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【摘要】 目的 探讨膀胱平滑肌肉瘤的诊疗方法。方法 报告2例膀胱平滑肌肉瘤的临床资料，病理资料，并进行讨论。结果 术后随访6~26个月，2例均死于全身脏器功能衰竭，多处转移。结论 膀胱平滑肌肉瘤是种高度恶性肿瘤，具有浸润生长的特点，预后不良。确诊依赖病理及免疫组化，早期根治性手术是首选方式。
【关键词】膀胱肉瘤；病理学；免疫组化；根治性全膀胱切除术
膀胱平滑肌肉瘤临床上极少见，总结我院1992年9月至2007年9月2例膀胱肉瘤的临床资料，探讨膀胱平滑肌肉瘤的诊疗方法。
1 临床资料
1．1 患者女，56岁，主因间歇性无痛性肉眼血尿2个月而入院，查体无特殊表现，辅助检查:①IVP示双侧上尿路无充盈缺损；②泌尿系超声示膀胱左前壁一等回声肿物，大小约4 cm×3 cm，广基；③膀胱镜检查:膀胱左前壁一不规则肿物，大小约4 cm×3 cm，似腐肉样物，基底较宽，易破裂出血，质脆，未钳取病理。5 d后于硬膜外麻醉下行膀胱部分切除术，术后病理经上级医院回报为膀胱平滑肌肉瘤而行局部放疗，术后3个月复查发现肿物膀胱内复发，再次手术治疗，因其不同意而行局部放疗、化疗(选用浸润性癌的化疗方案)，术后半年盆腔等广泛转移，8个月后因全身脏器功能衰竭而死亡。
1．2 患者女，49岁，主因无痛性全程肉眼血尿1个月而入院，既往曾有“腐肉样”排出。查体无异常表现，辅助检查:①IVP检查双上尿路无充盈缺损；②泌尿系超声示膀胱右侧壁一低等回声不均匀肿物，大小约3 cm×2 cm，广基；③CT平扫示肿物密度不均匀，强化后表现为低密度肿物④膀胱镜检查:膀胱右前壁一不规则肿物，约大小3 cm×2 cm，基底较宽，质脆，亦未钳取病理。3 d后于硬膜外麻醉下行膀胱部分切除术+右输尿管口移植术，术后病理回报为低度恶性平滑肌肉瘤，免疫组化，SMA强阳性。术后1个月因再次出现血尿，复查发现肿物膀胱内复发。遂于全身麻醉下行根治性全膀胱切除，髂血管淋巴结清扫，回肠膀胱术。术后辅以局部放疗，定期复查，20个月后肿物再次复发，24个月盆腔广泛转移，26个月因全身脏器功能衰竭而死亡。
2 讨论
2．1 膀胱肉瘤临床上少见，发病率不到膀胱恶性肿瘤的1%，男性多于女性，2∶1，常见成年人。但成年人以平滑肌肉瘤为多见，组织类型包括平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤、骨肉瘤、恶性淋巴细胞瘤、软骨肉瘤等，病因不清，可能与环磷酰胺、放疗有关[1]，膀胱平滑肌肉瘤的5年生存率为67%[2]。膀胱平滑肌肉瘤目前仍没有统一的分期治疗标准。
2．2 本患者临床少见，认识不足，且临床无特殊性表现。本组2例患者，首发症状均为无痛性全程肉眼血尿，查体无特殊表现，辅助超声及CT表现类似于膀胱癌，膀胱镜检查均无典型的菜花样移行上皮癌的表现，质脆易出血，呈腐肉样物，故此时应及时多处钳取病理，待病理回报后决定手术治疗方案以及术后的后续治疗，预后的判定等。
2．3 本患者确定诊断依靠病理，配合组织化学染色和免疫组织化学染色。免疫组化方法首先除外膀胱肉瘤样癌和癌肉瘤。免疫组化Vimentin,actinfodesmin阳性，在肌壁内浸润性生长，上皮标记物阳性。需与反应性梭形细胞增生如炎性假瘤或手术后梭形细胞结节/肿瘤鉴别[3]。
2．4 膀胱肉瘤是恶性程度极高的肿瘤，具有浸润性生长，转移发生早的特点。由于其生长方式以浸润性生长为主，故手术治疗，尤其是根治性膀胱切除，认为是一种可信选择的最佳方法，辅以放疗/化疗对预后帮助不大，其他的治疗包括化疗、放疗等，一般也只用于分级较高，有转移平滑肌肉瘤的辅助。
参考文献
1 吴阶平.泌尿外科学(上卷).985.
2 Hisaoka M,sheng WQ,Tanaka A,et al.HMGIC alterationim Smooth musdltumors ofsof.tissues.and other silos.Gncer Genet Gytogenet,2002,138(1):50-55.
3 阿克曼外科病理学.泌尿道，1211.
