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[摘要] 目的 研究Millard-Gubler综合征的临床特征。方法 对33例脑梗死致Millard-Gubler综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 临床表现以病灶侧外展神经瘫、面神经周围性瘫、对侧偏瘫、中枢性舌下神经瘫为主;CT或MRI检查示脑桥腹外侧区梗死灶。结论 Millard-Gubler综合征以外展神经交叉瘫为主要特征,结合CT或MRI的特定部位病灶可以作出明确诊断。
[关键词] 脑梗死; Millard-Gubler综合征; 诊断
[中图分类号] R743.33 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)15-99-02
Millard-Gubler(桥脑基底外侧)综合征主要病因为桥脑肿瘤,其次为桥脑出血,桥脑梗死较少见[1]。我们对近年收治的33例脑梗死致Millard-Gubler综合征患者的特征加以分析,以加深对本病的认识,现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
Millard-Gubler患者33例,其中男21例,女12例,年龄42～75岁,平均59.3岁;既往有高血压病史者28例,高脂血症19例,糖尿病14例,风心病3例,冠心病16例;睡眠中发病22例,活动状态下发病11例;同期住院的患者中,椎基底动脉系统梗死175例,脑桥梗死111例。
1.2 临床表现
在33例患者中,意识障碍4例,病灶侧外展不能33例,周围性面瘫30例,对侧轻瘫7例,病灶对侧偏瘫26例,头晕或眩晕30例,饮水呛咳26例,构音障碍27例,偏身感觉障碍16例,Horner征5例
1.3 诊断标准
急性发病,有脑血管病高危因素,符合1995年中华医学会神经病学分会全国第四届脑血管病学术会议制订的脑梗死诊断标准[2],而且以病灶侧外展神经瘫、面神经周围性瘫、对侧偏瘫为主要临床表现,CT或MRI见脑桥腹外侧面的一个楔形区内出现梗死病灶即可诊断。
1.4 方法
回顾性分析33例脑梗死至Millard-Gubler综合症患者的临床资料。本组患者入院后给予阿司匹林100mg,每日1次口服(或奥扎格雷纳80～160mg,每日1次,静脉滴注),抗血小板聚集;予舒血宁20mL,每日1次,静脉滴注,活血通络;降纤酶5～10单位,隔日1次,静脉滴注,降纤;治疗原发病,酌情使用甘露醇和速尿控制脑水肿,对症及营养支持治疗。
2 结果
临床表现以病灶侧外展神经瘫、面神经周围性瘫、对侧偏瘫、中枢性舌下神经瘫为主;全部患者均行CT和MRI检查,CT显示脑桥有低密度病灶的9例,33例患者的头MRI均显示脑桥腹基底外侧面有长T1、长T2病灶或等T1、长T2病灶;疗程2周,近期疗效评价,5人痊愈,11人明显好转,15人好转,1人放弃治疗,1人死亡。
3 讨论
Millard-Gubler综合征即桥脑基底外侧综合征,以病灶侧外展神经瘫、面神经周围性瘫、对侧偏瘫、中枢性舌下神经瘫为临床表现;Millard-Gubler综合征的危险因素多为高血压、动脉硬化、糖尿病、心脏病、脑动脉瘤、动脉炎、嗜烟酒等。本组研究中高血压病史者28例,高脂血症19例,糖尿病14例,冠心病16例,与文献报道脑血管病高危因素相符[3],主要为动脉粥样硬化[4]。Millard-Gubler综合征的主要病因为桥脑肿瘤,其次为桥脑出血,桥脑梗塞较少见,很多医生对此认识不足。基底动脉桥脑支(短旋动脉)供应桥脑基底部外侧区,闭塞时出现该综合征。
脑干梗死的病因与常见脑梗死基本相同[5],病变部位主要在桥脑,因为桥脑是脑干最厚的部位,主要由基底动脉的穿支供血,流经桥脑的路径长,是脑干梗死最好发的部位,尤其是由旁正中支供血的旁正中区[6]。有人统计发现脑桥旁正中梗死占椎基底动脉系统梗死的28.3%,因其属于终末血管,而桥脑基底外侧的梗死相对较少,但短旋动脉和桥脑旁正中动脉一样呈直角直接起自基底动脉,如同豆纹动脉直接起自大脑中动脉一样,易受高血压的影响而出现脂质透明样变或玻璃样变,所以也易出现脑梗死。而脑桥长旋动脉供血区与小脑上动脉和小脑下动脉有吻合,侧支循环较丰富,发生梗死的概率较低。本研究33例患者占同期椎基底动脉系统梗死住院患者的18.8%,占同期脑桥梗死住院患者的29.7%,与以上报道和理论基本相符。
基底动脉全长约3cm,起点一般位于桥延沟中点,由两侧椎动脉汇合而成,向上行于脑桥基底沟中。基底动脉至脑桥大脑脚沟中点延续为左右大脑后动脉,此点即基底动脉终点,位于左右动眼神经根之间。主要供应桥脑、部分小脑和部分中脑。基底动脉分支变异很多,命名也不尽相同,桥脑部分主要分支如下。
第1组,桥脑旁正中动脉,每侧4～6支,每支甚短,长约3mm。从基底动脉的背面发出,稍行向外一极短的距离,便由基底沟进入脑桥。在三组脑桥支中,旁中央动脉是较细的一组,其粗细类似头发丝,主要供应桥脑内侧旁正中部,主要包括外展神经核、副外展神经核、内侧纵束、锥体束等脑桥核。闭塞后出现Foville综合征即桥脑基底内侧综合征,表现为病灶侧周围性面瘫,两眼向病灶侧的同向凝视麻痹,对侧偏瘫。
第2组,短旋动脉,每侧约5～10支,长约2cm。自基底动脉两侧发出,绕行脑桥腹面,从脑桥腹外侧进入脑桥实质,主要供应脑桥腹外侧面的一个楔形区,主要包括以下诸结构,皮质脊髓束和内侧丘系的一部分纤维、脑桥核、脑桥小脑纤维、一部分三叉神经核、面神经核以及三叉神经根丝、面神经根丝等。一些短旋动脉也向上行,供应大脑脚的一部分。闭塞后出现Millard-Gubler综合征。
第3组,长旋动脉,从基底动脉干的两侧发出,回绕脑桥稍斜向上后,至脑桥背面穿入脑实质,口径一般比旁中央动脉粗,与短旋动脉相似。与小脑前下动脉一起,供应脑桥被盖尾端的大部分;与小脑上动脉一起,供应被盖的头端。长旋动脉的供应区主要有:三叉神经、展神经、面神经和前庭蜗神经的脑神经核、三叉神经脊髓束、内侧纵束、内侧丘系、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、结合臂和脑桥网状结构等。闭塞后出现脑桥被盖综合征,以病灶侧小脑性共济失调、对侧半身感觉障碍为主要表现,依病变水平可以有同侧面部感觉障碍,或同侧外展神经麻痹及凝视麻痹。
由以上的解剖特点可见,病灶侧动眼神经瘫、病灶侧周围性面瘫、对侧偏瘫、中枢性舌下神经瘫为Millard-Gubler综合征的典型临床表现。可以借助有无两眼向病灶侧的同向凝视麻痹和是否以共济和感觉障碍为主,同其他脑桥综合征相鉴别。除了典型的外展神经交叉瘫外常有一些伴随症状,脑干内的前庭神经核较大且表浅,对缺血很敏感,于是前庭神经核及相关的传导通路缺血时便出现头晕或眩晕,往往发生在发病早期;构音障碍和饮水呛咳现象发生率很高,可能是皮质延髓束交叉过中线前被破坏,或因脑干网状结构到运动辅佐区域联系中断所致。
桥脑动脉都是一些很细小的动脉,每支小血管的长短、口径、供应范围都不是很恒定的,与其相邻区域的吻合情况也有很大的变化。常常一支或几支血管完全缺失,这时,这一血管的分布区就由邻近的或对侧的同名动脉代偿。因此,在脑桥这一区域企图确切分清每支动脉的正常分布情况,往往是很困难的[7]。故临床上典型的Millard-Gubler综合征患者并不多见,需要结合影像学检查来综合分析。例如,皮质核束处于旁正中动脉和短旋动脉供血交界处,如患者仅有一侧少量旁正中支或短旋支发生闭塞时,仅可累及皮质脊髓束,产生纯运动型脑干梗死,酷似同侧大脑半球病变,要借助于MRI检查来鉴别。本病影像学检查的特点是脑桥腹外侧面的一个楔形区内出现梗死病灶,头CT的检出率很低,本研究为27.27%,MRI对本征病变部位有较高敏感性[8],本研究中的33例患者通过MRI均找到责任病灶,而且能分辨出急性或亚急性梗死,且发病后很早即可显影,故有疑诊为该综合征的患者都应行头MRI检查,以便于定性诊断。
[参考文献]
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[7] 张致身主编. 人脑血管解剖与临床[M]. 第二版. 北京:科学技术文献出版社,2004:161-163.
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(收稿日期:2010-03-15)
