[不典型川崎病21例诊治分析]非典型川崎病

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  文章编号:1009-5519(2008)10-1527-01 中图分类号:R72 文献标识码:B      川崎病是一种全身性血管炎性疾病,由于本病引起心血管系统的广泛受累而受到临床重视。近几年不典型病例增多,易误诊、漏诊。我院1996年1月~2007年12月收治21例不典型川崎病儿,以早期进行冠状动脉病变的预防治疗,减少冠状动脉瘤的发生。
  
  1 资料与方法
  
  1.1 一般资料:1996年1月~2007年12月收治并最后确诊的不典型川崎病儿共21例,男13例,女8例,年龄5月~6岁,平均2.4岁。
  1.2 方法:采用回顾性描述方法,对21例病儿的临床资料进行回顾性整理,分析不典型病例初期诊断及确诊经过。
  
  2 结果
  
  2.1 不典型川崎病的诊断标准:(1)1988年日本川崎病的诊断标准中6项只有4项或3项,但病程中超声心动图或心血管造影证明并发冠状动脉瘤者。(2)若诊断标准中6项只有4项,但可见冠状动脉壁辉度增强,应除外其他感染性疾病。(3)参考项目:卡介苗接种处再现红斑、血小板增高、CRP、ESR明显增加,超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强,心脏出现杂音、低蛋白血症或低钠血症。
  2.2 诊断情况:21例不典型川崎病儿中,入院诊断为败血症3例,猩红热1例,下呼吸道感染7例,咽结膜热2例,斑疹伤寒2例,心肌炎1例,疑诊川崎病5例。入院时经过心脏彩超、血沉及大剂量的IVIG冲击,指(趾)端末端脱皮,而最后确诊,其中确诊最长时间1个月。
  
  3 典型病例
  
   病儿,男,10个月,因发热11 d入院,11 d前因“发热、咳嗽、眼结膜充血”在外给予青霉素、阿奇霉素、头孢三嗪等药物治疗6 d,体温仍高,伴一过性皮疹,在外考虑药物过敏给予治疗后皮疹消退,仍反复发热,遂收入我院儿科治疗。入院查体:T 39.2 ℃,精神不振,热面容,浅表淋巴结未触及,咽充血,眼结膜充血,口唇红,双肺听诊无明显异常,肝脾不大,神经系统检查无明显异常,手足无硬胀、脱皮。化验血常规示:WBC12.5×109/L,N0.69,L0.21,PLT 410×109/L,尿、大便常规正常,胸部正位片示:心肺无异常。考虑:支气管感染,给予正规抗感染治疗8 d,无明显好转,血沉示:96 mm/h,CRP 125 mg/L,做心脏彩超示:左冠状动脉内径4 mm,右冠状动脉内径3.5 mm,考虑川崎病。给予IVIG 1.0 g/kg,口服阿斯匹林30 mg/(kg・d)。24 h的体温降至正常,4~6 d后四肢末端出现膜状脱皮,整个诊疗过程3个月左右,3个月后复查心脏彩超,左右冠状动脉均在正常范围。
  
  4 讨论
  
  川崎病是全身性小血管炎症,不典型病儿占15%~20%,给临床诊断造成一定的困难,初期误诊率达60%~70%。川崎病的诊断主要依赖于临床表现,但近年来不典型川崎病病儿越来越多。疾病早期特征性表现多数不可能同时出现,特别是婴儿,皮疹和淋巴结肿大较少见,5岁以上儿童的发热性疾病往往见到指趾末端脱皮才想到川崎病。因此,不少病儿不能得到早期诊断。已有学者提出在排除其他结缔组织疾病,全身过敏性疾病,单核细胞增多症及感染性疾病(包括葡萄球菌、链球菌感染及腺病毒、肠道病毒、麻疹病毒感染)后,具有至少4项主征(甚至不一定需要有长时间的持续高热)加上超声心动图发现冠状动脉病变即可诊断。以下几项可作为不典型川崎病的诊断参考:(1)卡介苗接种处再现红斑。(2)血小板计数显著增加。(3)CRP、血沉明显增加。(4)超声提示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强;(5)心脏杂音。(6)低蛋白血症或低钠血症[1]。我们认为误诊的主要教训和经验有:(1)对本病认识不足,一旦发现持续高热,血象高及明显的呼吸道表现易考虑败血症、肺炎等。(2)体检及询问病史不仔细,对一过性皮疹及颈部淋巴结肿大没有足够认识。(3)对于川崎病的形状皮疹经验较少,没有掌握川崎病眼结膜充血,无分泌物这一主要鉴别点。(4)心脏彩超及辅助检查:如ESR、CRP等化验方面水平欠缺。(5)滥用激素:当出现高热持续不退,不明原因的情况下易应用激素,可能体温好转,皮疹减轻的情况,掩盖了体征。本病的一典型病儿就因初期应用激素,掩盖病情,致使误诊2周左右。故在今后的工作中,尤其是我们基层的广大医师对不典型病儿初期,没有川崎病诊断标准的2~3 d主要症状的病儿,尤其是持续高热病儿,一定要提高警惕,想到川崎病的可能及早做心脏彩超及血沉、CRP等,以及早期的诊断、治疗。延迟诊断和治疗会增加冠状动脉瘤发生的风险[2]。因此临床医生对不典型川崎病应提高警惕,必要时可以进行诊断性治疗。
  
  参考文献:
  [1] 梁海南,吴本清.非典型川崎病的早期诊断[J].广东医学,2002,23(7):663.
  [2] 胡亚美,江载芳,诸福棠.实用儿科学[M].第七版.北京:人民卫生出版社,2002.698.
  收稿日期:2008-01-29

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