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【摘要】寻常型天疱疮合并重症一例，本例患者天疱疮发展迅速，糖皮质激素治疗疗效差，应用一次免疫抑制剂后出现明显肝功异常无法再次应用，同时出现MRSA感染的菌血症及肺部感染定植感染，予亚胺培南、万古霉素静点抗炎，予人血丙种球蛋白静点9天，使天疱疮和感染同时得到控制，患者转危为安
【关键词】寻常型天疱疮；MRSA感染；人血丙种球蛋白
患者男，55岁，因周身起红斑、水疱、疼2月，于2009年9月就诊，患者入院2月前无明显诱因颈，面部，躯干起黄豆至鸡卵大红斑，红斑及正常皮肤上起数十处黄豆至蚕豆大水疱，疱壁薄而松弛易破，形成糜烂破溃，伴疼痛，与当地以“脓疱疮”为诊断予头孢类抗生素静点无效，皮疹迅速增多，口腔及阴茎粘膜均出现破溃，今来我院就诊
体格检查：T36.4℃P84次/分BP140/80mmHg 系统查体无异常，皮肤科检查：面颈、躯干、四肢见泛发大片红斑，红斑及正常皮肤上数十处黄豆至蚕豆大水疱，疱液清，尼氏征阳性，疱壁薄而松弛易破，形成糜烂破溃，口腔及阴茎粘膜见豆粒至指甲大糜烂面。
辅助检查：血尿便常规、血糖、血离子、血脂、肝功肾功、肝炎八项基本正常，结核抗体阴性，天疱疮抗体：阳性，IgG于表皮棘细胞间呈网状沉积，组织病理：直接免疫荧光阴性，表皮内水泡。胸片示：左肺尖及双侧胸膜陈旧病变。心电图正常。诊断：寻常型天疱疮。
治疗经过：患者入院后应用地塞米松静点9天，皮疹继续增多，遂予免疫抑制剂环磷酰胺0.6冲击治疗一次，次日患者出现低热：37.6℃，躯干部出现脓疱，糜烂面可见脓性分泌物，予青霉素静点5天无效，体温达39.2℃，查脓汁培养加药敏：中间葡萄球菌生长，对头孢呋辛敏感，立即予头孢呋辛静点3天体温仍高热不退。此时患者皮疹面积速速扩大，糜烂面红赤，伴大量渗出液及脓性分泌物，躯干部正常皮肤不超过20%，皮肤疼痛使患者彻夜难眠。化验回报：血WBC13.4*109/L 肝功ALT189IU/L，AST99IU/L，GGT103IU/L，血培养回报：金黄色葡萄球菌耐甲氧西林菌株(MRSA)生长，奎诺同类，四环素类及万古霉素敏感，肺CT：左肺上野出现结节影，右侧胸腔少量积液，为了控制严重的感染及寻常型天疱疮，在分别予亚胺培南0.5日三次静点4天，万古霉素1.0日二次静点4天抗炎治疗的同时，予人血丙种球蛋白10克静点3天后因病情控制欠佳增量至20克/日静点4天，体温降至37.8℃，皮疹面积不再扩大，且部分皮疹开始结痂，人血丙种球蛋白减量至10克/日静点2天，皮疹继续好转，体温降至37.2℃，复查肺CT左肺上野见偏心性薄壁空洞，局部洞壁不规则增厚，空洞已开始纤维化。复查肝肾功能正常。患者住院43天出院，出院时皮疹基本消退，口服甲泼尼龙片28毫克/日
讨论：寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，糖皮质激素为治疗首选药，且主张早期合并应用免疫抑制剂，本例患者天疱疮发展迅速，糖皮质激素治疗疗效差，应用一次免疫抑制剂后出现明显肝功异常无法再次应用，在同时又出现具有多重耐药性，对现今所有的?-内酰胺酯类药，头孢类药无论测试结果如何临床用药均无效的MRSA感染的菌血症，并出现肺部感染定植感染的情况下，在予亚胺培南、万古霉素静点抗炎的同时，连续予人血丙种球蛋白静点9天共130克，使天疱疮和MRSA感染同时得到控制，患者转危为安。静点丙种球蛋白是一种被动免疫疗法，它是把免疫球蛋白内含有的大量抗体输给患者，由于抗体与抗原相互作用起到直接杀死细菌和中和患者天疱疮抗体的双重治疗作用。人血丙种球蛋白应用时间较长可发生心管系统血栓栓塞及急性肾衰，皮肤科应用一般每次不超过5天，该患为55岁的农民，既往身体健康，在连续应用9天后无明显不适出现。
