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[摘要] 目的:总结颈动脉体瘤（CBT）的诊治经验，以提高CBT的诊治水平，降低手术风险，减少手术并发症的发生。方法:回顾分析26例CBT患者的临床资料。10例患者行彩色多普勒超声检查疑为CBT，后经64排螺旋CT（64-MSCTA）检查证实，4例行磁共振血管造影（MRA）检查、12例行数字减影血管造影（DSA）检查（其中8例同时行瘤体主要营养血管的栓塞）均明确诊断。患者全部行手术治疗。结果:所有患者无手术死亡，无肿瘤复发，1例发生术后脑栓塞、偏瘫，8例发生术后神经并发症。结论：对CBT，彩色多普勒超声、CT和MRA检查均可提供一定的诊断依据，64排螺旋CT与DSA检查是诊断的最佳手段。手术切除是治疗CBT的首选治疗措施。术前应常规行Matas训练，术中精细地解剖可明显减少术后神经并发症的发生和其他组织的损伤。
［关键词］ 颈动脉体瘤； 诊断； 并发症； 手术治疗
［中图分类号］ R732.21 ［文献标识码］ A ［文章编号］ 1671-7562（2011）01-0038-04
doi:10.3969/j.issn.1671-7562.2011.01.省略
Clinical analysis of diagnosis and therapy on carotid body tumors
ZHU Li-ying1, GUO Feng1, DENG Yong-jun1, YU Guang-jiu2, CHANG Jiang1,
JIANG Hong-bo1, ZHENG Zhou-hong1, CHEN Wei-gang1,
WANG Bin1, ZHU Li-fang3
（1. Department of Otorhinolaryngology, the First Hospital of Qiqihar City, Qiqihar 161005， China； 2. Department
of Neurosurgery, the First Hospital of Qiqihar City, Qiqihar 161005, China； 3. Department of CT, Chinese
Medical Hospital of Wafangdian, Dalian 116300, China）
[Abstract] Objective: To summarize the experience in diagnosis and therapy of carotid body tumors（CBT）, promote the rate of diagnosis and successful rate of operation and minimize intra and postoperative complications. Methods： A retrospective study was based on 26 patients with carotid body tumors diagnosed and treated from 2001 to 2010. 10 cases were operated after proven by noninvasive examination including color Doppler scan, 4 cases by computer tomography angiography, 12 cases by DSA examination. Results: No patients died, no cerebral infarctions and recurrence were found after the operation.Operative nervous complications occurred in 8 cases. Conclusion: DSA examination is the traditional method to diagnose carotid body tumors. 64 slice CT angiography（64-MSCTA）examination is valuable to diagnose carotid body tumors.Surgery is the first choice to cure carotid body tumors. Enough preoperative preparation is necessary.Preoperative Matas training and meticulous dissection during the operation may reduce the incidence of postoperative complications.
[Key words] carotid body tumors； diagnosis； complications; surgical treatment
颈动脉体瘤（carotid body tumor, CBT）由颈动脉体化学感受器发生的副神经节肿瘤组成，位于颈动脉分叉后内侧的动脉外膜中，系中胚层及部分第三腮弓和神经嵴外胚层衍化而来，临床上较为少见，诊断和治疗有一定的难度。由于肿瘤生长部位特殊，临床上易误诊为其他病因所致的颈部包块。又因其与颈总、颈内外动脉及颅神经毗邻，且瘤体血供丰富，手术存在一定的风险和难度，术中可能涉及颈动脉和多组脑神经，术中、术后可能出现严重的并发症［1］，甚至危及患者生命。我们自2001年6月到2010年6月共行CBT切除术26例，现将其诊断、手术方法和治疗结果报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
2001年6月到2010年6月我们共收治CBT患者26例。其中男11例，女15例，年龄26～65岁；所有患者无家族史，病史3个月～2年。临床表现主要为颈部无痛搏动性肿块且缓慢增大，扪诊质地硬、无触痛、无明显活动性，听诊可闻及吹风样杂音。
1.2 影像学检查
10例患者行彩色多普勒超声检查，均表现为颈部低回声实性肿物，界清，不规则，内部回声不均匀，肿物可绕颈总动脉及颈内外动脉生长，疑为颈动脉体瘤，后经64排螺旋CT（64-MSCTA）检查证实。64-MSCTA平扫表现为颈总动脉分叉处边界清晰中等密度圆形肿块，增强后肿块呈均匀或不甚均匀强化，肿块压迫周围组织移位，常表现为颈内外动脉分叉角度增大。两动脉之间的距离增大；4例行磁共振血管造影（MRA）检查，表现为颈部不规则软组织肿物，分叶状，中等较低信号，T2WI呈混杂高信号，颈总动脉及颈内外动脉可包绕其中，分叉角增大。12例行数字减影血管造影（DSA）检查（其中8例患者同时行肿物主要供应血管的栓塞），表现为颈内外动脉之间或颈总动脉分叉处角度增大，有团块状染色明显区域，边界清楚，栓塞主要营养血管后瘤体颜色变浅。
1.3 手术方法
所有病例均采用全身麻醉，术中脑电图直接监测脑血流改变，行胸锁乳突肌前缘切口，先将颈总动脉和颈内静脉、迷走神经、舌下神经及副神经等重要解剖结构重复暴露清楚，再将颈总动脉、动脉和颈充分游离，在颈总动脉和瘤体近端动脉分别绕以橡胶管，止血钳固定橡胶管，以备出血时立即提起止血。最后沿瘤体表面将其小心分离，彻底结扎肿瘤滋养动脉。所有肿瘤均一期切除，其中瘤体与动脉相对游离的18例患者行血管外膜下剥离切除术，瘤体连同颈外动脉一同切除5例，其余3例因瘤体与颈内及颈总动脉紧密粘连无法剥离，故予瘤体连同部分颈内动脉、颈外动脉及颈总动脉一同切除，随后行颈总动脉与颈内动脉直接吻合术。26例患者手术标本中体积最小为2.6 cm×1.9 cm×1.6 cm，最大为7.8 cm×7.0 cm×6.6 cm。
1.4 结果
所有病例均手术切除，无一例手术死亡。手术切除的26个肿瘤经病理证实均为CBT。26例患者中获随访24例，随访时间1～5年，2例失访。随访的24例中：1例出现舌下神经麻痹引起伸舌偏斜；6例因喉返神经损伤而出现声音嘶哑，1年后5例完全恢复正常，有1例无法恢复，考虑为术中不可逆损伤所致；2例出现颈交感神经麻痹致“霍纳征”，表现为患侧瞳孔缩小、面部无汗等，术后给予营养神经药物治疗，3个月后恢复；1例术后偏瘫（此例患者年龄较大，既往曾有脑梗死病史，因术中夹闭血管后再次发生脑梗死致偏瘫，术后脑CT得以证实），1年后肌力恢复至2级以上；其余全部病例术后随访1～5年无偏瘫、失语、复发或恶变等发生。
2 讨 论
CBT是一种少见的化学感受器肿瘤，其病因尚不完全清楚，但缺氧和遗传因素被认为与其发病有关。文献报道CBT 10%～50%具有家族性，是一种外显率与年龄相关的常染色体疾病。非遗传性患者中，女性占绝大多数，而遗传性患者中性别无显著性差异。在遗传性患者中，多发性神经节瘤的发病率较常人高出许多，含有此类基因突变的个体若经历慢性缺氧就可能在较早的年龄患病，但易感基因也可在无家族史的情况下自发出现并引起CBT［2］。本组患者无一诉有家族病史。CBT常见于50～70岁患者，女性发病率稍高于男性，好发于高原地区中年以上女性[3]。本组病例中女性患者亦相对较多，占57.7%。
临床表现：多数患者因为发现颈部下颌角处肿物而就医。临床上表现为生长缓慢的无痛性上颈部肿块，多位于下颌角下方，呈圆形或椭圆形，质地中等，表面光滑，边界清楚。肿块压迫迷走神经时，触压可引起反射性咳嗽。偶尔可出现疼痛并放射到头部及肩部。肿块常位于上或中颈部胸锁乳突肌前缘和下颌角下方―颈总动脉分叉处，触诊时可左右推动，而上下相对固定，常可触及搏动感，有时可触到肿块随颈动脉搏动而有传导性搏动及震颤。由于其位置紧邻颈部血管和多组颅神经，因此随着肿瘤体积增大会出现相应的压迫症状，如声嘶或其他颅神经麻痹症状。
由于CBT缺乏典型的临床表现，临床上很容易误诊误治，应与神经鞘瘤、神经纤维瘤、淋巴源性肿瘤、腮腺肿瘤、转移瘤、腮裂囊肿、淋巴结结核等病变相鉴别。李树玲教授根据其临床经验，总结出诊断CBT的3个主要体征［4］：（1） 颈前三角区肿物，长期缓慢生长的肿物，部位恒定于下颌角下方。（2） 颈动脉向浅层移位，颈动脉体位于颈动脉分歧部的后内侧，肿物增大到一定体积，将颈动脉向浅层挤压而发生移位。（3） 颈内与颈外动脉分离，颈动脉体瘤可跨过分歧部向浅层生长，将颈内和颈外动脉推向两侧。
大多数CBT为良性肿瘤，恶性CBT少见，发生率为6%～10%［5］，最常见的恶性表现为局部复发，术后6年仍可出现局部复发。目前，对恶性CBP的病理学诊断标准仍然存在分歧，多数学者认为，单纯依靠组织病理学上的表现很难区分其良恶性。CBT的病理形态与其生物学行为不一定平行，形态上分化良好的CBT亦可发生转移［6］。
CBT应早诊断，早手术。早期肿瘤越小越容易治疗，手术并发症尤其是脑神经损伤的概率越低；病程越长，肿瘤越大，与周围组织的粘连越重，手术的难度就越大，术中损伤颈动脉的可能性也越大。手术方式常因肿瘤的大小、与周围血管的关系不同而有所区别，主要包括单纯瘤体剥离术、颈外动脉和瘤体同时切除术、部分颈内动脉连同瘤体一同切除颈内动脉血管重建术。手术的最大风险是来自颈内动脉结扎后产生的缺血性脑坏死。因此术前很有必要进行完整的脑血流动力学分析，以正确评价通过Willis环脑血流重新分配代偿的能力。由于术前难以准确估计术中能否保留颈内、颈总动脉，因此术前应做颈动脉压迫训练，以期建立大脑的侧支循环，Matas试验可促进患侧脑动脉侧支循环形成。笔者认为术前进行准确可靠的颈动脉压迫训练有重要的临床实用意义，并可作为使患者适应术中暂时阻断颈动脉血流，减少术后并发症的一种重要辅助措施。本组中10例患者第1次造影时未能通过Matas试验，训练2周后复查造影Matas试验时前交通动脉开放良好。其他所有患者均按要求进行压迫患侧颈动脉训练，然后行DSA或64-MSCTA检查，均显示Willis环代偿良好，由此我们设想既然Matas试验对CBT病人不可或缺，那么就让患者先行2周Matas试验，再行64-MSCTA或DSA检查，这样既提高了检查的准确性，又避免了重复检查。也有学者报告Matas试验后显示Willis环代偿良好，仍有少数患者术后发生意外［7］。尽管如此，鉴于Matas试验训练的有效性，仍应作为颈动脉手术的一项常规术前准备。
彩色多普勒超声检查的优点是准确率高、无损伤，但它不能提供多方位的图像，难以了解瘤体与血管的关系。DSA对明确CBT的诊断有重要意义，DSA是检查、诊断CBT的最可靠的方法，视为金标准［8］。但由于其为有创检查，有一定的风险性，且价格较昂贵，在一定程度上限制了该技术的应用。对于有明确滋养血管供血的瘤体，在行DSA检查的同时行滋养动脉栓塞，可明显减少术中出血，本组中8例瘤体较大的患者行滋养动脉栓塞，但对瘤体较小或无明显滋养动脉的患者，则无法行介入下栓塞治疗。随着影像技术的发展，多排螺旋CT扫描结合CTA成像，在计算机上重建图像后可以生动立体地显示病变的形态及与颈部大血管的关系［9-10］。荀文兴等［11］认为作为无创伤的64-MSCTA检查技术，不仅可直观、立体地显示颈部血管的全貌，还能多角度清晰地显示血管的形态、走形、扭曲情况及与颈部包块的关系，为肿瘤的诊断和治疗提供重要依据。本组患者经64-MSCTA检查亦获得了与DSA同样重要的临床资料，且与DSA相比较，具有操作简便、费用低、相对风险及痛苦小等特点，值得在临床上推广使用，其缺点是不能对瘤体的主要滋养血管行局部栓塞。
CBT一旦确诊，手术切除是首选的治疗措施。CBT手术有一定的风险，但只要对术前诊断和颈动脉功能进行正确评估，作出恰当的治疗决策，经过精细的手术操作和针对性的颈动脉保留重建术，可以有效避免和显著减少严重并发症的发生。近年来，放射治疗对CBT的局部控制率已达到较高水平，对不能耐受手术或不愿意接受手术治疗的CBT患者，可作为有效治疗手段。
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