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【摘要】报告了1例大疱性表皮松解症患者的护理方法。对患者皮肤创面和黏膜进行专科护理，并配合病情观察、环境准备、饮食护理、心理护理等护理措施。患者病情得以控制，经1月余的临床治疗痊愈出院。讨论 大疱性表皮松解症( ep idermolysis bullosa, EB) 是一组较少见的以皮肤黏膜起疱，以水疱、大疱为基本皮损的皮肤病，可分为遗传性、自身免疫性和其他三类，患者皮损严重，临床上缺乏有效的治疗方法，护理显得更为重要。
【关键词】大疱性表皮松解症;消毒隔离;护理
【中图分类号】R715【文献标识码】B【文章编号】1672-3015（2011）01-0029-02
大疱性表皮松解症临床表现为皮肤松解，形成大疱，皮肤溃烂。临床上缺乏有效治疗方法，护理上有效的干预，对疾病的发展起着关键作用。我科收治了1例大疱性表皮松解症的患者，通过精心治疗和护理，患者痊愈出院，现将护理体会报告如下：
1病例摘要
患者男，30岁，农民工，因全身红斑丘疹、发热三天收入我科。入院前三天，患者因流涕、咳嗽、发热在诊所就诊，诊断为上感，给予克林霉素1.2g，病毒唑0.4静滴，口服复方锌布颗粒退热药及口服抗病毒颗粒冲剂，次日即出现全身散在性小皮疹，瘙痒。次日继续静滴克林霉素、病毒唑，及口服抗病毒颗粒冲剂，给予口服抗过敏药物扑尔敏，第三天患者病情无好转，全身皮疹增多，伴有少许小水疱，拟皮疹查因收入我科。入院当天，患者皮肤疱疹明显，部份形成大疱，并有破溃，以躯干部、四肢部位为主。否认药物过敏史及家族类似病史。入院检查：T：38.6CR：23次/分，P：107次/分，BP：120/75mmHg，神志清晰，畏寒、发热，双眼结膜无充血，咽部充血，双侧扁桃腺无肿大，两肺呼吸音粗，未闻干湿罗音，腹软，肝脾未触及。专科情况：全身散在红斑，以胸腹、腰背为多，可见大小不等的疱疹，疱壁薄，疱液清，尼氏征阴性，部分大疱破损、糜烂、渗出，似烫伤样皮肤。辅助检查：WBC：1.6×109/mm3，胸部DR检查：双肺纹理无异常改变。入院诊断：(1)上呼吸道感染;(2)皮疹查因：（药物疹）。更正诊断：(1)急性上呼吸道感染;(2)大疱性表皮松解症（获得性）。
2治疗方法与转归
入院后停用一切可疑致敏药物，使用激素冲击疗法联合静脉注射丙种球蛋白，选用有效的抗生素（万古霉素），纠正酸碱平衡及水电解质紊乱，保护胃黏膜等支持治法，全身皮肤用药物湿敷、换药、GSX高效辐射烧伤治疗机局部照射等促进皮肤愈合。经过1个月的治疗和精心护理患者于2010年7月22日治愈出院。住院共32天，无护理并发症发生。
3护理
3.1心理护理：患者入院后皮疹逐渐扩展，形成全身大疱疹，颜面、眼睑、口唇、头皮处均可见大小不等水疱疹，严重影响患者饮食及正常休息，因对疾病认识不足，疾病的发展及病危的告知，使患者及家属产生了极度恐慌、焦虑及悲观情绪。此时应耐心对患者进行心理疏导，向患者及其家属讲解本病的特点、治疗和预后情况，同时向其说明本病非传染病，现在暂时的隔离只是为了减少患者创面感染的机会，消除其恐惧心理。
3.2严格消毒隔离：感染是此类患者最严重并发症，对患者进行单间隔离。病房空气、物表及床单位每日用紫外线消毒一次，病房地板用2000mg/L含氯消毒液拖擦每日二次，有污染时及时清洁。患者衣、被经高压消毒后方可使用。限制探视人数、陪护人员。向陪护者作好宣教工作，讲解手卫生的重要性，加强其洗手的依从性，尽可能减少感染机会。医护人员严格执行无菌操作规程。为患者做治疗护理时尽量集中在同一时间内完成，减少出入病房次量，进入病房需穿隔离衣。
3.3皮肤黏膜护理:大疱疹、皮肤破溃在护理时动作轻柔，尽量减少患者的痛苦。注意创面清洁,严格按烧伤创面护理，预防化脓菌的感染以减少或避免疤痕形成。皮损采取暴露，用碘伏消毒，较大水疱用无菌注射器抽吸，抽吸后用新型纳米银喷雾剂喷洒皮肤，再用GSX高效辐射烧伤治疗仪局部照射，每日三次，注意防烫伤。多翻身,避免长时间压迫创面。
3.4口腔、会阴护理:餐后清水漱口，食物温度要适宜,避免刺激口腔黏膜,引起疼痛，口腔感染,给予3%的碳酸氢钠溶液含漱。会阴部护理：会阴部皮肤予0.02%碘伏湿敷，每次便后予立即清洁会阴部。
3.5管路护理:因患者皮肤破损严重，静脉用药治疗带来一定困难，为避免扎止血带损伤患者皮肤，给予深静脉置管，缝合固定，用无菌纱块遮盖，按外科换药，每日二次，渗液多及时更换，换药前用0.9%生理盐水湿润纱块。固定处禁用贴膜或胶布粘贴，防止长时间粘贴损伤皮肤。注意观察穿刺点局部皮肤有无红、肿、热、痛、渗血及脓性分泌物等炎性反应。
住院留置导管14天，无感染发生。
3.6支持疗法:患者因水疱破裂，渗液较多，易发生低蛋白血症，给予输入白蛋白，同时大量输入丙种球蛋白，增强身体抵抗力。指导患者进食高蛋白、高维生素食物，鼓励患者少食多餐，多食水果。注意补充体液，维持水电解质平衡。以促进创面的愈合。
4讨论
大疱性表皮松解症是一种严重的皮肤病，分为先天性和获得性，临床上不多见，目前无有效的治疗方法[1]。护理显得更为重要，首先对该疾病有明确的认识，对疾病并发症采取提前干预，如：患者可能发生严重的皮肤感染，口腔感染，局部渗出液增多可能引起的低蛋白血症，肺部感染、尿道感染等。服用大剂量的维生素E能抑制过多胶原纤维酶活性[2]，其次，根据病情，制订出护理计划，指引、及流程，并切实按照护理计划执行，严格执行消毒隔离技术。使护理达到预期效果，有效地预防并发症的发生，减少病人的痛苦。
参考文献
[1]张学军主编. 皮肤性病学[ M] . 北京: 人民卫生出版社, 第6版150.
[2]汪五清,高志祥,吴建华等.先天性大疱性表皮松解症1例.中国医学文摘.皮肤科学.2009，（26）3.154
