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[摘要] 目的：总结分析免疫相关性血细胞减少症的临床观察。方法：选择本院2008年2月～2011年2月收治的免疫相关性血细胞减少症62例进行回顾性总结。结果：42例患者经糖皮质激素治疗2个月左右血常规完全恢复正常。14例经糖皮质激素疗效不佳者加用或改用环孢素A者，6例应用大剂量免疫球蛋白；无一例患者转化为AA、PNH及其他血液系统恶性疾病。结论：掌握免疫相关性血细胞减少症临床表现、实验室检查及诊断和治疗特性，能够取得良好的临床效果。
[关键词] 免疫相关性血细胞减少症；治疗；临床观察；全血细胞减少症
[中图分类号] R558+.2 [文献标识码]C [文章编号]1674-4721（2011）08（a）-162-02
免疫相关性血细胞减少（IRH）或全血细胞减少（IRP）症，是近年来临床上发现的一类抗骨髓造血细胞（未成熟血细胞）自身抗体导致的一系、二系或三系血细胞减少综合征[1]。对本科近年来诊治的62例免疫相关性血细胞减少症进行总结报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组患者均来自2008年2月～2011年2月本院收治的免疫相关性血细胞减少症62例。其中，男性42例，女性20例；年龄19～64岁，平均37.8岁。
1.2 临床表现
62例患者均有不同程度的贫血表现，合并有皮肤黏膜出血者9例，牙龈出血12例，血尿1例；肺部感染22例，泌尿系感染8例，肠道感染12例。
1.3 实验室检查
血常规Hb 30～60 g/L 32例，61～90 g/L 19例，91～110 g/L 11例；网织红细胞0.5%～1.5% 50例，＞1.5% 12例；WBC＜2.0×109/L 32例，＞2．1×109/L 30例；PLT＜20×109/L 2例，21～49×109/L 32例，50×109/L以上28例。骨髓象：增生明显活跃者19例，活跃者23例，减低者20例；粒系比例均数为0.29，红系比例均数为0.46，淋巴细胞均数为0.21；全片无巨核细胞3例，1～10个35例，10～35个24例。全部患者进行溶血检查包括：8例游离血红蛋白（FHb）轻度增高，19例结合珠蛋白（Hp）降低，骨髓细胞自身抗体检测约半数患者骨髓单个核细胞库姆试验（BMMNc-coombs）阳性41例；其他酸溶血，糖溶血，热溶血，微量补体敏感试验（mCLST），尿含铁血黄素试验（RouS），CD55，CD59均阴性。
1.4治疗
根据患者的临床症状给予成分输血、抗感染、对症和必要的支持治疗为基础。所有患者给予糖皮质激素应用，泼尼松0.5～1.0 mg/（kg・d）口服或地塞米松0.2 mg/（kg・d）静脉滴注；待血细胞恢复或接近正常后逐渐减量，维持治疗至停药。疗效欠佳者加用或改用环孢素A 3～5 mg/（kg・d）口服，重症者加以大剂量免疫球蛋白（HDIG）0.4 mg/（kg・d）静脉滴注3～5 d。
2 结果
本组42免疫相关性血细胞减少症患者经糖皮质激素治疗2个月左右血常规完全恢复正常。14例经糖皮质激素疗效不佳者加用或改用环孢素A者，分别于治疗3～7个月完全恢复正常。6例应用大剂量免疫球蛋白的血常规短期明显改善，后继以环孢素A治疗。本组62例免疫相关性血细胞减少症患者中无一例转化为AA、PNH及其他血液系统恶性疾病（MDS，白血病）。
3 讨论
免疫相关性血细胞减少症临床发病机制是由T淋巴细胞调控失衡，诱导T辅助细胞优势极化，树突状细胞功能亢进，Th2产生大量白细胞介素IL-10 、IL-4等因子，刺激B淋巴细胞，B淋巴细胞亚群失调、使得B淋巴细胞分泌功能亢进、产生可以针对未成熟骨髓造血细胞的自身抗体，导致骨髓造血功能受到抑制或破坏，引起骨髓无效造血、造血功能低下导致全血细胞减少。
临床表现主要为贫血，贫血轻重不一，通常为正细胞性，有时为大细胞性。出血：主要原因是造血功能低下导致血小板生成减少，导致凝血功能失常所致，临床上出血严重程度表现不一，大部分轻者患者只表现为皮肤黏膜、齿龈出血，重者患者可以引起消化道出血、血尿、眼底出血等。感染：常发生于中性粒细胞减少甚至缺乏者或用免疫抑制剂过程中，由于免疫力低下继发出现呼吸道感染�皮肤黏膜感染、泌尿生殖道感染、消化道感染及中枢神经系统感染。 实验室检查：IRP／IRH患者外周血常规表现有共性[2]：为全血或两系细胞减少，网织红细胞比值不低，中性粒细胞百分比或绝对值正常或增高。大部分患者血小板减少，部分患者可以血小板正常。大部分患者骨髓象表现为增生明显活跃或活跃，部分患者骨髓象表现为明显减低或减低。骨髓象可见红系明显增生，有病态造血改变，表现为类巨幼样改变，多核幼红细胞，核分叶，核碎裂及点彩红细胞，部分患者骨髓象可出现“嗜血现象”、“红系造血岛”。 骨髓象中红系比例多增高，粒系比例表现复杂骨髓象可增高、正常、减低，粒系核浆发育失衡可以出现空泡变性、颗粒增粗、“核左移”等现象。骨髓象巨核细胞多正常或增多，可见血小板形成不良，部分患者巨核细胞减少。特异性检查约半数患者骨髓细胞自身抗体检测，骨髓单个核细胞库姆试验（BMMNc-coombs）阳性（采用BMMNC-Coombs（凝集法）、流式细胞术双标法。后者敏感性更强）[3]。
诊断免疫相关性血细胞减少症为排除性，无单一形态学意义，应结合血常规、骨髓象、骨髓活检、染色体检查、BM-Coombs及治疗后才能诊断。治疗免疫相关性血细胞减少症中糖皮质激素多用于病情严重、急性期、具有起效快，效果显着的特点，作用机制是可以达到溶解B淋巴细胞、抑制抗体产生，对造血细胞保护作用。静脉丙种球蛋白应用适用于糖皮质激素疗效不佳患者及并发严重感染、血细胞重度减少者，作用机制为静脉丙种球蛋白抑制B淋巴细胞产生抗体。封闭巨噬细胞膜上的FeR。环孢菌素主要用于巩固维持治疗、协助其他免疫抑制剂，作用机制是通过抑制Th细胞，阻断IL-2产生，抑制B淋巴细胞的正调控，减少针对未成熟骨髓造血细胞的自身抗体形成[4]。
[参考文献]
[1]和虹,邵宗虹,刘鸿,等.与异常免疫相关的全血细胞减少症[J].中华血液学杂志,2001,22(2):79-82．
[2]付蓉.免疫相关性全血细胞减少症的诊断及治疗[J].中国实用内科杂志,2006,26(7):492-495.
[3]邵宗鸿,付蓉.免疫相关性血细胞减少症――一种新认知的疾病(下)[J].中国医刊,2005,40(2):70-73.
[4]邵宗鸿.免疫性血细胞减少症的分类及治疗原则[J].中国实用内科杂志,2006,26(7):481-482.
（收稿日期：2011-04-20）
