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摘 要：溶血性贫血是由于红细胞破坏过多过快，而骨髓造血代偿不足引起的一类贫血。因病因不同，临床表现也不尽相同，并且由于其确诊需较高的实验室检查条件，而且易被临床医生疏忽，常引起漏误诊。本篇主要针对本院女性病人出现的溶血性贫血的现象进行研究分析，以达到窥一斑而知全豹的目的。
关键词：溶血性贫血；诊断；治疗
中图分类号：R556.6 文献标识码：A 文章编号：1673-2197(2008)05-065-02
溶血性贫血(HA)因病因或原发病不同，临床表现有很大差异，并且因其诊断需较高的条件，且易被临床医生疏忽，常引起漏误诊。现将我院1997年至今收治的各类溶血性贫血35例进行临床分析。
1 临床资料
(1)35例均为女性，年龄最大74岁，最小5岁；儿童18例([1]。其中自身免疫性溶血性贫血(AIHA)9例，约占25.4%；阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)7例，占20.0%；遗传性球形红细胞增多症(HS)7例，占20.0%；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症4例，占11.4%；其它8例，约占22.2%。
(3)临床贫血程度表现，血红蛋白最低20g/L，最高107g/L，平均61.8g/L。其中出现黄疸19例(54.3%)，血红蛋白尿4例(11.4%)，肝脾肿大9例(25.7%)，发热3例(8.6%)，血管栓塞症3例(8.6%)。
(4)实验室检查网织红细胞最高55%，最低0.2%。其中骨髓象增生活跃32例(91.4%)，增生低下3例(8.4%)；9例AIHA中，Commb�s试验阳性3例(33.3%)；8例PNH中，蔗糖溶血试验阳性7例(87.5%)；酸溶血(Ham�s)试验阳性3例(37.5%)；尿Row�s试验阳性6例(75.0%)；5例G6PD缺乏症中只有1例酶缺乏试验阳性。本组HS中，球形红细胞在周围血最高达47%。
2 讨论
2.1 本组发病情况
本篇涉及的35例HA病人占同期血液病住院病人总数的15%左右，与文献[2]报道相符。本篇显示HA病人年龄分布跨度很大，最小为出生几天的婴儿，最大为74岁老人。在性别方面，总的比例没有差别，但在具体的溶血性贫血中存在着明显的年龄差异，如AIHA和PNH绝大多数是成年人，而HS又以儿童为主。在溶血类型上，按发病多少依次为AIHA9例(25.4%)，PNH7例(20.0%)，HS7例(20.0%)，G6PD缺乏症4例(11.4%)，其它8例(22.2%)。与上述文献报道的PNH最多，AIHA次之，HS再次之略有不同，提示溶血性贫血病种发病率存在着地区差异[2]。
2.2 本组病因及诱因
35例中HS(7例)及G6PD缺乏症(4例)病因与遗传有关不做分析。在AIHA中原因不明者为原发性或特发性，可继发于：①结缔组织病；②恶性疾病；③感染；④药物诱发。本文原发性AIHA6例，占66.7%，略低于82%的文献[3]报道。可能与本组病人病程及住院时间短，未彻底进行各种检查有关。本组继发因素中，SLE1例，类风湿关节炎2例，膀胱癌1例，肺部感染1例。在7例PNH中，2例原诊断再生障碍性贫血(AA)，后转为AA-PNH综合征，其它5例病因及诱因不明。在其它溶血中(8例)，RH血型不合性溶血1例，人工瓣膜引起的溶血性贫血1例，口形红细胞增多症1例，分类不明的溶血性贫血5例。
2.3 溶血性贫血的诊断
一般分两步进行。第一步是确定是否为溶血性贫血。通过实验室检查，可以发现红细胞破坏过多或血红蛋白代谢产物增多的表现；骨髓代偿性红系细胞增多的表现；红细胞损坏的表现；以及红细胞生存时间缩短。根据上述实验室检查的异常表现一般不难作出溶血性贫血的诊断。第二步是病因诊断。在确定溶血性贫血之后，须进一步明确其病因所在。为了明确病因，必须重视病史、体检，作有特殊意义的诊断试验。病史方面，着重询问：①最近有无输血、服药、接触化学毒物、生物毒素等；②有无感染、免疫性疾病等与溶血有关的疾病；③有无与睡眠、受寒、运动或服药有关的深色尿发作；④本人及家族中有无贫血、黄疸、巨脾等病史。体检方面，要全面细致，观察有无隐蔽的炎症、感染、免疫性疾病、心血管病等。同时，还要注意肝、脾、淋巴结有无肿大，有无黄疸、面容和骨骼异常、下肢慢性溃疡、紫癜等。
2.4 溶血性贫血的实验室检查
2.4.1 一般检查
患者不发生溶血和贫血时，血象正常，红细胞形态和渗透脆性试验均正常；急性溶血发生时，血红蛋白和红细胞计数急剧下降，网织红细胞计数升高，可出现多染性及嗜碱点彩细胞；贫血严重时白细胞计数和中性粒细胞百分数可增高。在溶血刚开始和开始后不久，外周血中有很多含有Heinz小体的红细胞。这种小体在普通Wright染色的血片中不能见到，须将活细胞用甲紫染色或在位相显微镜下才能看到。这种红细胞很快被脾脏从外周血中清除出去；但脾已切除的病人血液中可出现较多含Heinz小体的红细胞。溶血严重时尿色变深，潜血试验阳性，尿内尿胆原的排泄增多，血清胆红素可增高。
2.4.2 G6PD缺乏的过筛试验
G6PD缺乏的过筛试验是根据G6PD缺乏时还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)生成减少这一原理，以揭示磷酸己糖旁路(HMP)的代谢缺陷，所以对G6PD缺乏的特异性较高，对临床诊断有重要意义。临床常用的有以下五种：①荧火点试验(此方法的优点是敏感性和特异性较高，方法简便快捷，但须有一定的条件设备)；②抗坏血酸-氰化物试验(这种试验敏感度较高，操作简易省时)；③高铁血红蛋白还原试验(此法操作简便，结果基本可靠；缺点是特异性稍差，可出现假阳性结果)；④血片洗脱染色法：(该法采血量很小，可用于婴幼儿检查和人群的普查工作)；⑤四唑氮蓝(NBT)试验(此法所得结果与标准的G6PD活性定量测定法比较，符合率很高，操作简便，适合于普查工作)。
2.5 溶血性贫血的治疗
本病治疗目的在于控制或消除溶血以及缓解贫血。但其中急性与慢性溶血性贫血因临床表现不同而在治疗中各有所侧重。
2.5.1 控制源头
包括停止接触相应的可能的病因物质(如食物、药物、化学物质、酸性物质等)，注意环境的温度，避免与及时控制感染。如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏病人应避免接触氧化剂药物和进食蚕豆；阵发性睡眠性血红蛋白尿病人应避免使用酸性药物；冷抗体型自身免疫性溶血性贫血患者应注意某些原发病因(如异常的人工心脏瓣膜等)。
2.5.2 急性溶血时注意及时输液、输血
防止或解除休克、保证肾脏灌注及尿量、保护肾脏功能、防止发生肾功能衰竭。在急性或慢性溶血时，如贫血严重，应及时输血，改善贫血，防止组织器官受损。
2.5.3 输血
鉴于目前大多数遗传性、先天性溶血性疾病尚无根治的手段，故急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血明显时，输血是一种非常重要的疗法，有时对挽救患者生命至关重要。但是某些溶血性贫血患者反而可加重病情，故应严格掌握输血种类、时间、方法、剂量的适应症，加强输血中的观察，注意输血速度不宜过快，特别是在开始阶段，警惕输血时副作用的出现，如出现则及时恰当地处理(详见输血条目)，方能有益而无弊。如对绝大多数慢性溶血性贫血患者来说(海洋性贫血除外)，除非贫血严重时，一般不输血。
输血可供与激活补体，对阵发性睡眠性血红蛋白尿及自身免疫性溶血性贫血病人可诱发急性溶血发作或加重病情。如必要时，应输入生理盐水洗涤的红细胞，并在输血前先静脉给予糖皮质激素。
自身免疫性溶血性贫血时，因输血同时可提供大量红细胞，故易加重溶血，输血中应特别注意观察反应。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏系遗传性疾病，该病病人应避免在溶血发作时输入与其有血源关系亲属的同样葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的血，以免加重溶血。
若因急性大量溶血引起休克、尿少、甚至有急性肾功能衰竭征象时，不可立即输血，应输入低分子右旋糖簪以改善微循环，待肾功能改善后，再行输血。
2.5.4 激素
糖皮质激素主要用于免疫性溶血性贫血，尤其是自身免疫性溶血性贫血。也用于阵发性睡眠性血红蛋尿。一般给强的松，40～60mg/d.疗效多见于1～2周，3周无效则停用，可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿.一般用康力龙2～4mg，每天3次，口服，或丙酸睾丸酮50mg，每周一次，肌肉注射。
2.5.5 免疫抑制剂
多用于免疫性溶血。当糖皮质激素疗效不佳或减量后复发时可加用。可用硫唑嘌呤(伊木兰)，每天2～2.5mg/kg，连服10d后方能见效，如4周无效，则换药，可用环磷酰胺100mg/d，口服。治疗中应注意血象的变化。
2.5.6 脾切除术
脾是破坏血细胞的重要器官，并与抗体产生有关。脾切除术对遗传性球形红细胞增多症有极好疗效，对用糖皮质激素无效或有禁忌的自身性免疫性溶血性贫血也有一定疗效。应向病人耐心解释，消除其紧张心理，使其了解手术的必要性和有效性，减轻乃至消除其对手术的恐惧感。
2.5.7 叶酸治疗
慢性溶血性贫血病人，应注意其有无叶酸缺乏而加重贫血症状；如有，则须使用叶酸。
参考文献：
[1] 张之南.血液病诊断及疗效标准[M].天津：天津科学技术出版社，1991：63~112.
[2] 张之南，段德厚.贫血[M].重庆：科学技术文献出版社重庆分社，1989：102.
[3] 杜欣，等.自身免疫性溶血性贫血50例临床分析[J].临床血液学，1998，(4)：173.
(责任编辑：陈涌涛)
