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【关键词】气管；支气管；巨大症 【中图分类号】 R562 【文献标识码】B 【文章编号】1673-7555[2007]01-0014-02
1病历摘要
患者男，54岁。有30年咳嗽及咯痰病史，反复发作，逐渐加重，近几个月出现活动后的胸闷、气短，加重20d。既往30年吸烟史，40支／d。查体：肺气肿体征，桶状胸，肋间隙增宽，双肺呼吸运动度减弱，触觉语颤减弱，叩诊双肺过清音，可闻及干湿罗音。肺部CT示双肺上叶、下叶，右肺中叶均见片状、条索状高密度影，边界模糊(图1)。气管、支气管管腔明显扩张变形，气管直径大于3．0cm，管壁变薄，双肺透光度增强(图2)。病人行支气管镜检查后出现喉部不适，发出喉鸣声，呼气性呼吸困难。肺部CT及支气管镜检查结果支持双肺肺炎、气管一支气管巨大症、慢性喘息型支气管炎急性发作期、慢性阻塞性肺气肿诊断。病人气管及支气管扩张，考虑先天性可能性大，追问病史，其父亲也患有此病。考虑为先天遗传因素所致。病人支气管镜检查示气管及支气管扩张。考虑双肺肺炎、慢性喘息性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿、气管一支气管巨大症诊断成立。临床诊断：双肺肺炎，巨大支气管症，慢性喘息型支气管炎急性发作期，慢性阻塞性肺气肿。
2讨论
气管、支气管巨大症是一种伴有慢性反复呼吸道感染的气管和大支气管显著扩张的先天性疾病。本病亦称Mounier－Kuhn综合征，1897年由Czyhalrz首先报道，后由Mounier－Kuhn论述内镜与x线表现关系，此病主要特征为胸内气管和支气管腔扩张，气管直径达3．0cm以上，则有诊断的病理意义。系支气管壁组织发育不全，由于有结缔组织萎缩或弹力纤维、肌层的缺乏而变薄，软骨环和膜部扩大，气管呈特征球状膨胀，管腔异常柔软及过度扩张，导致远端支气管分泌物排出困难，形成反复感染及支气管扩张[4,5]。Mounier－Kuhn综合征主要侵袭40～60岁左右的男性[6]。软骨环扩大，环间的气管壁向外膨出，形成宽大的憩室样凸出。累及声门下到隆突的全部气管，许多病人有第1～4级支气管扩张。患有气管软化、慢性阻塞性肺病和弥漫性肺纤维化的病人，也可以有气管腔的扩张。
此病的病因学尚未明确，尸检提示可能与气管和支气管的先天性缺陷或者平滑肌萎缩有关。常染色体隐性遗传，一般父母均为致病基因携带者，其子女的再发风险为25％。后天获得性多与成人弥漫间质性肺纤维化和机械性通气障碍有关。
本病多为40岁以上男性，常有肺部反复感染，肺功能测定残气量上升，临床上有肺原性心脏病。正常成人气管冠状径平均为17．5mm，矢状径平均为19．5mm。气管一支气管巨大症病理改变为气管后壁膜部的松弛，管壁的异常无力，导致尽力呼吸和咳嗽障碍，产生的粘液物质不能清除，阻碍正常的纤毛运动，导致肺部反复发生感染，最终导致肺气肿、支扩，气管的乏力可导致管腔的扩大。
目前的治疗主要是防治呼吸道的反复感染，其关键在于呼吸道保持引流通畅和有效的抗菌药物的治疗，可按呼吸道慢性感染治疗。主要治疗方法在于物理方法清除分泌物和在感染期应用抗生素。有报道用Freitag支架治疗，但是国内尚无相关的资料。
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