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雷诺综合征是女性多见的一种四肢动脉痉挛性疾病,发病年龄多在20~30岁,绝少数超过40岁。大多数见于寒冷地区,且好发于寒冷季节。病因目前尚不完全明确,寒冷刺激、体内激素异常或精神紧张是主要的激发因素,其他诱因有感染、疲劳等。由于病情常在月经期加重,妊娠期减轻,因此认为可能与雌激素水平异常相关。
临床表现
雷诺综合征一般多见于手指,也可见于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。典型症状为受冷或情绪激动后,肢体尤其是上肢末梢出现典型的白-紫-红的颜色改变,同时伴有肢体明显冷感。发作常从指尖开始,扩展至整个手指甚至掌部,伴有局部发凉、麻木、针刺感和感觉减退。肢体保暖后常可缓解发作。解除寒冷刺激后,皮色由苍白-青紫-潮红阶段到恢复正常的时间大至为15~30分钟。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外,无其他症状。在疾病发展的终末期,部分患者可能会出现末梢肢体的坏死、坏疽,造成难以挽回的后果。
如何检查
目前尚无十分特异的指标,抗核抗体、类风湿因子、补体值、冷凝球蛋白以及Combs试验等,应作为常规检查。一些特殊检查也是非常必要的。
1.冷激发试验:手指受寒降温后,描记手指循环恢复至正常所需的时间,是估计指端循环情况简单可靠、无损伤的检查方法。试验时,病人安静地坐在室内(室温26±2℃)30分钟,用PPG描记指端循环波形后,将两手浸入冰水中1分钟,立即擦干,然后每分钟描记手指循环,共5分钟。正常人指端循环在0~2分钟内恢复到基线,雷诺综合征病人指端循环恢复到正常的时间明显延长(超过5分钟)。此试验方法还可用于评估治疗效果,若病人用药后症状好转,指端循环恢复时间则明显缩短。
2.手指动脉造影:必要时可行DSA肢体动脉造影,了解手指动脉情况,有助于确定雷诺综合征的诊断,还能显示动脉是否有器质性病变。但动脉造影是一种损伤性的检查方法,而且比较复杂,不宜作为常规检查。
药物和手术治疗
雷诺综合征的对症治疗分为药物疗法和外科疗法,依病人具体情况加以选用。
1.药物疗法:传统扩血管、解痉药物,如妥拉苏林、利血平及硝苯吡啶等钙通道阻滞剂,可缓解中、重度雷诺综合征的临床症状。新的药物主要是上世纪末出现的前列腺素E1和前列环素,都具有扩张血管和抑制血小板聚集的作用。目前临床应用的此类药物,是经过脂微球包裹等特殊处理的第三代药物,其生物利用度和药代动力学优秀,对已经伴随手指感染坏疽的重度雷诺综合征疗效满意。现今已经出现可以口服的此类制剂,给患者的长期治疗带来方便。另外,中药、针炙等对治疗本病也有一定价值。
2.外科疗法:近年来研究表明,雷诺综合征患者血清中可能有特殊抗原-抗体免疫复合体存在,通过化学传递或直接作用于交感神经终板,导致血管痉挛性改变。临床上使用阻滞交感神经的药物后,绝大多数病人可使症状缓解或停止进展。少数病人药物治疗无效,病情恶化,严重影响工作和生活,以及指端皮肤存在营养性改变者,可考虑施行交感神经节切除。但手术前应进行血管舒缩反应测定(也叫腰交感阻滞实验),如果血管舒缩指数不足,则交感神经节切除术就不能获得预期的效果。据报道,术后症状能改善者仅占40%~60%,且症状缓解时间不长,往往术后2年症状复发。对伴有动脉闭塞性病变的患者疗效肯定;对伴有结缔组织病的患者疗效不佳。
对于已经出现上肢冷感的中青年女性患者,早期诊断,早期合理、规范用药,是防止出现严重后果的最好方案。
