哪些是小舞蹈病的临床特征 [脑梗塞致偏侧舞蹈病25例临床分析]

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   【关键词】 脑梗塞;偏侧舞蹈症    脑梗塞所致的偏侧舞动症和舞蹈症(HB-HC)是发生在脑血管急性期的一组症状,其发生率约占急性脑血管病的1%[1]。现将我院1998~2011年收治的25例分析如下。
  1 临床资料
  1.1 一般资料:男15例,女性10例。年龄50~85 岁,既往有高血压病史10例,糖尿病1例,冠心病10例,急性起病8例。亚急性起病12例,慢性起病5例。发病后舞蹈症状于数小时至24小时内达高峰者15例,1~4周者6例,大于4周者4例。
  1.2 临床表现:舞蹈症累及一侧面部与上下肢者3例,左上下肢15例,右上l肢7例。25例均表现为快速、大幅度、不规则、不自主的舞蹈样动作。多数在情绪紧张时加重,睡眠时消失。25例神志均清醒。受累肢体肌力Ⅲ~Ⅳ级,受累侧病理征均阳性。CT、MRI[表现:一侧基底节腔隙性梗塞8例及双侧基底节(尾状核、壳核)腔隙性梗塞10例,(尾状核、壳核),小脑、桥脑梗塞7例.梗塞灶范围0.5-2.5cm.
  2 治疗及转归
   本组病人均使用活血化淤、抗血小板凝聚剂,自由基清除剂,溶栓剂,血管扩张剂。25例使用氟哌啶醇或氯硝基安定或加入氯丙嗪,有效率100%。舞蹈症状消失时问为1周左右。其中1例糖尿病者台并使用奋乃静。症状消失为3周。
  3 讨论
   偏侧舞蹈症为局限于一侧上下肢的不自主舞蹈样运动。它可以是风湿性舞蹈病、慢性进行性舞蹈病的一部分,也可是基底节发生血管病损的结果。多见于中年或老年病例。突然起病的偏瘫或不完全性及瘫侧肢体的舞蹈动作。根据文献资料,本病可有风湿热、脑肿瘤、慢性进行件舞蹈病及脑血管病等所致[2],而以脑血管病最多见[3]。Lin等[4]在台湾的一组共23例半侧舞蹈病的研究发现,缺血性脑卒中足该类疾病的主要原因。本病需与慢性进行舞蹈病,小舞蹈病,肝豆状核变性鉴别[5].本组病例与文献报道相吻合。椎体外系是由多神经元构成的功能的复杂环路,其中最重要的结构是纹状体(尾状核、壳核、苍白球)[6]。这些部位损伤后,使苍白球作用释放,增强对下运动神经元的抑制作用,皮层所发动的运动无法中断与停止,而且不能接受经小脑一红核一丘脑状体径路的冲动而产生偏侧舞蹈病[7-8]。一本组25例经CT/MRI检查发现18例一侧或双侧大脑基底节,尤其是尾状核多见,其余病例见有小脑、丘脑等部位,说明了多部位多病变均可引起偏侧舞蹈病,但是基底节损害最多见,从而也反证了‘椎体外系状核与壳的新纹状体环路结构在脑中的分布是比较广泛存在的[9-10]有人认为,脑血管病发生HB-HC的机制与纹状体内多巴胺(DA)能神经元占优势有关,任正常情况下,抑制性神经元r氨基丁酸(GABA)与DA神经元处于平衡状态。当纹状体系统受到供血障碍或其它病变时,使GABA减少。而接受DA能神经元较多的尾状核壳核、纹状体系统DA能神经元脱抑制而过渡活跃,造成动作增多和肌张力减低,从而发生HB-HC。故临床上应用DA受体阻止剂氟哌啶醇,以降低患者DA能神经元的活性,取得显著效果。偏侧舞蹈病因为脑部病灶小。因此临床症状一般较轻,严重脑部病变时,可能因与病娈部相对应肢体瘫痪严重而没表现出舞蹈样动作.组25例CT检出的病灶均为腔隙性梗塞,病灶为2~2.5cm。瘫侧肌力Ⅲ~Ⅳ级。病侧病理征阳性。
   本病治疗原则主要是针刘脑梗塞原发病治疗。给予活血化淤、抗凝、清除自有基,扩张血管、脑细胞活化剂,钙离子拈抗剂、控制血糖、还应用多巴胺受体阻滞剂(氟哌啶醇、氯丙嗪、和奋乃静,氯硝基安定),因奉病发病较轻,一般选用氟哌啶醇。由于患者有明显的动脉硬化,用药应从小剂量开始逐渐加量,随时注意观察血压及症状。一旦症状控制即改用较小维持量,以防出现体位性低血压加重脑损害。一般1周左右症状消失,预后较好。
  
  
  参考文献
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  [2] 史噩泉.主编.蛮用神经内科学.第2版.上海f海科技出版社.
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  [6]母春华.卢登茜。郭书奠,等脑梗塞致半侧舞蹈病9(附10例搬告)河北医科夫学学报.1996,17(5):282
  [7]ZagnoliF.RmbrtF.PerotteP.elal.Hemichorea and Stricatalin-rarerron.Rer NenurolParif.1996,152(1):61
  [8] 林晓东.老年人偏瘫性舞蹈病中华老年.学杂志,1993.12(5):303
  [9]林英堂,邢勇.前半侧舞蹈病18例临床分析广东医学、18,19(2):105-106
  [10]江炜炜,秋晴。赵薛旭等.腑血管病所致的偏侧舞动症和舞蹈症,临床神经病学杂志2001,14.6:365-366

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