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【摘要】 多发性肌炎/皮肌炎主要是以皮肤及横纹肌的损害为主，同时可以损害其他内脏器官。本文报道1例以心肺损害为首发表现的皮肌炎病例，皮肤及肌肉的损害出现较迟且不典型，最终因心肺衰竭而死亡。提示临床上出现心肺联合损害，常见原因不能解释时应警惕皮肌炎的可能。
【关键词】 多发性肌炎； 皮肌炎； 心脏损害；肺损害
多发性肌炎/皮肌炎（ploymyosis/dermatomyosis，PM/DM）是一种累及皮肤及全身横纹肌的非化脓性炎性肌病，常合并多脏器的损害，临床表现复杂，极易误诊。本文报道1例以心肺损害为首发表现的病例如下。
1 临床资料
1.1 入院基本情况 患者，男，21岁。因发热、胸痛3个月，加重伴劳力性气短1个月入院。3个月前无明显原因的发热、胸痛。体温高达40℃，轻微的咳嗽，无痰。某医院胸片检查示右侧胸腔积液，拟诊为结核性胸膜炎，给异烟肼、利福平、乙胺丁醇、链霉素联合化疗，同时给予泼尼松（30 mg/d）口服，1个月后胸痛减轻，胸水消失，体温恢复正常，停用泼尼松。继续抗结核治疗，随后间断胸痛、发热。1个月前症状加重伴明显的劳力性气短，结核病医院建议停止抗结核治疗。病后体质量减轻约10 kg。2年前曾因使用染发剂患皮炎。查体：T 37.9℃，R 22次/min，P 100次/min，Bp 110/70 mm Hg，体质量60 kg。皮肤黏膜未见异常。浅表淋巴结不大。双肺呼吸音清晰。右下肺呼吸音较低，可闻及胸膜摩擦音。心界不大，心率100次/min，律齐，可闻及舒张期奔马律，心尖部可闻及收缩期3/6吹风样杂音。腹部未见异常。四肢肌力基本正常，无明显的肌压痛。神经系统未见异常。入院后实验室检查：血、尿常规、肾功能、电解质及甲状腺功能正常。肝功能：白蛋白29.1 g/L（正常35～55 g/L）、球蛋白33.4 g/L（正常35～55 g/L）。心肌酶：CK 330 U/L（正常25～200 g/L）、CK-MB 31 U/L（正常0～25 g/L）、LDH 602 U/L（正常0～25 g/L）。ESR 65 mm/h。CRP 17.4 mg/L（正常值＜10 mg/L）。RF、自身抗体及肿瘤标志物均为阴性。PPD试验：阴性。外斐氏及肥达氏反应：阴性。布鲁氏病相关检查：虎红平板凝集试验及布鲁氏杆菌试管凝集试验均为阴性。HIV－Ab：阴性。影像学检查：胸片及胸部CT：双肺炎性改变并少量的右侧胸腔积液。心脏B超：左心室略大，室间隔上段运动幅度减低，二尖瓣轻度关闭不全，少量心包积液；EF值0.5（正常值0.56～0.78），小轴缩短率26％（正常值25％～40％）结论：左心功能减退。心电图：HR 100次/min，Ⅱ、Ⅲ、 AVF、V�1~6导联T波倒置。
1.2 治疗及病情发展经过 入院后给补液输白蛋白等对症支持治疗。因不能排除结核病，只给布洛芬0.6 g,1次/d抗炎治疗（后改为塞罗西布0.2 2次/d）。同时给卡维地洛12.5 mg,2次/d、福辛普利5 mg,1次/d、双氢克尿噻25 mg,1次/d、螺内酯20 mg,1次/d、曲美他嗪20 mg，3次/d口服，静脉滴注果糖等药抗心力衰竭治疗。经上述治疗体温基本恢复正常，但是稍停用非甾体抗炎药后即出现发热。病情发展：体温正常，但患者却出现胸闷、气短进行性的加重，常规的抗心力衰竭治疗不佳，对利尿剂（呋塞米），血管扩张剂（硝普钠）反应不明显；住院后出现头皮、颜面部紫红色斑丘疹伴随有水肿、脱屑、色素沉着，眼睑部皮肤水肿，双手指腹面皮肤出现不同程度的角化、裂纹及脱屑等皮损；患者渐渐出现乏力明显的加重，出现四肢肌无力及肌痛，并且缓慢进展，从开始走路乏力发展到不能走路直至卧床不起；心脏B超多次检查提示：全心扩大，室壁运动幅度普遍减低，EF值从0.5降至0.35；复查胸片示：双肺炎性病变较前明显扩大，右侧胸水增多（中量），左侧胸腔少量胸水。疑诊为皮肌炎，行肌电图检查提示：肌源性损害（活动期）。确诊为皮肌炎，即给加服泼尼松40 mg，1次/d，静脉滴注环磷酰胺200 mg，1次/隔日，同时强化抗心力衰竭、支持治疗。最终因肺部炎性反应、顽固性心力衰竭，对治疗反应较差而死亡。住院治疗53 d，第21天确诊皮肌炎。
2 讨论
2.1 典型PM/DM诊断仍沿用1975年Bohn和Pveter的标准[1]，根据典型的皮肤肌肉损害，结合血清肌酶改变、肌电图及肌肉活检不难诊断。然而PM/DM是一种侵犯横纹肌和皮肤为主的炎症性肌病，可累及许多脏器包括肺、心脏、关节等还可伴发肿瘤，起病比较隐匿，进展比较缓慢，临床表现较复杂[2]。本例有使用染发剂引发皮炎的病史，是否是本病的初次表现不得而知。本例以肺及心脏损害为首发突出表现的急性起病，早期并无明显的皮肤及肌损害，甚至误诊为结核病给予抗结核治疗。随着病情的发展，出现了典型的皮损及肌损害时，诊断才得以明确。
2.2 文献显示PM/DM心脏损害的发生率为25%～70％[3]，肺损害的间质性肺病发生率为28.7％[4]。首先表现为心肺严重损害而不是皮肤、肌肉损害是本例的另一特点。PM/DM的最初表现可以是肌肉关节症状或肺部症状，同时发生者近21.4％[5]。肺实质受累的程度和严重性与肌病的病程、肌酶和全身改变并不一定平行[6]。PM/DM是一种自身免疫性疾病，由于支气管、肺血管、肺间质及胸膜富含结缔组织，常为PM/DM所累及。临床常表现为间质性肺炎，可有咳嗽、发热等很少发生肺间质纤维化。本例除肺炎性病变外还有胸膜炎的表现。研究表明心肌和骨骼肌的病理改变相似，呈现为间质和弥漫性血管周围单核细胞侵润，心肌纤维灶性肿胀、变性坏死、断裂、再生及纤维化是本病心脏损害的病理基础[7]。PM/DM合并有心脏损害预后不良[8]。致命性心律失常和心力衰竭很少见，一旦出现则预后较差[2]。本例心脏的损害表现为心室扩大，心肌收缩力明显的减弱；心电图表现为大多数导联T波倒置，不可控制的心动过速，病变后期出现了顽固性心衰，是最终死亡的重要原因。
2.3 PM/DM的治疗目前无重大的突破，仍以糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂及免疫球蛋白为主[9]。首选皮质激素，泼尼松始用量为每日1 mg/kg，症状严重者可以甲基强的松龙冲击疗法。效果不佳时及早联合使用免疫抑制剂。有并发症特别是心肺损害时必须同时给予相应的治疗。本例给予足够的抗心衰治疗，但因迟迟不能建立正确的诊断，皮质激素及环磷酰胺疗程不足，效果较差，终因顽固性心力衰竭死亡。
2.4自糖皮质激素应用以来，PM/DM的预后有了明显的改善。常见的死因有肺心受累，并发肿瘤、感染等。起病急，治疗延误者预后差[2]。本例患者急性起病，有严重的心肺的损害，因表现不典型而延误诊治是造成患者死亡的重要因素。充分熟悉和掌握PM/DM的临床表现，包括不典型表现，早期建立正确的诊断，早期合理的治疗是决定本病预后的关键。
参 考 文 献
[1] Bohan A,Peter JB. Ploymyosis and dermatomyosis.New Engl J Med,1975,292:344-348.
[2] 陈敏章，邵丙扬.中华内科学.人民卫生出版社，1999：3589-3593.
[3] Kazushi Yukiiri,MD，Katsufumi Mizushige MD,et al.Fulminant myocarditis in ployositis J Jpn Circ, 2001,65:991.
[4] 张恒，董怡，张奉春.结缔组织病肺间质病变的临床特点分析.中华风湿病学杂志，1999，3（4）：247-248.
[5] Douglas WW,Tazelaar HD,Hartman TE,et al. Ploymyosis-dermatomyosis-associated interstitial lung disease.Am J Respir Crit Care Med,2001,164:1182-1185.
[6] 侯显明，于润江.间质性肺病学.人民卫生出版社，2003:272-273.
[7] Hastillo A,Willis HS,Hess ML, et al.The heart as a target organ of immune injury.Curr Probl Cardio,1991,6:406.
[8] Kamath S,Roobottom CA.Hyperdense pericardial effusion in dermotomyotisis and contrast induced nephropathy.Emerg Radiol,2005,4(11):177.
[9] 陈劲松，张俊松，邓节喜，等.皮肌炎合并扩张型心脏病1例报告并文献复习.中国实用内科学杂志，2006，23（26）：1970.
