【www.zhangdahai.com--教学工作总结】
中图分类号：R542.2 文献标识码： A 文章编号： 1814-8824(2008)-9-0075-02 摘要：方法 通过对相关病历资料的分析，对扩张型心肌病（DCM）的诊断提出讨论。对病历资料进行整理、分析。目的 为基层医院在有限的条件下诊断扩张型心肌病提供参考。
关键词 扩张型心肌病 诊断 讨论
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺原性心脏病和先天性血管病以外的以心肌病变为主要表现，合并有心脏功能障碍的一组心肌疾病。1995年世界卫生组织及国际心脏病学会工作组（WHO/ISFC）以病理生理或/病因学为基础，更新了心肌病的定义和分类其类型包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分类的心肌病、特异性心肌病［1］。其中以扩张型心肌病多见。扩张型心肌病是以左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭为主要特征。本病常伴有心律失常，病死率较高，年死亡率25%~45%，猝死率30%。近十余年来，扩张型心肌病的发病呈增长趋势，年发病率为5~10/10万，男性多于女性（2.5：1），平均发病年龄40岁。现结合阿坝州医院收集的病例，对其中扩张型心肌病若干诊断问题进行讨论，为基层医院诊断扩张型心肌病积累更多的经验。
1 临床资料
共12例，男性9例，女性3例，年龄29~73岁。11例为世居阿坝州藏族，1例汉族，已在州内居住数年。农民4例，牧民2例，工人1例，干部5例。嗜酒者3例（日饮250以上，长达20~40年），均为男性。病史10年2例，3~4年3例，1~2年6例，1例最短仅2月。
11例摄心三位片，1例为后前位。常规描记心电图，除两例外，其余心电图均异常。5例超声心动图检查均不正常。全部病例并发心衰，经治疗后好转，除1例在住院中猝死外，其余好转出院，限于条件，未随访。
2 诊断原则
DCM属排除性诊断疾病［1］。根据1995年世界卫生组织及国际心脏病学会工作组（WHO/ISFC）关于心肌病的定义，对于左心室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的病人可以诊断为扩张型心肌病。本组以心脏扩大和心衰为主要表现，除外常见的冠心病、慢性肺心病（以下简称肺心病）、高血压性心脏病和心脏瓣膜疾病者，即成立诊断。11例临床诊断为DCM,1例尸检证实为DCM。
3 若干诊断问题的讨论
3.1 病例8（住院号56025），59岁。病例9（住院号4485）72岁，病史均10+年，入院诊断为肺心病，心衰。治疗后好转，再仔细查体，发现心界扩大，心三位片示全心显著扩大，张力差，第8例心电图为心室内传导阻滞。Q-T间期明显延长，下壁心肌缺血，V1Ptf等于－0.12mmS。第9例心电图为频发室早，房早伴差异性传导，TV5↓0.1mV,第一次电轴－30°，22天后复查电轴－2°，TV5双向。两例超声心动图均示全心扩大，张力差，瓣膜无异常。
肺心病病生和病理基本改变为肺动脉高压，右心室受累，导致肥大，一般左室不增大。但少数患者，因缺氧和一氧化碳留，心肌发生损害，或原因不明或合并冠心病，亦可发生左室肥大和左心衰，故认为肺心病是全心脏病［3］。但全心显著扩大、张力差，非肺心病所能解释。上述两例V1ptf均5↓，22天后复查，电轴－2°，T波双向，提示心电轴和T波改变为同一因素所致，可能与治疗后心肌情况改善有关，此点说明动态观察的必要性，当今心电图已普及，如充分运用，对协助诊断某些疾病和观察病情有所帮助。但应指出，心脏扩大、心功能减退，而临床上无心绞痛或心肌梗塞的中老年患者，有时超声检查难和DCM鉴别。可以从组织多普勒显像及血管内超声了解有无动脉粥样病变［2］。一组尸检认为，65岁以上心肌病病例中，都有程度不等的冠状动脉粥样硬化，因此，老年人有两者并存问题［4］。结合上述两例中老年患者，如条件许可，宜进一步做冠状动脉造影等检查明确有无冠心病并存，确诊后，可为临床医生积累相关经验。
3.2 例10（住院号62483）男性，34岁，藏族，身材高大，外貌健壮，平时还参加剧烈体育活动，因反复咳嗽、咯黄色稠痰（时带鲜血）月余入院。查体心界向左下明显扩大，各瓣膜区无杂音，心三位片示左室扩大。心电图为心室内传导阻滞，QV5大于同导联R波的1/4，时限5判定为病理性Q。有报告，心肌病病理性Q发生率为11%［6］。与局灶性心肌坏死有关。本例虽未作支气管碘油造影等特殊检查，但难以用支气管扩张症解释全过程。
从本例看出，详细采集病史，全面查体，可为诊断DCM提供重要线索，若再配合特殊检查，可减少诊断的失误。本例经治疗后心衰减轻，转四川大学华西医院附医院，该院仍诊断为DCM。
3.3 例3、例8、例10均为藏族，有大量饮酒史（20年以上），酒精性心肌病（ACM）应考虑，参照Donald等提出的诊断条件，拟定以下诊断标准：(1)有长期过量饮酒史或反复大量酗酒史，长期大量饮酒一般指纯酒精125ml/d或啤酒4瓶/天以上，持续6~10年或更久；(2)出现心脏扩大和心力衰竭的临床表现，辅助检查示心室扩大、心功能减退、肺瘀血征；(3)既往无其他心脏病史；(4)酒精性心肌病的早期病人戒酒后（6个月以上）心肌病的临床表现可逆转。上述3例病人酒精性心肌病不能排除，在临床工作中很难与扩张型心肌病鉴别。国内周欣等报导，ACM患者超声心动图检查，发现在左室心肌内，多有散在异常斑点状回声［7］。复习本组病历，超声心动图检查并无此项记录，因此，上述发现临床工作者应予重视，以便积累资料，且其诊断简单易行。
3.4 例12，男、65岁、键为籍、某单位职工，在州内定居已数年。因心累年余加重半年而住州内某职工医院，有久咳史，无心绞痛史，体检心尖区可闻及II级缩鸣，肺气肿征，双下肢轻度凹陷性水肿。胸片示肺气肿，心影扩大，以左室为主，心横径加大，后隙消失，心波动无力。血沉及转氨酶正常。入院初诊断为肺心病、心衰、慢型克山病待除外。多次心电图显示V1-5有异常Q（或QS），ST抬高呈单向曲线，经两个多月动态观察，上述异常Q（或QS）不消失，ST抬高仍呈单向曲线，心电图（注1）报告为急性广泛性前壁心肌梗塞，建议追踪有无室壁瘤形成，但患者一般情况尚好，按心肌梗塞治疗，自我感觉良好，殊于住院两月余后，于坐位休息时，突然倒地猝死，经尸检诊断为DCM，克山病可疑。DCM与慢型克山病的临床表现、心电图、超声心动图、X线等检查极为相似，鉴别困难，有时在病理形态学上，也不易区别。从广义上说，克山病可能是扩张型心肌病的一种类型。
阿坝州系克山病发病区，但有时流行病学规律（如家族性、季节性与人群发病特点等）来判定是否为克山病也有困难，如本例及其余11例，家庭成员或同村或同单位中并无类似患者。
用排除诊断法来诊断DCM，很难无误，有时诊断极为困难［4］。本例曾考虑急性广泛前壁心肌梗塞并发室壁瘤，尸检（注2）后才肯定诊断为DCM。个别心肌病患者，因心肌广泛纤维化，心电图可酷似急性心肌梗塞，临床上容易误诊，本例就是证明。
3.5 1962年，日本首例导管式心内膜心肌活检术（EMB）,现已广泛应用于临床，对DCM的诊断有一定价值，但对扩张型心肌病诊断并无特异性，仅有助于与特异性心肌疾病和急性心肌炎鉴别。而且多数心肌病患者，心肌组织学改变缺乏非特异性，故有局限性，且属于创伤性检查，有一定危险，尤以民族地区更要承担很大风险，故对此项诊断技术，应持慎重态度。
注1：本例心电图曾由重庆第四人民医院杨宗瑞医师审阅，其余病例心电图由本院心电图室报告。
注2：由阿坝州人民医院病理科杨星普医师尸检。
参考文献:
［1］ 王吉耀主编.全国高等学校教材（供8年制及7年制临床医学等专业用）北京：人民卫生出版社,2005:318.
［2］ 李隆贵主编.现代心脏病学.四川科技出版社,1998，13,129-130，11,338,159.
［3］ 张尚福,等.77例慢性肺心病的临床病理总结.华西医讯1989,4：160.
［4］ 刘忠铭,戴绍东.心脏病诊断失误.吉林人民出版社,1983,7:249－250，243，211.
［5］ 薛特勒主编.薛氏内科学［德］.北京：人民卫生出版社,1985,6:83-84.
［6］ 白步云,等.心血管疾病问答.北京：人民卫生出版社,1991,4:78.
［7］ 周欣,等.酒精性心脏病的超声诊断.中国超声医学杂志,1977,13：31
