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[摘要]目的：分析心肌致密化不全患者的临床特点。方法：回顾性分析2004～2008年6月在心内科住院的8例心肌致密化不全患者的临床表现、心电图、超声心动图等资料。结果：8例患者中，6例有心力衰竭表现，反复晕厥者l例，胸痛者1例。8例患者均存在心律失常，均经超声心动图确诊为心肌致密化不全。1例患者因心力衰竭死亡，1例患者因恶性心律失常死亡。结论：心肌致密化不全以心力衰竭、心律失常为主要临床特点，超声心动图为确诊的首选检查。总体预后较差，顽固性心力衰竭及致死性心律失常为主要死因。早期诊断、早期治疗、减少误诊至关重要。
[关键词]心肌致密化不全；心力衰竭；心律失常；超声心动图
[中图分类号]R542.2 [文献标识码]B [文章编号]1674-4721(2009)05(b)-137-02
心肌致密化不全是一种与基因相关的少见的原发性心肌病。2006年ACC／AHMESC已将其正式归类于心肌病的一个独立类型。Chin等于1990年首次报道，因目前临床研究不多，故临床医生对其认识不足而常误诊。该病常并发心力衰竭、心律失常、血栓栓塞，有很高的死亡率，故充分认识该病的临床特点，早期诊断、早期治疗、减少误诊十分重要。本研究分析8例心肌致密化不全患者的临床特点，以期进一步加强对该病的认识。
1 资料与方法
1.1研究对象
回顾分析于2004～2008年6月在辽宁省新民市人民医院心内科住院且经超声心动图确诊的8例心肌致密化不全患者的临床资料。患者年龄15～63岁，其中男7例，女1例，所有患者均有心电图、胸片、超声心动图、24小时动态心电图等资料。
1.2诊断标准
根据Jenni等提出的心肌致密化不全超声诊断标准：①受累心室壁呈2层，外层为变薄的致密化心肌，内层为厚而疏松的非致密化心肌，在胸骨旁短轴像中分别测量收缩末期非致密化心肌层(N)与致密化心肌层(C)的最大厚度，二者比例N／C≥2。②心腔内多发、过度隆起的肌小梁和深陷其间的隐窝，形成网状结构。③彩色多普勒可测及隐窝间有低速血流与心腔相通。
2 结果
2.1临床情况
6例患者表现为心力衰竭，反复晕厥者1例，胸痛者1例。8例患者入院时均被误诊，6例被误诊为扩张型心肌病，1例被误诊为肥厚型心肌病，1例被误诊为冠心病。
2.2心电图
8例患者均存在心律失常。3例患者可见频发室早及室速，2例患者可见心房颤动，2例患者可见房室传导阻滞，1例患者可见左束支阻滞。3例患者心电图可见部分导联ST段下移，T波双向、倒置，病理性Q波等。
2.3超声心动图
7例患者左心室受累，心尖部受累为最多(5例)，左室后壁中下段1例，左室基底部1例。1例患者右心室受累。5例患者左室、左房增大，2例患者全心增大。平均左室的射血分数为(40±11)％。8例患者均未见合并其他心脏畸形。
2.4治疗情况
给予改善心功能、抗心律失常、抗凝等对症治疗。如应用ACEI、美托洛尔、地高辛、普罗帕酮、呋塞米、阿司匹林、华法令、胺碘酮等药物。6例患者反复出现心力衰竭，其中1例患者因药物治疗无效死亡。1例患者因Ⅲ度房室传导阻滞而置人永久性起搏器。1例患者因室速、室颤发作，经药物及电复律治疗无效死亡。8例患者均未见血栓栓塞情况发生。
3 讨论
心肌致密化不全是由于心脏发育在胚胎早期，局部心肌心内膜形成过程终止，导致心肌致密化过程失败。心室腔内永存大量突出的心肌小梁和与心腔相通的小梁间深陷隐窝，由此也构成心肌致密化不全的基本病理特征，超声心动图也因此形成特异性诊断。病变多见于左心室，也可见于右心室及双室。
心肌致密化不全主要见于男性，其临床表现多样，主要表现为心功能不全、心律失常、血栓栓塞，也有一部分患者可无任何临床表现，仅在查体中发现。其中心功能不全为最多见(如本研究中6例患者因心力衰竭就诊)。因常累及左心室，导致射血分数明显下降。本研究中，可见多种心律失常发生，如室性心律失常为最多见(37％)，与文献报道的发生率为37％～48％相符。还可见房室传导阻滞、心房颤动、左束支阻滞等。心律失常的发生机制目前认为是心肌小梁不规则分支状连接，心脏等容收缩期室壁压力增加，使局部冠脉血供受阻，引起电传导延迟所致。有文献报道，也可发生血栓栓塞，但本研究中，未见血栓栓塞情况发生，有可能与样本数量较少有关，也有可能与部分体循环栓塞未引起明显的临床症状有关。
心肌致密化不全的误诊率较高，有文献报道10例心肌致密化不全患者确诊前均被误诊。本研究中8例患者入院时也均被误诊。6例患者表现为心力衰竭、心脏扩大而被误诊为扩张型心肌病。1例患者因反复晕厥、心电图示胸前导联T波倒置而误诊为肥厚型心肌病，1例患者因胸痛误诊为冠心病。出现上述误诊，考虑原因有两个方面，一为临床医生对该病认识不足。二为该病的I临床表现、心电图、胸片均缺乏特异性改变。该病的发病年龄跨度大，在儿童和年轻人中均有发病。故对于年轻人和儿童出现心力衰竭、心律失常应想到该病的可能。
超声心动图是确诊心肌致密化不全的首选检查。心脏超高速CT、MRI也有助于本病的诊断。
心肌致密化不全的预后较差，患者多死于心力衰竭及心律失常。该病目前尚无特殊药物治疗，只能给予对症治疗。置入ICD可防止致命性心律失常引起的猝死，对一些患者来说，心脏移植也可能是唯一的治疗方法。
