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[摘要]目的：探讨游离背阔肌肌瓣联合自体脂肪填充序列治疗修复半侧颜面萎缩的效果。方法：对9例半侧颜面萎缩患者，采用I期行游离背阔肌肌瓣移植，于术后0.5～1年行II期自体脂肪填充术。根据面部对称情况行1～3次自体脂肪填充，观察其临床效果。结果：9例肌瓣全部成活，术后0.5～1年观察肌瓣轻度下垂，可见局限性凹陷。经1-3次自体脂肪填充后面部外观明显改善，对称性良好，供区无明显功能障碍。结论：游离背阔肌肌瓣联合自体脂肪填充序列治疗是矫治中、重度半侧颜面萎缩的较好选择，结合不同手术特点的综合治疗，能够显著提高中、重度半侧颜面萎缩的治疗效果。
[关键词]背阔肌肌瓣；自体脂肪；半侧颜面萎缩
[中图分类号]R622 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455（2012）05-0705-03
Reconstruction of hemifacial atrophy using free latissimus dorsi muscular flap and injected autologous fat transplantation
TANG Hong-bo,CHEN Xue,ZHOU Fang,FENG You-ping
(Department of Plastic Surgery, Tongji Hospital,Tongji Medical College,Huzhong University of Science and Technology,Wuhan 430030, Hubei,China)
Abstract: Objective To investigate the effect of free latissimus domi muscular flap and injected autologous fat transplantation in reconstruction of hemifacial atrophy. Methods 9 patients with hemifacial atrophy were treated with free latissimus domi muscular flap at first stage. Then injected autologous fat transplantation was applied in the second stage after 6 to 12 months. Once to three times atuologous fat filling was applied according to the operation effect, and the clinic effects were observed. Results 9 flaps survived completely. Mild ptosis of muscular flap was observed after 6 to 12 months. Local depression was visible either. Facial appearance was improved obviously after one to three times of autologous fat transplantation. No obvious dysfunction was showed in donor site. Conclusion Combined application of free latissimus domi muscular flap and injected autologous fat transplantation is the best option for moderate and severe hemifacial atrophy. Comprehensive therapy combined with characteristics of the different operations can improve the treatment efficacy on moderate and severe hemifacial atrophy.
Key words:latissimus muscular flap;autologous fat;hemifacial atrophy
半侧颜面萎缩，又称Parry-Romberg综合征，是一种病程进展缓慢，以一侧面部皮肤、皮下组织甚至肌肉、骨骼的进行性萎缩为特征的疾病。该病高发年龄10～20岁，女性发病率为男性的1.5倍，病情经过数年的活跃进展期后进入稳定期[1]。该病对患者的外观、功能及心理都具有严重的影响。吻合血管的组织瓣游离移植及自体脂肪填充是本病治疗的标准术式，但两种方法各有优劣。吻合血管的组织瓣游离移植提供组织量大，容易塑形，但可能出现下垂、萎缩；自体脂肪组织注射填充具有不切开、手术时间短、操作简便等优点，但吸收较明显、需多次注射、还可能并发感染。笔者结合以上特点，联合应用两种方法，于2005年～2010年采用先行游离背阔肌肌瓣移植，后期自体脂肪注射填充的序列治疗方案治疗半侧颜面萎缩9例，取得良好效果，现报道如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料：本组共9例（男性4例，女性5例），年龄19～46岁，平均24.8岁。病程8～22年，平均14.4年；左侧3例，右侧6例。病变涉及半侧颜面组织，局部萎缩塌陷，皮下组织和肌肉层变薄，皮肤色素沉着。4例患者尚有不同程度的上颌骨、颧骨或下颌骨发育不良。
1.2 Ⅰ期游离背阔肌肌瓣移植手术
1.2.1 面部受区血管解剖及皮下腔隙的形成：沿患者耳前及下颌缘切开，解剖分离颞浅动、静脉备用。紧贴肌层和腮腺咬肌筋膜浅面广泛潜行分离萎缩畸形区域，彻底止血。分离勿过深或过浅，以免损伤面神经或导致皮肤坏死。皮下间隙分离一定要到位，边缘要较萎缩范围扩大1cm左右。
1.2.2 背阔肌肌瓣切取：沿腋窝后壁下方背阔肌前缘切开，找到胸背血管蒂，沿胸背血管向远端仔细分离，找到血管进入背阔肌处(即肌门)。在预计转移到耳前的肌肉上携带lcm×5cm大小皮肤制成皮岛，以便术后观察血运。将皮岛边缘与深部肌肉缝合固定数针．以防皮肤与肌肉分离。于肌门部向周围游离显露背阔肌，根据面部所需切取全层肌瓣，并在将修复面部最凹陷处肌瓣上保留部分浅筋膜，以增加组织量。而在其四周边缘则稍修薄，以免术后面部充填四周隆起。再向腋窝方向解剖血管蒂，根据受区所需决定切取血管蒂长度。组织瓣切取后彻底止血，局部皮肤对位缝合，切口内放置引流。
1.2.3 吻合血管的背阔肌肌瓣移植：把切取的背阔肌肌瓣放置于面部萎缩凹陷区的皮肤外试样，根据试样结果再做适当修剪，厚度及宽度均较萎缩区域增加0.5～1.0cm。将肌肉浅面朝向体表，并使血管蒂与颞浅动、静脉靠近。10-0血管缝合线显微镜下将胸背动、静脉分别与颞浅动、静脉吻合。吻合完毕后观察组织瓣的血液循环。在组织瓣四周的肌膜缘，缝上数针细丝线作牵引。先将组织瓣缝合固定悬吊在受区上端的真皮层、肌肉或骨膜上，再用直针将牵引线从腔隙周边皮肤穿出，拉紧结扎于小块凡士林纱布卷上，使组织瓣舒平并固定就位。检查皮瓣血运正常，放置引流，并将皮岛缝合于耳前切口。术后常规抗凝、抗感染、扩血管治疗5～7天。
1.3 Ⅱ期自体颗粒脂肪注射移植+皮岛切除手术
1.3.1手术时机：多在Ⅰ期手术0.5～1年后进行，根据患者面部畸形矫正情况，针对局部凹陷的部位进行自体颗粒脂肪注射填充，同时切除皮岛。
1.3.2脂肪颗粒抽吸：通常选用中、下腹或大腿部等部位为脂肪颗粒供区，吸脂部位局部肿胀麻醉后以50ml注射器连接双孔抽吸针管，形成负压后在脂肪组织内呈扇形反复抽吸，抽吸的脂肪颗粒应比缺损部位多30%～40%。抽出的脂肪颗粒，去除其中的纤维条索物，生理盐水反复漂洗，低速离心后取上层脂肪颗粒作注射移植备用。
1.3.3脂肪颗粒移植+皮岛切除：将皮岛完整切除，肌瓣下方稍做分离，向上方提升固定，缝合切口。美蓝标记面部凹陷范围，采用多点、多层次的注射方法，使脂肪颗粒均匀分布在充填区域。注意注射方向与面神经走行平行，每次脂肪移植注射总量要超过缺损量的20%～25%。术后受区轻度加压包扎并制动，1周内减少面部活动。术后3～6个月复诊，如局部凹陷未完全改善，可再次行脂肪颗粒移植。
2 结果
本组9例患者，移植的肌瓣全部成活。术后0.5～1年填充肌瓣有不同程度的萎缩、下垂，并患侧局部凹陷，经2～3次自体脂肪填充后，随访2～5年，所有病例面部感觉正常，表情自然，皮肤色泽、血运均良好，面部形态得到明显改善。
3 典型病例
患者女性，20岁，因“右侧颞部、颧部发育不良15年”入院。查体：右侧颞部、颧部凹陷，范围约10cm×8cm大小，局部皮肤菲薄，其下几无皮下组织，鼻唇部对称性尚可。三维CT示面骨未见明显异常，右侧颞部及颞侧面部软组织萎缩。Ⅰ期行游离背阔肌肌瓣移植手术，半年后复查见右侧面部柔软有弹性，颧部组织略松弛下垂，部分区域组织可见局限性凹陷。遂行Ⅱ期皮岛切除，自体脂肪填充术。术后半年因两侧面部仍存轻度差异再次行自体脂肪填充术。其后随访2年，患者面部组织柔软，富有弹性，对称性良好（如图1）。
4 讨论
4.1 半侧颜面萎缩的诊断目前仍然依靠临床表现来确诊[2]。该疾病先兆通常是同侧头发、皮肤或虹膜的色素变化，常始于同侧颊部、唇部、额部或眶下部，逐渐延伸到一侧颜面的全部皮肤、皮下组织和鼻翼、口唇、颏外侧，可沿三叉神经分支的区域分布。据统计19%的患者可累及同侧肢体，如颈部、臂内侧和股内侧，但累及同侧躯干者少见[3]。通常在10岁左右即可出现症状[4]，因病情发展缓慢，确诊需要很长时间，有时甚至要到10年之后才可确诊，但该病的严重程度与发病年龄并没有相关性[5]。Inigo[6]等根据三叉神经支配范围的皮肤、皮下组织、骨组织萎缩的严重程度，将半侧颜面萎缩畸形分为轻、中、重三度。轻度：仅一支三叉神经分布区域的皮肤、皮下组织萎缩；中度：两支三叉神经的分布区域受累，无眶周、上下领骨等骨组织畸形；重度：三支三叉神经均受影响或累及骨组织。
4.2 该病的病因尚不清楚，目前认为可能与三叉神经病变、交感神经病变、血管病变、外伤、病毒感染、内分泌紊乱、自身免疫性疾病或基因遗传等有关[7-9]。由于病因不明，故无法针对病因治疗，目前也尚无有效的方法控制进展期患者的病情发展，保守治疗如理疗、针灸、封闭及免疫治疗均无明显效果。目前针对此病主要采用手术治疗。部分学者考虑到发病年龄为青少年时期，会影响患者心理状态，建议即使在发病过程中，也应尽早治疗[10]。但大多数学者仍建议在疾病“静止期”后进行手术，一般在病情稳定18～24个月后手术，否则容易复发。
4.3 本病的治疗目地在于补充局部软组织容量的不足，恢复和重建颜面形态和丰满度，力求与健侧对称、和谐。矫正面部缺损有多种手段，如自体脂肪、真皮、软骨及骨组织移植，牵张成骨，扩张器技术，肌皮瓣游离移植等。而对于面部大范围凹陷，吻合血管的组织瓣重建方式仍是恢复面部对称的标准术式，如大网膜、腹直肌瓣、背阔肌瓣、腹股沟瓣、股前外侧瓣、胸三角皮瓣、前臂桡侧皮瓣、旋肩胛皮瓣等[11-14]。各种组织瓣均各有特点，也各有利弊。如大网膜瓣，质地柔韧，血供丰富，抗感染力强，适合任何大小、形状的缺损。但需进行腹部手术，大网膜中含有大量疏松脂肪组织，容易产生重力性松垂，远期还可能随患者体重增加而形成局部臃肿[15]。股前外侧瓣部位隐蔽，切取量大，血管蒂较长、管径较粗，适合显微吻合。但旋股外侧动脉和皮瓣的穿支存在较多变异，手术难度大。且筋膜脂肪瓣远期可能下垂，引起继发改变。
4.4 笔者治疗的本组9例患者，均采用吻合血管的游离背阔肌肌瓣。背阔肌肌瓣供区隐蔽，血管恒定、管径粗、血管蒂长，解剖容易，手术难度相对较小。且提供组织量多，对功能影响不大。可根据萎缩区的大小取材，容易塑形，对较大范围的畸形修复是较理想的填充组织。而且由于肌瓣血运丰富，即使局部需二期手术修整时，可在原肌瓣基础上行局部转移修复，而不用担心血运问题。但肌瓣仍有下垂可能，远期还可能出现肌肉失神经萎缩，长期效果有所欠缺。本组I期术后0.5～1年观察，肌瓣均有不同程度的松垂、萎缩，故如需达到理想的修复效果，尚需与其他修复方式联合应用。
自体脂肪组织注射填充具有不切开、无明显瘢痕、手术时间短、操作简便、形态质感与周围组织一致、可重复注射等优点，是理想的充填材料。但对于重度软组织凹陷，由于缺损较大，大量脂肪颗粒注射后难以全部成活，吸收较明显，还可能并发感染。目前认为轻度患者可以单纯采用自体脂肪颗粒注射填充的方法予以治疗，但对于中、重度患者，因软组织异常菲薄，局部骨组织及软组织血供差，故不适合采用自体脂肪移植手术[16]。而应先行吻合血管的组织瓣移植，在此基础上联合自体脂肪填充进行局部凹陷的矫正、过渡区域的调整。
尽管目前治疗半侧颜面萎缩的外科技术种类繁多，但仍没有一种手术方式能达到良好的治疗效果。特别对于中、重度半侧颜面萎缩，畸形严重且广泛，很难达到完全对称。笔者联合背阔肌肌瓣及自体脂肪填充进行序列治疗，整合不同手术方式的优点，分期、分次手术，取得了良好效果。但本研究例数较少，远期效果如何还需进一步观察，且对于骨组织萎缩明显的病例可能还需综合正颌手术方能达到更好效果。
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[收稿日期]2011-12-27 [修回日期]2012-03-16
编辑/张惠娟
