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【摘要】 目的 分析甲亢性周期性麻痹的临床特点和治疗效果,防治误诊和漏诊。方法 回顾性分析2006年6月至2008年6月,新乡医学院第一附属医院收治了58例甲状腺机能亢进症性周期性麻痹(TPP)患者的临床资料,总结临床特点。结果 58例肌力和血钾在4～48 h后均恢复正常。经过正规抗甲状腺药物治疗或I��131�治疗,甲状腺功能恢复正常,房颤消失,随访1年,均未再发复发。结论 甲亢性周期性麻痹具有独特的临床特点,只要全面检查甲状腺功能,就可以减少漏诊和误诊,补钾和抗甲状腺治疗效果良好。
【关键词】 甲亢;周期性麻痹;诊断与治疗
甲状腺机能亢进症性周期性麻痹(TPP),是甲亢的一种神经肌肉系统并发症。许多患者以周期性麻痹为首发症状就诊,临床上容易引起漏诊或误诊。2006年6月至2008年6月,本科收治了58例TPP患者,效果满意,报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组58例, 男55例,女3例;年龄26～52岁,平均35.6岁。周期性麻痹首次发作23例,发作2次25例,发作3次10例。发作后就诊时间1 d 48例,2 d 8例,3 d以上2例。35例在首次发病时在基层医院,仅以低血钾给予补钾治疗后好转,未明确甲亢诊断;诱因:有劳累及剧烈运动史20例,饱餐、饮酒18例,应用胰岛素3例。上呼吸道感染4例,无明显诱因的13例。 具有甲亢高代谢综合征12例,6例伴有房颤,46例无明显甲亢表现。
1.2 临床表现 58例患者均因为肌无力来医院就诊,表现为四肢不同程度的软瘫。46例没有明显的甲亢高代谢症侯群,仅以发作性四肢麻痹为首发症状。58例均有肌无力表现,其中42例呈四肢无力,肌力0级6例,Ⅰ级10例,Ⅱ级16例,Ⅲ级7例,Ⅳ级3例;16例仅双下肢无力,Ⅰ级～Ⅱ级11例,Ⅱ级～Ⅲ级5例。起初为下肢受累,渐向上肢扩展,近端重于远端,下肢重于上肢。38例伴有肢体酸痛、麻木、发胀,无感觉异常及大小便失禁,无颅神经损害。
1.3 辅助检查 肌无力发作时均检测血钾,血钾范围1.7～3.0 mmol/L(正常值:3. 5～5. 5 mmol/L),TT3、TT4、FT3、FT4均高于正常,促甲状腺激素(TSH)低于正常(正常值0.49～4.67 uIU/ml)。心电图检查,52例出现典型低血钾U波,2例有房性早搏,6例房颤。磷酸肌酸激酶(CPK)检查正常。血尿便常规、肝功能、肾功能、电解质正常,血糖均正常,血气分析正常。
1.4 治疗方法
1.4.1 补钾治疗 轻者口服10%氯化钾口服液,重者同时应用0.9%氯化纳500 ml加10%氯化钾15 ml静脉点滴,3～6 g/d,每4～6 h复查血钾一次,观察肌力恢复情况和心电图变化。
1.4.2 抗甲亢药物治疗 他巴唑10 mg,3次/d,维持量10 mg/d,1次/d,根据情况,配合普萘洛尔(心得安)、B族维生素等治疗;对于无I��131�治疗禁忌证者可以选用I��131�。定期复查甲状腺功能和血细胞。
2 结果
58例肌力和血钾在4～48 h后均恢复正常。经过正规抗甲状腺药物治疗或I��131�治疗,甲状腺功能恢复正常,房颤消失,随访1年,均未再发复发。
3 讨论
3.1 甲亢性周期性麻痹(TPP)的病因和病理生理 TPP首先是患者具有甲亢,在一定诱因下引起低钾血症而发生TPP,目前常见的诱因包括剧烈运动、高碳水化合物饮食、注射胰岛素等,低血钾是甲亢性周期性麻痹的直接原因[1]。分析其病理生理过程可能与以下几点有关:甲亢患者产生过多的甲状腺激素,直接刺激细胞膜Na�+-K�+-ATP酶活性,并提高β受体数,促进细胞外钾向细胞内转移,导致血钾浓度降低和肌膜电位过度极化,而发生周期性麻痹[2];甲亢患者糖负荷或饱餐后血糖水平升高,糖氧化分解利用加快,促使细胞外钾离子迅速转移至细胞内,使血钾分布异常,导致低血钾而发生甲亢性周期性麻痹;甲亢时自主神经功能紊乱,醛固酮、胰岛素分泌增多,组织对儿茶酚胺的敏感性增强,加速钾的利用,也是导致低血钾的原因。甲亢时大脑皮层对下丘脑的调节功能减弱,致下丘脑功能紊乱,发生低血钾的临床症状和体征。TPP发病还与某些遗传免疫因素有关,其中目前研究较多的是人类白细胞相容性抗原(HLA)分型与TPP的关联研究最多。TPP患者中A2BW22和AW19B17、BW46、B40、B5、DRW8抗原频率显著增高[3]。
3.2 甲亢性周期性麻痹的临床特征 据报道亚洲国家,尤其我国及日本,TPP发生率为甲亢患者的1.8%～8.8%,西方国家较少见,好发于20～40岁的青壮年男性,男女之比约为70∶1[4]。某些因素如剧烈运动或劳累、饱餐、酗酒、高糖饮食、应激、精神刺激、受凉、感染、注射胰岛素等可诱发本病。本组23例以周期性麻痹为首发,46例无明显甲亢症状,肌无力以四肢对称性近端无力为主,双下肢重于双上肢。心电图发现有低钾样U波,血液检查T3、T4高于正常,且补钾和抗甲亢治疗后症状明显好转。
3.3 TPP诊断与治疗 TPP由于其有特殊的临床特征,对于以周期性麻痹为首发症状的青壮年男性患者,突然出现的四肢对称性瘫痪,下肢重于上肢,无感觉障碍等瘫痪特点,再详查有无甲亢症状和体征,同时进行甲状腺功能检查,一般不难作出诊断[5]。但是,还要注意和感染性多发性神经根炎、原发性醛固酮增多症、癔病、家族性周期性麻痹等疾病相鉴别。这样就可以降低漏诊、误诊率。本组患者中有35例以前没有明确甲亢诊断,并且发作2次以上,治疗上只是对症补钾后好转,未进行抗甲状腺治疗,导致以后复发。本组58例在本院明确诊断后,经正规补钾和抗甲状腺治疗,避免了周期性麻痹的再次发作。
总之,甲亢性周期性麻痹具有独特的临床特点,只要全面检查甲状腺功能,同时做好鉴别诊断,就可以提高正确诊断率,减少漏诊和误诊。治疗上既要补钾,又要抗甲状腺治疗,并保持T3、T4及TSH在正常范围,就能够预防TPP的复发。
参 考 文 献
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[3] Didonna D,D Alessandro G,DeMichele A.Thyrotoxic periodic paralysis in a Caucasian man in treatmen for Graves disease.Pamminerva Med,2000,42:293-294.
[4] 王莉英,俞茂华,朱震,等.Graves病合并周期性麻痹14例分析.中国临床神经科学,2003,11(4):412-414.
[5] 赵晓晖.甲亢性低钾麻痹发生机制与治疗特点探讨.南通医学院学报,2002,22(2):121.
