2例stargardt病误诊分析:stargardt病

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  【中图分类号】R774.5 【文献标识码】B 【文章编号】1006-1959(2009)09-0234-01      stargardt病较少见,在临床工作中易被误诊为弱视,笔者2007年确诊两例误诊患儿,现报告分析如下。
  
  1 临床资料
  
  病例1:患儿金某,女,8岁。因双眼视力下降一年就诊,曾在外院诊断为“弱视”,行弱视精细治疗半年,视力无提高,于2007年7月到我院就诊。否认家族中有同类病史,父母非近亲结婚。眼部检查:右眼0.5,左眼0.5,双眼眼前节正常,眼压正常。双眼美多丽散瞳剂点眼6次,30min后散瞳验光,结果屈光状态为双眼-0.75DS,但矫正视力不提高。仔细检查眼底,眼底镜下见:双侧视盘边界清晰,血管管径比例及走行正常,黄斑部位色素紊乱,中心凹反射不清。随后进行双眼眼底荧光照相(FFA)检查。FFA示:双眼黄斑区椭圆形,2.5PD大小透见荧光,散在点状高荧光。诊断为:双眼stargardt病。
  病例2:患儿李某,男,15岁。因双眼视力差,曾在外院诊断“双眼远视、弱视”配戴眼镜治疗。因矫正视力一直不提高,故放弃戴镜,于2007年8月为确诊目的到我院就诊。否认家族有同类病史,父母非近亲结婚。眼部检查:右眼0.2,左眼0.3,红绿色觉障碍,眼前段正常,屈光间质透明,眼底镜下见:双眼视盘边界清,动静脉正常,后极部青灰色,黄斑区有薄漆样感,似有金箔样反光,中心凹反射不清。美多丽散瞳证实患儿屈光状态是右+2.00DS,左+3.00DS,但矫正视力无提高。行FFA检查,FFA结果:双眼黄斑区4PD大小横椭圆形透见荧光区,散在点状强荧光和点状荧光遮蔽。诊断为:双眼stargardt病。
  
  2 讨论
  
  stargardt病又名黄色斑点状眼底合并黄斑变性[1],有遗传倾向,亦有散发者,较多发生于近亲婚配的子女,性别无明显差异。本病的临床特征为:多于6~20岁发病,部分病人开始仅有视力减退,多无眼底改变。常易被误诊。早期的眼底改变为中心凹反射消失或弥散,黄斑色素紊乱。发病早期FFA检查常可发现黄斑部的色素上皮改变,色素脱失与透见荧光斑点环绕一横椭圆区。本病早期易误诊为弱视,对弱视的诊断,应首先排除器质性病变。本文2例患儿误诊原因是患儿眼底改变不明显、不典型,医生未能细心详查眼底,再者未能及时进行FFA检查有关。
  stargardt病的FFA检查,早期改变在眼底变化前,且有典型征象[2],对于临床的早期诊断及黄斑病变的了解有重要意义。本病无特殊治疗,故对弱视患儿在治疗过程中应经常检查眼底,对视力不提高者必要时行FFA检查,以减少不必要的经济损失。
  
  参考文献
  [1] 李凤鸣主编.眼科全书[M].北京:人民卫生出版社,1996:2206
  [2] 张新潍等.少年儿童stargardt病的荧光素眼底血管造影观察[J].中国斜视与小儿眼科杂志,2006(14)3:148
  作者单位:133000 吉林延边大学医院眼科

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