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关键词：法乐氏四联症；体外循环；根治术 中图分类号： R654.2 文献标识码： B 文章编号： 1008-2409(2007)06-1306-02
法乐氏四联症是常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的12%～14%，在紫绀型心脏病中居于首位[１]。非手术治疗预后不良，约25%的患者死于1岁以内，40%死于3岁以内，70%死于10岁以内，95%死于40岁以内[１]。未经手术治疗的患者自然寿命平均为12年，外科手术是唯一有效的治疗手段。随着体外循环技术的改进和手术技巧的提高、术后监测技术的不断发展，手术成功率不断提高，绝大多数病例可行一期根治术[２]。我院自1997年1月至2006年12月共收治法乐氏四联症患者38例，取得较好的临床效果，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组38例，男25例，女13例，年龄5～30岁，平均（10.5±5．1）岁。全组病例均有杵状指（趾）和不同程度的紫绀，活动耐力差，喜蹲踞，5例有晕厥史，1例有脑脓肿病史。体检胸骨左缘2～3肋间闻及收缩期吹风性喷射型杂音，20例伴有收缩期震颤。心电图示右心室肥厚。胸片示靴形心，肺血少，心胸比率0．46～0.65(平均0.54±0.10)。超声心动图检查均有不同程度的主动脉骑跨、大室缺、右心室肥厚、右室流出道和/或肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损为干下型者8例，嵴下型者30例。血红蛋白为128~284g/L，红细胞压积50%~70%，血氧饱和度70%～90%。全组经超声心动图检查确诊，10例同时行右心室造影检查。本组合并卵圆孔未闭者5例。
1.2 手术方法
取前正中切口，常规建立体外循环，在中度低温体外循环下手术，鼻咽温控制在26～31℃，阻断升主动脉，经主动脉根部灌注冷晶体停跳液，心包腔内放置冰屑。常规行右房及右室流出道切口，疏通右室流出道，用涤纶片修补室间隔缺损，用自体心包片拓宽右室流出道，瓣环狭窄或肺动脉主干狭窄者跨瓣补片，合并其他畸形给予相应处理。
2 结果
主动脉阻断(60～90)min，平均(75±7.5)min，体外循环时间90～150min，平均(110±25)min。术后呼吸机辅助呼吸18~97h，平均(20.5±5.3)h。全组病例均应用多巴胺等血管活性药物。术后出现心包填塞再次开胸手术3例，室缺少量残余漏1例，胸膜腔积液2例。胸膜腔积液的患者中，1例经强心、利尿、胸膜腔穿刺治愈；1例因顽固性右心衰，超声心动图检查发现肺动脉瓣及三尖瓣反流，术后3个月死亡。随访1月至5年，�除1�例因右心衰竭死亡外，其余37例存活的患者心功能均恢复至I～II级，生活质量明显提高。
3 讨论
通过对本组38例法乐氏四联症根治术的分析，笔者认为，做好下列５项工作是手术治疗成功的关键。
3.1 充分的术前准备
①术前常规吸氧，2次/d，1次/1h；②血液稀释，血红蛋白较高的患者，可输注极化液，一方面有利于心肌的能量储备，另一方面达到稀释血液、降低血液粘稠度的目的。转机前放血既可节约血源又可达到血液稀释的目的。本组30例患者采用转机前放血，术毕再将自体血液回输。
3.2 完善修补室间隔缺损
法乐氏四联症患者，室间隔缺损通常都比较大，需要用补片进行修补。补片的大小要适宜，一般以与室缺大小相当或略小于室缺为宜。补片过小则可导致牵拉、割裂心肌；补片过大则修补时容易引起皱折，形成残余漏，或因心脏收缩时补片向右室膨出，影响右室流出道。嵴下型室间隔缺损的修补，良好的显露是完善修补的关键。笔者的做法是先用一小拉钩置于三尖瓣口内向右下方牵引，另用一小拉钩置于室间隔缺损左前缘向左上方牵拉，即可显露缺损的后下角，修补时要应用“转移针”、“超越针”，以免损伤传导束或发生后下角的残余漏。干下型缺损其上缘为主动脉瓣与肺动脉瓣之间的纤维组织，修补时缝针从半月瓣兜内经瓣根穿出再到补片上，小垫片留在半月瓣窦内，注意避免损伤主动脉瓣，而造成术后主动脉瓣关闭不全。本组嵴下型缺损30例，干下型缺损8例，均按上述方法进行修补。术后超声心动图检查，仅1例发生少量残余漏，未发现传导束损伤的并发症。
3.3 良好的心肌保护
良好的心肌保护有利于术后患者的康复。法乐氏四联症患者右心室室壁肥厚，同时侧支循环丰富，心内回血量较多，而大量心内回血可导致心肌局部温度上升，这些因素都不利于心肌保护。本组患者均在中度低温体外循环下手术，经主动脉根部灌注4℃改良Stomars氏液，灌注1次/20～30min，心包腔内放置冰屑降温。在开放循环后，应加强左心引流，同时应用多巴胺等正性肌力药物增加心肌收缩力，避免心脏膨胀所造成的心肌损伤。近年来，有学者在心脏不停跳下进行心内直视手术，获得良好的心肌保护效果[3，4]。但由于心内回血较多，需加大心内吸引，易造成血液成分的破坏。此外，术野显露较差，特别是室间隔缺损后下缘显露较差，很难做到确切缝合，易造成传导束的损伤或残余漏的发生。采用常规心肌保护方法，取得了良好的心肌保护效果。
3.4 合理拓宽右室流出道
要合理拓宽右室流出道，右室流出道疏通不够，则术后仍存在右室流出道梗阻的情况，将加重右室后负荷；但若右室流出道过度拓宽，特别是跨瓣补片的患者，术后可能因肺动脉瓣反流而加重右室负荷，不利于术后心功能的恢复[５]。本组早期有1例跨瓣补片患者，由于过度强调右室流出道的拓宽，术后出现肺动脉瓣和三尖瓣严重反流，导致顽固性右心功能不全，虽经强心利尿等积极处理，术后3个月终因右心功能不全而死亡。笔者体会，疏通右室流出道以切断肥厚肌束为主，避免切除过多肌肉，尽量避免切开肺动脉瓣环。右室流出道拓宽标准：于3～10岁儿童能通过1.3～1.4cm，11～14岁儿童能通过1.5～1.6 cm，15岁以上患者能通过1.7 cm直径探条[１]。近年来，采用长方形自体心包补片进行右室流出道拓宽，肺动脉切口前端剪成“T”形，修补后可较好地拓宽补片前端的流出道，避免梭形补片修补后补片前端相对缩小的情况，取得较好的效果。对于跨瓣补片的患者，尽量沿瓣叶交界处切开，尽可能减少肺动脉瓣反流。跨瓣补片一般只用于肺动脉瓣环小、肺动脉主干普遍狭窄、干下型室间隔缺损或右室流出道重度发育不良的患者[6]。
3.5 严密的术后处理
①法乐氏四联症根治术后CVP维持水平的高低因人而异，对于右室流出道疏通满意的患者，并不都需要维持在高水平，CVP维持过高有导致肺水肿的危险[７]。笔者体会，CVP维持水平应根据术中右室流出道疏通情况、肺动脉系统发育是否良好、手术结束时患者的血压及CVP水平，结合术后患者的血压、心率、尿量等因素综合考虑。CVP过高或过低都是不利的。②法乐氏四联症患者由于长期低氧血症，侧支循环丰富，凝血功能较差；同时，体外循环时间相对较长，使血液成分破坏较多。因此，术后渗血、出血机会增加。失血量增多，一方面可导致血容量不足；另一方面还可引起急性心包填塞，影响心功能，危及患者生命。因此，术中应尽可能缩短体外循环时间，应用抑肽酶，严密监测激活全血凝固时间，补足鱼精蛋白；手术结束前进行充分、仔细的止血；术后补充新鲜冰冻血浆。对于年龄小的患儿，通过切开右侧胸膜，使心包与右侧胸膜腔相通，通过胸膜腔放置引流。术后加强引流管的管理，保持引流管通畅，可明显减少因心包填塞而再次开胸的发生率。法乐氏四联症是比较复杂的先天性心脏病，其手术操作复杂、体外循环时间长。术前做好充分的准备，术中彻底纠正心脏畸形和加强心肌保护，术后严密监测和及时处理并发症将有利于患者的顺利康复。
参考文献：
［1］ 顾恺时．胸心外科手术学［Ｍ］．2版.北京：人民卫生出版社，1993：665-678．
［2］ 王胜利，施霖，胡型锑，等．法乐氏四联症根治术116例［Ｊ］．温州医学院学报，1998，28（2）：120-121．
［3］ 覃家锦，何巍，罗玉忠，等．冠状静脉窦持续逆行灌注浅低温氧合血心肌保护法［Ｊ］．广西医学，2004，26（11）：1609-1611．
［4］ 何巍．浅低温体外循环心脏跳动中瓣膜置换术的应用与发展［Ｊ］．继续医学教育，2006，20（10）：53-56．
［5］ 邓勇志，王子林，唐进，等．65例法乐氏四联症的外科治疗［Ｊ］．中国胸心血管外科临床杂志，1996，3（2）：92-93．
［6］ 李炳，刘芬，孙恒，等．法乐氏四联症围手术期处理体会［Ｊ］．中华医学丛刊，2001，（9）：30．
［7］ 姜海明，王得坤，梁毅，等．法乐氏四联症根治25例［Ｊ］．安徽医学，2002，23（2）：48-49．
(收稿日期： 2007-07-06)
［责任编辑 王慧瑾 邓德灵］
