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【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】1006-1959(2009)09-0232-01 1 临床资料 患者,女,60岁。体检时发现双侧甲状腺多发结节和右肩部皮下肿块而入院。体检:血常规检查:红细胞4.5×1012/L,血红蛋白119g/L,白细胞8.4×109/L,血小板268×109/L。B超检查:肝、胆、胰、脾和肾未见异常;左甲状腺探及二个结节,大者(0.9×0.7×0.6)cm,小者(0.7×0.6×0.5)cm;右甲状腺探及二个结节,大者(1.0×0.8×0.7)cm,小者(0.8×0.7×0.6)cm。右肩部皮下探及一实质性肿块,大小(2.0×1.5×1.0)cm,略呈多结节状。逐行甲状腺和皮下肿块手术切除。术见后者肿块位于皮下略高出于皮肤表面,活动度欠佳,无热痛感,无包膜,位于真皮和皮下组织交界处,质偏硬。
病理检查:送检物为3份:其一为左侧甲状腺标本,大小(5.5×4.0×3.5)cm,切面见二个结节,大者大小(0.9×0.7×0.6)cm,小者大小(0.7×0.6×0.5)cm;未见出血囊性变及钙化,部分区域色灰白质偏实。其二为右侧甲状腺标本,大小(5.0×4.5×3.5)cm,切面见二个结节,大者大小(1.0×0.8×0.7)cm;小者大小(0.8×0.7×0.6)cm,未见出血囊性变,部分区域色灰白质偏实。其三为皮下肿块,大小(2.5×2.0×1.2)cm,呈多结节状,无包膜,切面色灰白,质实偏硬。镜下观察:左、右侧甲状腺结节形态结构相似,呈大小不一的结节状结构,结节内相互间滤泡密度、发育成熟度、胶质含量不一致,小滤泡与大滤泡有移行,形态多样,纤维包膜宽窄不等;部分甲状腺组织内见较多淋巴细胞浸润,并形成较多含生发中心的淋巴滤泡;滤泡上皮嗜酸性变,间质纤维组织增生。上述皮下肿瘤由单核丛状分布的多个小结节和梭形细胞束组成。小结节由单核样组织细胞、梭形纤维母细胞样细胞及少数多核巨细胞构成。组织细胞样细胞呈短梭形,胞质丰富,核膜清晰,有小核仁,无明显异型性及核分裂像。细胞聚集呈“巢”状,形成许多孤立的小结节,结节周边区由短束状纤维母细胞包绕,瘤组织内未见明显炎症细胞浸润。免疫组化:单核样组织细胞CD68+,SMA+,Vim+,S-100-,Act-。病理诊断:①(右肩部皮下)丛状纤维组织细胞瘤;②(左、右侧甲状腺)结节性甲状腺肿伴淋巴细胞性甲状腺炎。
2 讨论
本例右肩部肿块位于皮下,呈多结节状,镜下出现特征性的以组织细胞样细胞为主的结节。免疫组化瘤细胞CD68+是诊断的主要依据。但尚要与炎性肉芽肿、丛状神经纤维瘤、丛状神经鞘瘤及腱鞘巨细胞瘤鉴别。该瘤内无炎症细胞浸润,神经源性免疫组化标记物呈阴性反应,前三种疾病均可除外;而腱鞘巨细胞瘤是以形态和大小不一的裂隙样结构为背景,伴散在含铁血黄素沉着和黄色瘤细胞聚集等而无组织细胞样细胞形成的结节。
丛状纤维组织细胞瘤是一种发生浅表并呈浸润性生长的纤维组织细胞性肿瘤,由Enzinger和Zhang于1988年首先报道,好发于儿童和青少年,30岁以后少见,女性多见,好发于上肢(65%),其次为下肢(27%),躯干等处也可发生,头颈部罕见,表现为皮肤及皮下缓慢性生长的无痛性肿块。临床较少见,国内罕见报道。肿块常位于皮下脂肪组织内,可延伸至真皮,呈分叶状或多结节状,直径0.3~8cm,多数小于3cm,切面呈灰白色。肿瘤常由丛状分布的多个小结节或梭形细胞束组成,有时小结节可呈融合状。小结节有时可完全由纤维母细胞组成,也可完全由组织细胞样细胞组成,破骨样巨细胞有时可缺如。免疫组化瘤细胞CD68+,SMA+,Vim+,S-100-。超微结构研究证实瘤细胞有组织细胞和肌纤维母细胞的特征。依据三种细胞成分可分为:①主要由单核组织细胞样和破骨样多核巨细胞组成的纤维组织细胞瘤性亚型;②主要由短束状纤维母细胞样细胞组成的纤维母细胞亚型;③上述两种成分相等比例组成的混合型。个别病例中可见到瘤细胞侵犯血管,病变内可有灶性出血,偶可伴有粘液样变性。此瘤为低度恶性肿瘤,局部复发率为12.5%~37.5%,少数可发生淋巴结转移,甚至远处(肺)转移。采取局部广泛切除是适当治疗。
据报道,此瘤的细胞遗传学表型为46,XY,-6,-8,del(4)(q25;q31),del(20)(q11,2),+der(8)t(8)(P22),+mar;另一例为46,XY,t(4;15)(q21;q15)有待积累更多的病例。
作者单位:325000 浙江温州市第三人民医院�1
325604 浙江乐清市第三人民医院�2
