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颅内静脉系统血栓(cerebralvenousthrombosis,CVT)是指颅内静脉及静脉窦的血栓形成。其临床症状、起病形式的多样性，使其漏诊率及误诊率高，近年来由于CT及MR等的应用，诊断及治疗均有了较大的提高。对本院近年来经临床及影像学检查证实的14例颅内静脉系统血栓进行回顾性分析总结，以提高临床医师对该病的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料 共14例患者，男性5例，女性9例，年龄20~64岁，平均31岁。其中产褥期7例(1例和并妊高症)，饮酒后发病1例，1例输液反应后发病，面部疖肿1例，原因不明4例。
1.2 临床表现 头痛13例，呕吐10例，项强5例，视乳头水肿10例，意识障碍9例，抽搐5例，发热6例，肢体瘫痪6例(4例双侧瘫痪，2例偏瘫)，病理征阳性8例。
1.3 实验室检查 腰穿8例，压力大于180 mmH2O者6例，正常2例，脑脊液蛋白升高3例，正常5例，糖和氯化物正常，RBC升高4例。血WBC升高7例。
1.4 影像学检查 10例行头CT扫描，5例未见异常，5例片状低密度影：3例广泛脑实质低密度影、脑室受压变小，1例双顶叶低密度影，1例双侧丘脑片状低密度影、同时见大脑大静脉池密度增高。6例行头颅MRI检查，4例双侧丘脑长 T1长 T2 异常信号，其中1例大脑大静脉区有异常信号；1例上矢状窦内流空的无信号影消失，血栓在T1等信号T2低信号；1例横窦内有上述改变。2例查MRV见左侧横窦及乙状窦血栓形成。
1.5 治疗及预后 全部患者均给予甘露醇脱水降颅压治疗，严重者加用地塞米松、速尿，同时给予抗凝、扩容、降压、降脂等治疗，抽搐频繁者加用抗癫痫药，发热、白细胞增多及并发感染者加用抗生素抗炎治疗。14例患者中治愈6例，好转6例，死亡2例。
2 讨论
2.1 病因 CVT多发生于女性，中青年多见[1]，本组14例中女性9例，平均年龄31岁，与此相符。它是由于感染性或非感染性原因导致静脉系统血栓形成，脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍，致使脑组织淤血、水肿、颅内压增高，从而表现出一系列临床症状与体征。感染性者多继发于头面部或中耳乳突部等其他部位化脓性感染灶，非感染性者多与高凝状态、血液瘀滞及管壁损伤有关，常见于衰竭、脱水、产褥期、口服避孕药、血液病、白塞病、肿瘤等。近期的研究强调高同型半胱氨酸血症及凝血、纤维蛋白溶解系统的基因多态性在CVT发病中的作用。
2.2 临床表现 临床表现复杂多样，除海绵窦血栓外缺乏特异性，与受累部位有关[2]，患者可出现颅内压增高，同时可有相应的局灶性神经功能缺失，表现为偏瘫、单瘫、双下肢瘫、失语、共济失调、头晕、颅神经麻痹、舞蹈症、偏忙、癫痫、感觉障碍等，还可表现为意识障碍。尽管CVT的临床表现多种多样，但仍有一些规律可循：①年龄范围相对固定，多为中青年；②上呼吸道感染、劳累、饮酒等可诱发；③急性或亚急性起病，病情逐渐进展；④首发症状主要为头痛，伴呕吐(特别是喷射性呕吐)及视乳头水肿，伴或不伴局部神经功能缺损、癫痫发作。也可以视力障碍、肢体无力或精神异常起病[3]。由于脑静脉血管间吻合丰富，症状体征波动多变，可为单侧或双侧，亦可左右交替，分布不符合动脉血栓的特点，同时可伴发脑实质出血。
2.3 影像学特点 头CT扫描通常是神经系统疾病首选检查方法，CT虽然对静脉窦血栓及大脑浅静脉血栓检出率低，但对Galen静脉血栓诊断有意义，表现为Galen静脉引流区-双侧丘脑、内囊、尾状核及豆状核区多发对称的低密度，显示与动脉分布不一致的梗死依据，急性期和亚急性期尚可见到高密度的Galen静脉和大脑内静脉等大脑深静脉血栓。本组10例CT检查者中，5例未见异常，因此如果仅凭头颅CT检查，有一部分患者将被漏诊、误诊。目前CVT诊断的金标准是MRI(可直接显示血栓)与MRV(病变血管不显影)，故临床上高度怀疑为颅内静脉系统血栓的患者，即使头颅CT扫描正常，也要尽早行MRI和MRV检查。头MRI能显示一个与预期的动脉闭塞分布不一致的梗死灶，也可显示正常静脉通道内缺乏留空现象。头MRV是观察硬脑膜静脉窦和较大脑静脉的理想方法，直接征象为发育正常的脑静脉(窦)高血流信号缺失或表现为边缘模糊且不规则的较低信号。如果MR检查不能确诊，则应考虑选择传统的血管造影术，脑血管造影作为有创检查，可以显示静脉窦血栓形成的部位、范围，以及静脉异常回流和代偿循环的情况，具有目前CT、MRI甚至MRA所不能替代的作用，但该检查的有创性和可能加重患者的颅内高压的危险性也影响了它的应用。
2.4 治疗及预后 由于本病少见，大宗病例临床治疗研究资料的报道不多，治疗方法尚不规范，应针对不同患者给予个体化的综合治疗，包括病因治疗、脱水降颅压、扩容、降血压、降低血粘度、对症等，疗效可靠。抗凝治疗中以皮下注射低分子肝素比较常用，它比普通肝素安全、出血风险低，不需要实验室监测凝血指标。溶拴治疗常用于抗凝治疗后病情仍加重者，多为个案报道，缺乏对其有效性和安全性的报道[4]。大脑深静脉(包括Galen静脉)血栓的预后明显不如静脉窦血栓[5]，临床表现最重，死亡率最高[6]，存活者后遗症严重。�
参 考 文 献
［1］ 齐增飞，王鲁宁.非急性期成人脑深静脉系统血栓形成.中华内科杂志，1998，37:764-765.
［2］ MossadeqR,KarouacheA,BourazaA,etal.Neuro-Behcet’ssyndrome and thrombosis of Rosenthal’s basilar vein:a report of twelve cases.Rev Neurol(Paris),2004,160:935-938.
［3］ 王桂红，王拥军，李存江，等.脑静脉血栓形成的临床诊断及病因分析.中华内科杂志，2002，41:595-598.
［4］ CicconeA,CanhaoP,FalcaoF,et al.Thrombolysis for cerebral vein and dural sinus thrombosis.CochraneDatabaseSystRev,2004,CD003693.
［5］ FerroJM,CanhaoP,StamJ,etal.Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis:results lf theInternationalStudy onCerebralVein andDuralSinusThrombosis(ISCVT).Stroke,2004,35:664-670.
［6］ 王守春，刘群，张昱，等.Galen静脉血栓与神经疾病.脑与神经疾病，1998，6(3)：138.
