【www.zhangdahai.com--村官述职报告】
【摘要】 目的探讨神经精神性狼疮的临床表现、诊断、治疗。方法 对28例神经精神性狼疮患者的临床资料进行回顾性分析。结果 28例患者中发现8种神经精神性狼疮，以头痛最常见，其次是癫痫、脑血管病，可同时出现2种或2种以上神经精神症状，脑脊液、脑电图检查无特异性，脑脊液检查对排除感染性疾病有重要意义，MRI比CT更敏感，可发现微小的病变及脱髓鞘病变。 结论 NPSLE临床表现复杂多样，在排除感染、药物、肾功能不全、电解质紊乱、精神病等疾病引起的神经精神症状后，早期给予大剂量甲强龙冲击治疗及免疫抑制剂的应用，可减少死亡率，提高患者的生存质量。�
【关键词】 红斑狼疮；神经精神症状
系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统损害的自身免疫性疾病，神经精神性狼疮（NPSLE）是SLE累及神经系统而表现出的一系列神经精神症状，其发病率高达14%～75%[1]，尤其是重症患者，常为SLE主要的致残或死亡原因之一。NPSLE可作为首发症状出现，也可在疾病活动中发生，其临床表现多种多样，目前尚缺乏有效的诊断方法，而及时诊治将对患者的预后产生重大影响。因此，对28例NPSLE患者的临床资料进行分析，以提高对NPSLE的认识。�
1 资料与方法�
1．1 一般资料 28例NPSLE患者中男4例，女24例，年龄18～47岁，平均26．5岁，均符合ARA1982年修订的SLE诊断标准，NPSLE的界定标准参考美国风湿病学会（ACR）神经精神狼疮19个临床亚型[2]。其中3例以神经精神症状为首发表现，2例出现在病情稳定期，发病1年以内出现神经精神症状者16例，2～3年者8例，3年以上者4例。同时排除药物作用、颅内感染、肾功能不全、高血压脑病、电解质紊乱、精神病等所引起的神经精神症状。�
1．2 临床表现及分型 28例NPSLE患者中，头痛15例；癫痫9例（阵挛性发作6例，部分性发作3例）；脑血管病5例（脑梗死3例，脑出血2例）：表现为意识障碍，肢体不同程度偏瘫，构音障碍。性格改变4例（兴奋多语2例，木僵、缄默1例，有自杀行为1例。）；精神病2例（躁狂、幻觉各1例）；认知障碍1例；格林-巴利综合征1例；脊髓损害1例，表现为大、小便障碍，右足感觉障碍。仅1种NPSLE者8例，同时存在2种者15例，存在3种及以上者5例。�
1．3 实验室、影像学检查 28例ANA均阳性，ds-DNA阳性19例，rRNP阳性21 例，ACL阳性6例。脑脊液检查16例，7例正常，脑压升高5例，细胞数增加2例，蛋白增高4例，蛋白-细胞分离现象1例。脑电图检查21例，其中正常10例，轻-中度异常8例，以慢波增多为主，高度异常2例。头颅CT27例，正常20例，脑梗死3例，脑出血2例，老年性脑改变1例，苍白球钙化1例。20例CT正常者行MRI检查，可见点、片状白质或灰质异常信号2例和小梗死灶2例，局灶性脱髓鞘1例。�
1．4 治疗 常规给予激素治疗，出现精神症状或癫痫者给予甲强龙500～1000 mg，冲击治疗3 d，改用泼尼松1～2 mg/kg口服，加用环磷酰胺0．6～0．8 g半个月1次静脉滴注。脑血管病给予脱水、降颅压，改善循环或支持治疗。脊髓损伤者鞘内注射MTX10 mg +地塞米松10 mg +生理盐水2 ml，每周1次，2～3次。其中14例静脉应用大剂量丙种球蛋白20 g/d，共3～5 d。抗癫痫用地西泮5～10 mg静脉推注，终止发作后改为地西泮或苯妥英钠口服。精神异常者口服奋乃静4～8 mg/d或氯丙嗪150 mg/d，可控制症状。�
1．5 预后 好转23例，痴呆1例，2例死于出现神经精神症状1周内，1例4月后因合并肺部感染致多器官功能衰竭死亡，1例3年后死于肺动脉高压、心力衰竭。�
2 讨论�
NPSLE于1875年由Hebra首次报道[3]以来，越来越受到临床工作者的重视，神经系统受累的SLE患者死亡率较高，仅次于肾脏受累、继发感染、心血管并发症，故被认为是预后不良的征兆之一。约7%～19%的SLE患者死因与中枢神经受累有关[4]。引起NPSLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓、或来自心瓣膜赘生物的小栓子、或为一些针对神经细胞的自身抗体、或为并存的抗心磷脂抗体综合症[5]。SLE患者体内存在着多种自身抗体，特别是抗神经元抗体、抗磷脂抗体及抗核糖体P蛋白抗体，这些自身抗体与细胞因子通过损伤脑血管内皮细胞、局部血栓形成或与细胞抗原发生交叉反应而造成脑组织局限性和弥漫性损伤，局限性损伤产生明确的定位体症，而弥漫性损伤表现为广泛的脑器质性和功能性损伤，从而表现复杂的神经精神症状[6]。本组资料显示，rRNP阳性21例，ACL阳性6例，尤其是rRNP阳性率为75%，也说明此抗体与神经精神性狼疮密切相关，抗神经元抗体尚未广泛应用于临床检测。神经精神性狼疮多发生于发病1年内，占64%，可作为首发症状，也可发生在疾病活动期和稳定期，临床表现多种多样，早期症状轻时不易被重视，出现神经精神症状时又易被误诊为脑炎、癫痫、脑血管病、精神病等，且脑脊液、脑电图、脑CT、MRI检查缺乏较强的特异性，故在出现神经精神症状时，要提高警惕，综合分析临床表现及实验室检查，排除感染、高血压脑病、肾功能不全、电解质紊乱、药物、精神病等病因，及早采取迅速有效的治疗，包括甲强龙冲击联合CTX静脉推注、大剂量丙种球蛋白应用、鞘内注射、ACL阳性者应用抗凝、抗血小板治疗等，尽快控制病情，提高患者生存质量，减少死亡率。随着临床免疫学、影像学的进一步发展，NPSLE诊断的敏感性大大提高，血浆置换、干细胞移植也增加了治疗的方法，对改善病情，增强疗效起着积极的作用。�
参考文献
［1］ Govon M，Castelion G，Padovan M，et al. Recrnt advances and future prespective in neuroinaging in neuropsychiatric systemic lupns erthemataous lupus，2004，13：149-158.�
［2］ College of Rheumatology nomenclature and case definitions for eurpsychatric lupus syndromes.Arthritis Rheum，1999，42(4):599-608.�
［3］ Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum,1997,40(1):172.�
［4］ West SG. Neuropsychiatric lupus. Rheum Dis Clin North Am.1994,20;129-158.�
［5］ 叶任高，陆再英，等.内科学.人民卫生出版社，2006,6:894-895.�
［6］Hanly JG.Neuropsychiatric lupus. Rheum Dis Clin North Am,2005，31(2):273-298.�
