例合并支气管炎,5例合并败血症。
  1.3 实验室检查:见表2。
  
  1.4 其他特殊检查:(1)心电图(ECG):急性期窦性心动过速(检查时伴发热)58例,ST-T异常8例(其中合并心动过速者4例),QRS低电压4例,右束支传导阻滞2例,房室传导阻滞3例,完全正常29例。(2)超声心动图(UCG):急性期一过性扩张30例,冠状动脉肿瘤15例。(3)胸部X线:肺纹理增多,有点片状阴影42例。
  
  2 讨论
  
  KD病因不明,主要病理改变为全身小动脉炎,尤其易累及冠状动脉。诊断一般依据1984年及2002年日本川崎病研究委员会修订的标准:典型KD病例应具备下列6项主要临床表现中至少5项:(1)发热5 d或5 d以上;(2)双侧结膜充血;(3)口唇和口腔的改变:口唇干红、皲裂、杨梅舌,口腔黏膜和咽部弥漫性充血;(4)四肢末端改变:发病初期手足硬肿、掌跖红斑,恢复期指趾端膜状脱皮;(5)多行性皮疹,以躯干部为主,无水疱和结痂;(6)颈侧淋巴结非化脓性肿大。
  而不典型KD指不足6项主要指标中的5项,只有其中2~4项的病例。近几年由于不典型病例的增多(>10%),尤多见于婴儿,且冠状动脉病变发生率与典型病例几乎相同,早期诊断非常重要。目前国内外已广泛采用美国心脏病协会(AHA)制定的诊断标准[2],实验室检查指标作为参考标准。由于本病诊断缺乏特异性指标及确定检测手段,早期表现常达不到以上诊断标准,使其早期诊断和不典型病例的确诊较为困难,从而延误对冠状动脉病变的预防治疗。
  本组100例KD的临床特点,发现对早期诊断有提示价值的临床特征,除诊断标准中列出的发热、皮疹、球结膜充血、口腔黏膜改变(唇潮红皲裂、杨梅舌)外,65%病例肛周甚至会阴部皮肤潮红、脱屑,20%患儿接种卡介苗瘢痕处再现红斑(称“卡瘢红”),并且卡瘢改变尚未见于其他发热性疾病,在鉴别诊断中对KD特异性较高,故我们认为肛周红及“卡瘢红”应列为参考诊断指标之一,具有早期诊断价值。病程早期重视某些实验室指标的变化:白细胞(95%)、中性粒细胞、C-反应蛋白升高(76%),白细胞常达20~30×109/L,中性粒细胞占0.80~0.90,C-反应蛋白≥30 �/L,有较大参考意义,特别当不完全具备KD主要临床表现时,这些实验室指标的结果对早期诊断KD有协助诊断的价值。
  一旦出现这些变化,即使未达到AHA诊断标准,我科也按川崎病给予IVIG及阿司匹林等治疗,均取得较好的疗效。本组72例指(趾)端脱皮患儿中,有22例具备持续发热在内的3条诊断指标,24例具备持续发热在内的4条诊断指标,均未达到AHA标准,而动态观察患儿的临床表现,辅助检查特点及治疗反应,并排除其他类似疾病后最终确诊为KD。据此作者建议:一旦出现早期变化:难以解释的发热、仅伴有部分川崎病的临床诊断依据:皮疹、球结膜充血、唇潮红、皲裂、杨梅舌、C-反应蛋白明显升高,即使达不到AHA诊断标准,也应及早应用阿司匹林及IVIG治疗,以预防冠状动脉病变的发生[2]。恢复期99%出现指(趾)端脱皮或皮纹裂开(仅1例应用无效后确诊为结脑)从而预防了冠状动脉病变的发生。有研究表明心脏彩超最早在KD的第三天发现冠状动脉异常(33.3%)[3],故认为对疑似KD患儿应尽早进行心脏彩超检查,也可提高早期诊断率。
  本组100例患儿中有5例血培养阳性(3例金葡萄,1例表皮葡萄球菌,1例枯草杆菌)说明合并败血症可用超抗原学说解释。提示:KD的患儿免疫功能低下可同时合并细菌感染,值得临床重视。
  
  参考文献:
  [1] Bums jc,Kushner HI,Baslian JF,et al.Kawasaki disease;A brief his-tory[J].Pediatrice,2000,106(2):27.
  [2] Witt MT,Minich LL,Bohnsack JF,et al.Kawasaki disease:more pa-tiens are being diagnosed who do not meet American Heart Associ-tion criteria[J].Pediatrics,1999,104(1):10.
  [3] 杨世伟.川崎病研究进展[J].临床儿科杂志,2005,23(37):187.
  收稿日期:2008-03-26

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