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1临床资料� 患儿，男, 5个月，因发热伴腹泻2 d，抽搐2次入院。入院前2 d起无明显诱因发热体温高达38℃，并腹泻排黄色稀便每日8~9次，量中等，入院前1 d出现四肢末端及口唇青紫，次日早晨（青紫12 h后）出现抽搐，表现为四肢抽搐，颜面发青，持续10 min，1 h后再次抽搐表现同上，持续3 min，均给予水合氯醛灌肠后缓解。病程中无皮疹、咳嗽、呕吐等症状，吃奶及睡眠、精神差，尿量少。既往史、个人史、家族史无特殊。入院查体：体温36．1℃，脉搏204次/min，呼吸36次�min，血压7．894/3．751 kPa，体质量12�。神志不清，四肢末端发凉，颜面、四肢末端青紫，双足水肿，无皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，前囟平软，大小1．5×1．5 cm，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，眼球结膜无充血，咽充血，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，心腹无异常。四肢肌张力低，脑膜刺激征和巴氏征均阴性。入院后辅助检查： WBC 2．94×109/L，Hb 80 g/L，PLT 5×109/L，CRP>160 mg/L，末梢血象：分叶36%，淋巴42%，异淋17%；第2天WBC 14．54×109/L，Hb 68 g/L，PLT 10×109/L；血气分析PH 7．188, PO2 61 mm Hg, PCO2 41．8 mm Hg，HCO�-�3 15．7 mmol/L, BEb-11．4 mmol/L第2 d血气分析正常；出凝血时间：凝血酶原时间15．6 （9．3~12．7）s延长，活化部分凝血酶52．2（20~40）s时间延长，凝血酶原活度53．6%（80~120）缩短; 尿、便常规正常；头部CT正常，胸腹部平片未见异常，心电图正常，肝功转氨酶、心肌酶正常，血尿素氮13．5mmol/L，血K+ 3．2 mmol/L，Na�+127 mmol/L Cl-98 mmol/L；脑电图为慢波改变。脑脊液：外观清，压力正常，细胞数3个/mm3,糖2．1 mmol/L,蛋白894 mg/dl，氯化物109 mmol/L，血沉106 mm/h。反复查血常规白血球恢复正常，持续贫血，第7天血小板增高425×109/L，第10天增至783×109/L，心脏彩超：左冠状动脉起始部轻度扩张（内径2．8 mm）。第19天 WBC 4．21×109/L，Hb 73 g/L，PLT 480×109/L，CRP 18 mg/L。 �
入院诊断为①腹泻病，代谢性酸中毒，电解质紊乱；②弥漫性血管内凝血；③休克早期（低血容量性）；④多脏器功能障碍；⑤癫痫持续状态。给予重症监护，吸氧，纠正休克及电解质紊乱，改善微循环，抗感染（美洛西林舒巴坦1．25，Bid），强心，营养脑细胞，降颅压对症支持治疗，入院后腹泻好转，纠正休克及电解质紊乱，入院第2天双侧足趾尖青紫，压不退色，持续发热，体温37．6℃~38．5℃；间断抽搐，呈全身性大发作，持续数分钟至数十分钟。患儿精神萎靡，呛奶，给予鼻饲喂养，因持续发热，血象高，入院第5天抗生素改为头孢吡肟0．5Bid,但仍发热，入院第10天右侧小趾末端脱皮，肛周脱皮，卡疤红肿，血小板明显增高，血沉快，心脏彩超示左冠状动脉起始部轻度扩张，补充临床诊断为川崎病，给予丙种球蛋白［1 g/(kg•d)］静脉滴注，连用2 d，同时口服肠溶阿斯匹林［30~50 mg/（kg•d）］,并停用抗生素，次日患儿热退，能自行吃奶，精神状态明显好转，肾功能恢复正常，双足末端青紫明显改善,部分脱皮，热退3 d后阿斯匹林减量，入院20 d病情好转出院。出院后继续口服阿斯匹林。�
2 讨论�
川崎病（Kawasaki disease KD）又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，主要发生在5岁以下婴幼儿，是一种原因未明的全身血管炎性疾病, 主要侵犯大中血管，其中冠状动脉血管炎引起的冠脉瘤和冠脉狭窄最为严重，川崎病已成为小儿后天性心脏病的首位病因[1]。不典型川崎病婴儿多见[2]，该患儿入院时以发热、腹泻、抽搐为主要症状，四肢末梢循环差，病情重，有休克早期及弥漫性血管内凝血的表现，血小板低，贫血重，有氮质血症及无菌性脑炎的表现，经抗生素治疗热不退，入院第2天双足趾硬性肿胀，青紫，压不退色，病程10 d后出现足趾末端脱皮及肛周皮肤脱屑，伴血小板明显增高，冠状动脉轻度扩张能确诊为川崎病，停用抗生素，给予丙种球蛋白、口服阿斯匹林热退。有文献报道[3]6个月以下婴儿川崎病肛周脱屑及卡疤红肿的发病率高，该患儿病程第12天出现肛周脱屑、卡疤红肿。关于川崎病的病因目前尚不清楚，主要有两种学说:感染学说、变态反应学说（超抗原学说）[4]。该患儿消化道感染为首发症状，认为肠黏膜小血管炎引起的肠功能紊乱所致，重症感染可致免疫紊乱，继而影响肾脏、心脏、肝脏及中枢神经系统，这些改变均由全身各系统的小血管炎所致。婴儿川崎病贫血发生率明显升高[5]，认为婴儿生理性贫血及对发热消耗耐受性较差有关，该患儿病程第3周仍有中度贫血。婴儿川崎病有如下特点：①消化道症状出现的多，肠系膜小血管炎症引起的肠功能紊乱有关；②易引起神经系统症状；③非典型川崎病多；④观察不到淋巴结肿大；⑤易引起冠状动脉病变（35%）；⑥男孩多；⑦CRP、ESR、WBC增高多；⑧贫血多；⑨确诊时间长；⑩血小板在第2周升高，肛周脱屑。�
综上所述小婴儿川崎病临床表现不典型，不能引起临床的足够重视，得不到及时的诊断与治疗，冠状动脉病变发生率高，应受到更多重视。非典型病例误诊率高，确诊时间长，对于婴儿尤其是非典型病例进行冠状动脉监测很重要，并且是非典型川崎病惟一确诊的金指标。对于发热5 d以上在感染性疾病恢复期持续发热的婴儿应警惕川崎病的发生。�
参考文献
［1］ Taubert KA.Epidemiology of Kawasaki disease in the united states and worldwide. Prog Pediatr Cardiol ,1997,6:181-185.�
［2］ 胡亚美，江载芳.实用儿科学.人民卫生出版社，2002：699-700.�
［3］ 晓亚，赵晓东，张伟， 等.婴儿川崎病临床特点分析. 儿科药学杂志，2007，13（4）：12-15.�
［4］ 周锦龙，吴星恒. 川崎病病因、发病机制和诊断的研究进展.实用临床医学，2005，6（9）：141-145.�
［5］ 何丽红，陈爱贞，吴丽娜，等.婴儿川崎病64例临床分析.中国煤炭工业医学杂志，2007，10（3）：268-269.�
