儿童肾母细胞瘤病理诊断共识_儿童肾母细胞瘤的CT,诊断

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  [摘要]目的 分析CT对于儿童肾母细胞瘤的诊断价值。方法 回顾性分析31例经手术病理证实的肾母细胞瘤的CT表现。结果 31例均为单侧发病,肿瘤较大,20例均为实性(64.5 %),囊实混合性11例(35.5 %),8例可见钙化,除1例未见明显强化外,其余均可见不均匀强化。残存受压的肾实质在增强CT扫描上呈新月形改变。肿瘤可侵犯肾包膜,腹膜后、膈脚后淋巴结转移常见。结论 CT检查能发现肿瘤的部位、浸润范围、分期、是否有淋巴结转移及血管受侵等情况,有助于手术方案的选择及预后。
  [关键词] 肾母细胞瘤;儿童;体层摄影术;X线计算机
  [中图分类号] R441.5;R737.11 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701(2011)32-102-02
  
  CT Diagnosis of Neuroblastoma in Children
  HE Liu1 GAO Yuying2
  1.Department of Radiology, Affilicated Hospital of Liaoning University of Traditional Chinese Medicine,Shenyang 110032,China;2.Department of Radiology, Affilicated Shengjing Hospital of China Medical University, Shenyang 110004, China
  
  [Abstract] Objective To Analysis the CT evaluation in the diagnosis of nephroblastomatosis in children. Methods Thirty-ong cases of nephroblastomatosis confirmed by clinic and pathology were retrospectively analyzed,CT characteristics of nephroblastomatosis were discussed. Results All cases occured unilaterally and were big generally, which appeared in solid masses in 20 cases (64.5%),cysticsolid masses in 11 cases(35.5%). And, calcification was seen in 8 cases. All cases were performed contrast-enhanced CT. All cases except 1 case which exhibited no contrast-enhance were mixed contrast-enhanced. The remaining contrast-enhanced renal parenchyma exhibited a “new-moon shape” enhancement. Tumor often invaded renal capsule,and metastasis was seen first in the lymph node of retroperitoneum and posterior to diaphragmatic crus .Conclusion CT can detect location of mass and invasion, staging and metastasis, and provide important evidence for the operation and prognosis.
  [Key words] Neuroblastoma; Children; Tomography; X-ray computed
  肾母细胞瘤是儿童常见的发生于肾脏的恶性肿瘤,又名Wilms瘤。肿瘤治疗前的方案选择主要依赖于CT检查。本文搜集31例肾母细胞瘤进行回顾性分析,探讨CT对于本病的诊断价值。
  1 资料与方法
  31例肾母细胞瘤全部经手术病理证实,其中 男14例,女17例,年龄1个月~14岁(平均3.4岁),临床表现为腹部肿块 21例 ,血尿 2例 ,发热 3例 ,腹痛 5例 。CT扫描机为Siemens Sensation64及Brilliance40,增强扫描造影剂为欧乃派克80mL(2.5 mL /s),扫描范围为肝门至双肾下极,层厚为3mm。
  2 结果
  ①部位:发生于左肾者17例,右肾14例,上极14例,中下极5例,下极10例,大部分肾2例。②大小:肿瘤最小为4cm×5cm,最大为12.8cm×12cm。直径<5cm者2例,5~10cm者20例,其余9例>10cm。③生长方向:25例肿瘤向前生长,向后4例,向外2例。④形状:肿瘤大部分为圆形或椭圆形,少部分为不规则形。⑤密度:仅1例密度较均匀,其余在平扫时均可见低密度区,大小不等,形状不规则。8例可见钙化,斑点状钙化5例(封三图4),条状钙化2例,1例边缘弧形钙化。实性20例(封三图5),囊实混合性11例(封三图6)。除1例病灶较小者未见明显强化外,其余均可见不均匀强化,实质部分及其内分隔可见强化,CT值上升范围为20~48HU,其内的液化坏死区未见强化。⑥肾脏改变:增强扫描中,28例可见残存的肾脏受压,呈新月形改变(封三图6,7),余3例病变范围累及大部分肾脏,基本未见正常肾脏。⑦邻近结构:突破肾包膜4例,跨越中线7例(封三图7)。肾盂、肾盏破坏2例,肾盂、肾盏积水3例。腹膜后、膈脚后、肾蒂淋巴结转移5例 , 胸部转移2例。下腔静脉内瘤栓1例, 肝脏直接侵犯2例。
  3 讨论
  肾母细胞瘤又称Wilms瘤,于1814年由Rance首先报道,1899年Max Wilms作了详细描述,故亦称Wilms瘤或肾胚胎瘤、腺肉瘤、腺肌肉瘤等,是儿童期常见恶性肿瘤[1]。
  肾母细胞瘤80% 发生于5岁以前,7岁以前约占90%,尤以3~4岁最为常见,左右肾发生率大致相同, 肿瘤多发生于一侧肾脏。本组病例中,<5岁的 23例,约占74.19%,只有3例>7岁,7岁以前约占90.32%,平均年龄为3.4岁,与文献基本相符[2]。肾母细胞瘤通常缺少明显的症状,血尿和腹痛很少发生,25%的病例可发现高血压,这是由于肿瘤产生肾素所致。
  肾母细胞瘤可能来源于后肾胚基,从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖,发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于前者发生得早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关。部分病例可与其他畸形合并存在,有报道该病于第11对染色体短臂上有基因缺失,其组织学特点是具有幼稚的肾小球或肾小管样结构,细胞成分包括间叶组织的细胞、上皮样细胞、幼稚细胞。间叶细胞可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化[3]。
  肾母细胞瘤的CT表现比较典型:①肿瘤一般较大。本组病例中<5cm者2个,>10cm 9个病灶,其余20个病灶介于5cm到10cm之间,病变常单侧发生,本组病例未见双侧发病。肿瘤大部分边界清(30/31)。②肿瘤可表现为实性(19/31)或囊实混合性密度(12/31),且大部分密度不均,本组1例<5cm者病灶密度较均一,其余皆可见不规则低密度影,这种低密度区是病变内的陈旧性出血、坏死和囊变。肾母细胞瘤钙化少见,且钙化与肿瘤大小无关,1岁以上患儿钙化相对较多。本组8例可见钙化,1岁以上者6例,边缘弧形钙化1例,斑点状钙化5例,条状钙化2例,本组钙化率为25.8%,而神经母细胞瘤的钙化率较常见,李欣等报道为73%[4],且多为斑块状钙化,较粗大,而肾母细胞瘤钙化多是细小散在的钙化。③增强扫描绝大多数肿瘤不均匀强化,本组除上述1例较小病灶未见明显强化外皆可见不均匀强化,病灶内低密度影未见强化,实质部分或分隔可见明显强化,假包膜表现为肿瘤边缘的环状强化影,残存受推压的肾实质呈“新月形”强化,此征象为肾母细胞瘤的典型CT表现,有助于与腹膜后神经母细胞瘤鉴别。本组病例此征象约占90.32%,与李新华[5]报道基本相当。④肿瘤可突破包膜侵及肾周脂肪囊,可见肾周筋膜增厚,肾周间隙密度增高等。此外,受累的肾盂、肾盏破坏或积水、扩张。⑤远处转移主要是肺转移, 其次是肝、淋巴结。本组4例发生淋巴结转移,2例肺转移,1例可见下腔静脉内瘤栓,1例可见腹腔积液。由此可见,发生于儿童的肾脏较大肿块,边界清,内有坏死、囊变, 残存受推压的肾实质呈“新月形”强化,可提示肾母细胞瘤的诊断。
  肾母细胞瘤的CT表现比较典型,临床工作中仍需注意鉴别诊断,主要与肾上腺神经母细胞瘤鉴别。神经母细胞瘤来源于未分化的交感神经节细胞,绝大多数起源于肾上腺髓质和脊柱旁交感神经链,故主要应与发生于肾上腺髓质的神经母细胞瘤相鉴别,后者钙化相对多见,常侵犯腹膜后结构,肿瘤可以越过中线侵犯大血管,推移和包绕下腔静脉、腹主动脉,肾的形态基本保持,对肾脏主要是推移,病变晚期可以侵犯肾脏。乔中伟等[6]认为神经母细胞瘤独特的CT征象是膈脚后淋巴结转移和腹膜后血管包埋。尿中的VMA(3-甲氧基-4-羟基杏仁酸)升高支持肾上腺神经母细胞瘤的诊断。
  肾细胞癌儿童少见,症状和成人肾细胞癌相同,血尿更常见,与Wilms瘤相比,肾细胞癌更易于双侧发病及转移到骨,而且更易于发生钙化。此外肾母细胞瘤还需与横纹肌肉瘤进行鉴别。后者是一种发生于儿童、少见的、具有高度侵袭性的恶性肿瘤。大约80%发生于2岁以下,为位于肾中央的较大的软组织肿块,界限不清,与Wilms瘤的鉴别在于可见包膜下积液, 瘤体被坏死和出血区分为若干个小叶,勾画瘤内小叶的线状钙化,血管及局部侵犯常见,80%发生转移,常见肺转移。
  CT检查对于肾母细胞瘤具有较明确的诊断价值,可以显示肿瘤的部位、浸润范围、是否有淋巴结转移及血管受侵、远处转移等情况,更易于发现肿瘤内的坏死和假包膜,有助于手术方案的选择和评价,而且对于术后和化疗后的随访也提供了具有重要的诊疗依据。
  [参考文献]
  [1] Miniati D, Gay AN, Parks KV, et al. Imaging accuracy and incidence of Wilms’and non-Wilms’renal tumors in children [J]. J Pediatr Surg,2008,43:1301-1307.
  [2] 李欣,邵剑波.儿科影像诊断必读[M].北京:人民军医出版社,2007:531-534.
  [3]李玉林.病理学[M]. 北京:人民卫生出版社,2006:291.
  [4] 李欣,张丽群,杨志勇.儿童神经母细胞瘤的CT诊断[J].中华放射学杂志,1997,31:814-817.
  [5] 李新华,杨有优,王思云,等.儿童肾母细胞瘤的CT诊断及分期[J].中国临床医学影像杂志,2010,7:515-518.
  [6] 乔中伟,李国平,帕米尔,等.儿童腹膜后成神经细胞瘤侵犯肾脏与肾母细胞瘤的鉴别诊断[J].中华放射学杂志,2005,39:74
  (收稿日期:2010-06-27)

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