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烟雾病（Moyamoya disease,MMD）是先天性颅底血管发育异常或其他疾病导致的颅内血管异常血管网形成。该病的病理改变为颈内动脉终末段、大脑中动脉及大脑前动脉的起始部进行性狭窄或闭塞，早期尤以颈内动脉终末段狭窄多见，病变多数累及双侧。脑血管造影是确诊的金标准，但它是一项有创检查方法，经颅多普勒超声（TCD）以其无创、价廉、重复性好、准确等特点，对颅底血管的血流动力学变化直接检测，目前已广泛作为烟雾病等各种脑血管病的无创检查手段。�
1 资料与方法�
1．1 一般资料 本组病例来自2006年2月至2008年8月本院门诊及住院患者，经DSA或MRA诊断为烟雾病共20例，其中女9例，男11例，年龄5~47岁，平均18．5岁。本组运动功能障碍7例，发作性头痛7例，眩晕1例，颅内出血1例，脑梗死3例，语言障碍3例，有些患者可同时出现多种症状。�
1．2 方法 TCD使用德国产DWL-X2型经颅多普勒超声诊断仪，探头频率2．0 MHz，按常规法经颞窗探测双大脑前动脉（ACA）、大脑中动脉（MCA）、大脑后动脉（PCA）及颈内动脉终末段（TICA）；经眼窗探测颈内动脉虹吸段、眼动脉（OA）；经枕窗探测双侧椎动脉（VA）、基底动脉（BA），并记录收缩期流速、舒张末期流速及搏动指数（PI），同时观察血流频谱形态、血流方向、血管杂音及压迫颈总动脉（CCA）试验反应等。�
2 结果�
本组有7例双侧TICA狭窄，狭窄处血流速度异常增高，收缩期血流速度>180 cm/s，伴涡流或湍流信号，频谱紊乱，频窗充填，PI值增高，DSA或MRA结果证实双侧颈内动脉在眼动脉分出后严重狭窄，原由MCA供血区域由同侧的大脑后动脉多条侧支循环供应。13例TCD表现为双侧MCA主干深度可探及多条低流速、频谱形态及方向各不相同的血流信号，PI值均减小。DSA或MRA结果证实为双侧TICA重度狭窄或闭塞，双侧MCA闭塞，其原供血部位主要由后循环供血。�
3 讨论�
烟雾病是一种病因未明的慢性进展性非炎症性颅内血管狭窄或闭塞性疾病，由于年龄不同，病程长短不一，临床表现各有区别，因而TCD检测结果具备不同的特点。本组有7例TCD显示一侧或双侧OA血流速度增快（>40 cm/s），血流方向正常，频谱呈颅内化改变。13例TCD显示MCA主干深度检测到血流速度、方向不尽相同的多条低平血流频谱，越靠近起始部血流频谱越多越紊乱，PI值偏低，主干以远仅见低平血流频谱。TCD检测到同侧PCA段和/或椎一基底动脉流速代偿性增快，频谱形态尚可，表明TICA或MCA严重狭窄或闭塞，其供血部位由同侧的PCA通过多条侧支循环供血，TCD检测出的病变部位与DSA或MRA结果基本相符，同时也说明TCD对侧枝循环开放判断有很高的敏感性和特异性。在烟雾病后期，绝大部分穿通动脉闭塞后，由颈外动脉和/或后循环系统代偿。当TICA严重狭窄或闭塞时，血流量明显减少，远端动脉压力降低，软脑膜及其它吻合支扩张，如果OA参与供血，则OA方向正常，频谱颅内化。如果ECA参与供血，则在其某些分支如颌内动脉和颞浅动脉可以检测到颅内化血流频谱，如果PCA参与供血，可见PCA和/或椎-基底动脉流速增快。烟雾病好发有两个年龄段即5~10岁和30~45岁[1]，本组儿童患者多于成年患者，且临床表现以缺血症状为主。尤其是TIA，多呈急性发病，常见发作性肢体无力，偏身感觉障碍、癫痫、偏头痛等。两侧肢体可交替发生或反复发作，利用TCD检测烟雾病脑血流动力学变化，同时结合临床、体征，对不明原因的青壮年患者反复发作TIA都应怀疑本病的存在。根据动脉狭窄和颅底烟雾血管网存在的程度，烟雾病分期如下[1]，第一期表现为双TICA狭窄，此期并无烟雾血管形成；第二期和第三期往往累及MCA和ACA，此两期颅底异常血管网形成，第三期最明显；第四期和第五期，由于颅内血管完全闭塞和颈内外血管的异常吻合，导致颅底异常血管网逐渐减少；第六期，烟雾状的侧支血管以及颅内血管完全消失，脑血供通过颅内外血管的异常吻合来完成。这种分期，可作为TCD结果动态的解释。因此通过TCD可以对烟雾病的病程发展进行动态的脑血流动力学观察。�
总之，TCD具有价廉、无创性，可作为首选的筛选检查手段，尤其对早期病变即血管狭窄阶段更具有一定的诊断价值，同时可定期随访观察病程的发展。�
参 考 文 献�
［1］ 高山，黄家星.经颅多普勒超声（TCD）的诊断与临床应用.中国协和医科大学出版社，2004：11.�
