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中图分类号：R692.3 文献标识码：A 文章编号：1672-3783(2008)-2-0056-01 【摘 要】 本文报告48例小儿原发性肾病综合征，其中17例难治性肾病综合征，通过1―14年随访，对其难治性肾病综合征的早期识别，影响难治的因素以及激素的疗程，环磷酰胺的及早使用等问题进行了探讨。
【关键词】 难治性肾病综合征 难治因素 探讨
我们对48例小儿原发性肾病综合征(NS)其中17例难治性NS通过1～14年随访分析，以探讨小儿难治性NS的早期识别，影响难治的有关因素以及如何提高其疗效。
1 临床资料
1.1 一般资料 男38例，女10例。起病年龄1―7岁29例，7岁以上19例。随访时间1―14年。
1.2 临床分型 均按关于小儿肾小球疾病临床分类和治疗建议的修订意见为诊断标准。单纯性肾病29例，肾炎性肾病19例，其中属难治性肾病17例。 48例中高血压8例，其中难治性肾病占5例，镜下血尿10例，其中难治性肾病占7例，肉眼血尿8例，其中难治性肾病占3例。
1.3 治疗与转归 疗效评价均按《肾病综合征的激素和免疫抑制剂治疗方案》[1]。单用激素治疗13例，基本痊愈6例，完全缓解3例，部分缓解4例，1例因复发死亡。激素加环磷酰胺治疗共30例，基本痊愈24例，完全缓解5例，未缓解1例。其中17例难治性基本痊愈11例，完全缓解4例，部分缓解1例，未缓解1例。
1.4 反复及复发因素 本组导致40例反复或复发的因素①感染因上感诱发反复或复发34例(85%)，持续乙型肝炎抗原血症复发2例。②激素疗程；本组强的松初始剂量均按1.5―2mg/(kg・日)计算，反复或复发的40例中疗程≤9个月者有18例复发，疗程 ≤1年者右4例复发，疗程≥1年半者仅1例未缓解(P[2]。这两类本质上不同，因此处理也就完全不一样，尤其是后一类如能及早识别，根据其病理类型，制定个体化治疗方案可提高其疗效。抗激素型肾病临床上除根据对激素的疗效来判断外，在日前国内尚未广泛开展肾活检的情况下，是否可根据临床表现早期识别值得探讨。本组17例难治性肾病中，高血压5例，镜下血尿7例，肉眼血尿7例，我们认为临床上早期表现有高血压、血尿、特别是肉眼血尿者，结合实验室检查有持续低补体血症，重度蛋白尿者，再结合对激素的治疗反应可确定是否是难治性。
2.2 影响难治的因素 ①及时处理并存的感染灶，有可能使难治性转变为对激素敏感型。40例反复或复发的病例中，其中34例因上感，2例是持续乙型肝炎抗原血症，因此对于难治性肾病综合征，要努力搜寻并及时处理并存的感染灶，适当使用免疫调节药物，以减少反复及复发，使难治型转变为对激素敏感型。②激素的疗程是决定NS疗效的关键激素疗效除与初始剂量有关外，疗程也影响其治疗效果。虽然激素中长程疗效已得到公认，对如何选择激素恰当的剂量和适当的疗程。郭怡清等认为延迟激素的减量时间，延长疗程能使部分难治病例缓解[3]。本组结果可见激素的使用除初始剂量必须足量，减量速度要缓慢外，还应维持适当的疗程。认为激素疗程以1年半比较恰当。
2.3 环磷酰胺的使用力求要早 ①及早使用环磷酰胺可提高难治性NS的疗效，据朱光华等报告难治性肾病综合征的病理以系膜增殖性肾炎多见，其次为局灶节段性肾小球硬化[4]。本组17例难治性采用激素加环磷酰胺治疗，除1例未缓解外，16例均痊愈或缓解。因此认为对难治性首次治疗即应采用激素加环磷酰胺有可能提高其疗效。②环磷酰胺的早期使用可否防止肾病综台征组织类型的转化。环磷酰胺能明显减少频繁复发率，延长复发间期，还能对于激素无效应或部分效应者可能改变其对激素的敏感性提高疗效[4]。儿童NS大多数对激素敏感 但在临床上常遇到初治激素反应，经过多次复发后转为激素耐药，这种对药物效应的改变，常常伴有组织类型的转化[5]。本组17例难治性均采用激素加环磷酰胺治疗，有效率达94.12%，而且长期随访中发现原发性肾病综合征用激素正规治疗后如有一次复发，以后即可能有多次复发。认为在激素正规治疗的病例中如有一次复发就应加用环磷酰胺。早期使用环磷酰胺临床上虽然达到了终止复发的目的，但能否终止其组织类型的转化，还值得进一步探讨。
参考文献
[1] 王宝琳，等，中华儿科杂志，2001，23(3)：169.
[2] 黎磊石，等.实用内科杂志，2000，7(4)：175.
[3] 郭怡清，等.中华儿科杂志，2002，24(3)：168.
[4] 朱光华，等.临床儿科杂志，2003，7(5)：267.
[5] 牛余宗.实用儿科杂志，1998，4(2)：122.
