【非典型脑膜瘤19例临床及病理分析】非典型脑膜瘤病理

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  【摘要】目的:探讨非典型脑膜瘤(WHO grade II)临床特征及病理分析。方法:回顾性分析2004年9月至2008年12月在宁波大学附属李惠利医院神经外科手术治疗并经病理确诊的的病例19例非典型脑膜瘤临床及病理资料。结果:病理表现为脑膜上皮型2例,纤维型6例,过渡型3例,血管瘤型3例,砂粒型与微囊型各1例,均按Simpson手术分级手术全切。结论:该病大部分临床症状不典型,主要靠病理切片明确诊断,术中尽量切除瘤体,术后可进行化疗。
  【关键词】非典型脑膜瘤;临床;病理分析;治疗
  doi:10.3969/j.issn.1006-1959.2010.05.100文章编号:1006-1959(2010)-05-1131-02
  
  非典型性脑膜瘤(atypical meningioma,AM)是介于良性脑膜瘤(benign meningioma,BM)和恶性脑膜瘤(m alignant meningioma,MM)之间的中间型肿瘤,WHO中枢神经系统肿瘤分级为Ⅱ级,属于低恶性肿瘤[1]。临床表现与良性脑膜瘤类似,CT表现多样,确诊主要依赖病理诊断。现将本院2004年9月~2008年l2月收治的19例非典型脑膜瘤占收治脑膜瘤的9.04%(19/210):临床及病理资料总结如下:
  1.临床资料
  1.1 一般资料:按照2000年WHO的神经系统肿瘤分类标准,自病理资料完整的脑膜瘤210例中筛选出AM19例,占同期手术治疗脑膜瘤的4.52%;本组男性9例,女性10例,年龄24~78岁,平均49.3岁。
  1.2 临床表现:初发症状为头痛、恶心与视力模糊4倒,肢体抽搐3例,癫痫2例,病程14天~7年(平均5个月)。肿瘤最大径3~9(平均4.62)cm。
  1.3 影像学检查:查到CT和(或)MRI资料者15例,主要部位:大脑半球凸面5例,大脑镰或矢状窦旁8例,鞍区2例。主要表现为:类圆形7例,分叶状6例,扁平状2例;密度或信号不均匀者12例,基本均匀者3例,其中囊性脑膜瘤8例;平扫边界清楚者l1例(只有3例周围有不完整的黑环征),不清楚者3例;重度脑水肿6例,中度4例,轻度或无明显水肿者5例;不均匀强化l0例,表现为不规则强化或环形强化;混合强化3例;无强化2例。
  1.4 治疗及预后:参照Simpson和手术后CT复查结果。将手术治疗分级:I级肉眼全切肿瘤及其附着的硬脑膜;Ⅱ级肿瘤肉眼全切及可见扩展的瘤组织,瘤周脑膜烧灼;Ⅲ级肿瘤大部分切除或部分切除;Ⅳ级只作减压术和活检。Simpson手术级别Ⅰ级切除10例,SimpsonⅡ切除4例,SimpsonⅢ级切除1例,无手术死亡。
  2.病理资料
  2.1 组织学检查:肿瘤与周围脑组织分界清楚。瘤细胞大小较为均匀,边界清楚。核位于中央,异型性不明显,无核仁或偶有细小核仁,无坏死。非典型性脑膜瘤在组织学上无明确结构特征,缺乏漩涡状脑膜瘤结构,表现为脑膜上皮型2例,纤维型6例,过渡型3例,血管瘤型3例,砂粒型与微囊型各1例;其中8例可见脑浸润。
  2.2 病理诊断:参照WHO脑膜瘤良恶性标准判定:①细胞成分增多;②结构丧失;③病理性核分裂;④瘤巨细胞;⑤局灶性坏死;⑥脑组织浸润。依照9项改变程度分别计分,1~5项分别计0、1、2、3分,第9项有脑浸润计3分,无脑浸润计0分。将各分数相加,得到每例总分,0~2分为良性;3~9分为非典型性;7~11分为恶性。结果19例均为非典型脑膜瘤。
  3.讨论
  非典型性脑膜瘤是近年来提出的一种脑膜瘤新亚型,约占脑膜瘤的8.3%~32.56%,现在普遍认为,不能简单将它归于良性或恶性范围,其生物学表现和治疗效果还有待进一步研究。它的确诊主要依赖病理诊断,AM主要的病理组织学表现,归纳如下:1)瘤组织失结构,多数瘤细胞呈合体状;2)瘤细胞较幼稚,排列密集;3)瘤细胞核呈中度异型性和形状大小不一的多形性;4)部分胞核有明显的大核仁;5)核分裂象易见,平均≥4个/10HPF;6)瘤巨细胞散在分布;7)局部小灶性坏死;8)脑组织微小浸润。诊断AM时[2],上述前5项是必备的,后3项中不是每例均有,但至少应有其中一项。脑膜瘤在影像学上的常见"典型"表现并非完全可靠。一些CT或MRI特征有助于AM的诊断[3],CT上主要有边界毛糙模糊、缺乏黑环征、不均匀强化、肿瘤坏死腔形成及蘑菇征等,MRI上有肿瘤呈浸润性生长,边缘不规则,部分可有囊变,增强后不均匀强化,脑膜尾征短促而不规则,可有颅骨及静脉侵袭等。术中检查和细胞学诊断均有一定难度,易误诊为良性脑膜瘤、纤维肉瘤或多形性胶质母细胞瘤。只有将病理、临床、影像学三者结合,才可能作出正确诊断。目前此病的治疗方法仍以手术切除为主,放疗对于脑膜瘤的治疗效果长期存在争论。传统的观点认为大部分脑膜瘤是放疗不敏感的[4]。放疗常被用于部分切除的、复发的良性脑膜瘤、WHOⅡ-Ⅲ级的和伴有NF2突变的脑膜瘤中,但是至今还没有可靠的循证医学方面的证据。确诊后应尽量完整切除瘤体和尽量扩大切除范围,并对瘤床进行烧灼,术后并结合病理特点给予个体化的治疗,可提高患者生存质量,减少肿瘤复发机会,降低死亡率。
  
  参考文献
  [1] Gonzales M.The 2000 World Health Organization classification of tumors of the nervous system.J Clin Neurosci,2001,8(1):1~3.
  [2] Whittle IR,Smith C,Navoo P.Meningiomas.LANCET,2004.
  [3] 郭大庆.脑膜瘤的CT与MRI诊断对比研究[J].医学研究杂志,2008,37(7):90-117.
  [4] 魏大年,牟永告.30例非典型脑膜瘤患者临床病理特征与预后分析[J].中国神经精神疾病杂志,2009,9(2):513-516.

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