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[摘要] 目的 探讨甲状腺上皮样血管内皮瘤的病理形态特征。方法 报道1例甲状腺上皮样血管内皮瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 甲状腺上皮样血管内皮瘤由增生的血管内皮细胞构成,具有上皮样细胞形态,胞浆较丰富,嗜酸性,多呈空泡状,细胞间可见血管腔,免疫组化:CD34(+)、CK(-)、TG(-)。结论 上皮样血管内皮瘤是一种罕见的甲状腺肿瘤,其生物学行为属于低度恶性。
[关键词] 上皮样血管内皮瘤; 临床病理学; 免疫组织化学
[中图分类号] R736.1 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)07-103-02
上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EH)是一种少见的肿瘤[1],可发生于皮肤、骨、心、肺、胸膜、软组织等[2],但甲状腺罕见报道,现将临床遇到的1例甲状腺EH作一报道,并结合文献对其病理形态特征进行分析。
1 临床资料
男性,35岁,3个月前发现颈部肿物,肿物无痛、质地较软,随吞咽活动。入院查体:右侧甲状腺下极触及直径约3.0 cm结节,质较软,无压痛。甲状腺功能检查均无异常。超声显示甲状腺右叶下极囊实性包块,大小约3.0cm×2.0cm×2.0cm,内部回声不均,边界欠清。临床诊断:结节性甲状腺肿。术中见肿物位于甲状腺右叶下极,达胸锁关节,行肿物及右叶甲状腺切除术,术后标本送病理检查。
病理检查:椭圆形肿物,大小约3.0cm×2.0cm×1.5cm,暗红色,部分有包膜,部分区域灰白色,质软。送检标本取材后经4%中性甲醛固定,常规石蜡包埋,4μm连续切片,分别进行HE染色和免疫组化SP法染色。一抗分别为CD34、CK、TG,DAB显色,均购自福州迈新生物技术开发有限公司。镜下所见:增生的血管内皮细胞具有上皮样细胞形态,胞浆较丰富,嗜酸性,多呈空泡状,细胞间可见血管腔,大多较小。免疫组化结果:CD34(+)、CK(-)、TG(-)。最后病理诊断:甲状腺上皮样血管内皮瘤。
2 讨论
上皮样血管内皮瘤又称组织细胞样血管内皮细胞瘤(histoiocytoid hemangioendothelioma),它是由上皮样细胞或组织样细胞构成的肿瘤,是近年来逐渐被认识的少见肿瘤,先后出现多种命名,如“血管内支气管肺泡肿瘤”、“硬化性胆管癌”、“骨黏液性血管母细胞瘤”[3],1982年首先由Weiss报道[4],第一次提出上皮样血管内皮瘤的命名。此瘤罕见,易误诊为癌或其它血管源性肿瘤,可发生在皮肤、骨、心、肺、胸膜、肝、腹膜、淋巴结等,但发生在甲状腺、小肠者罕见报道[5,6]。
EH的发病以成年人为主,中位年龄50岁,男女发病无差别。Ishak等发现肺和肝发生的EH以女性多见,分别占80.0%和62.5%,其发病原因目前尚不清楚,认为与妇女长期口服避孕药有关。肿瘤大小不一,文献报道直径最小0.4cm,最大13.5cm,多数为3～5cm[7],一般为单发病灶。本例发生于甲状腺,肿瘤大小在平均范畴之内,肿瘤色彩斑驳、红白色,应该是直接起源于血管的EH,而非直接起源于血管的病例为灰白色,肉眼检查不具备血管肿瘤的特点。发生在内脏者常误诊为癌,深部组织、体积大的肿瘤还常有钙化。
甲状腺EH诊断要点:(1)直接起源于血管壁者低倍镜下有特征性病变特点,病变中央的血管轮廓可见,病变从血管腔向周围软组织发展,腔内充塞肿瘤组织。(2)非直接起源于血管者由短条索、实性瘤细胞巢所组成,血管的特征不明显,仅为原始的、幼稚的微血管。肿瘤细胞形成小的细胞内管腔,表现为细胞内空泡瘤细胞核,常偏位,类似印戒细胞,微血管腔内偶见红细胞,极少有大的血管腔形成。(3)EH瘤细胞可有轻-中度异型,多数文献报道核分裂(1～2)个/HPF,间质可极少或呈显著的黏液样变、玻璃样变。(4)免疫组化显示CD34(+)、Vim(+),部分病例有CK弱阳性的报道。
甲状腺EH在诊断中主要与以下疾病相鉴别:(1)软组织转移性癌:转移性癌的异型性和核分裂更明显,很少形成以血管为中心的组织结构,CD34(-)。(2)上皮样血管瘤:二者都具有内皮细胞增生的特点,但EH增生更显著,上皮样血管瘤还伴有淋巴滤泡形成及嗜酸性粒细胞浸润,不见黏液样基质。(3)上皮样血管肉瘤:异型性更明显,核分裂多见,肿瘤体积大,常伴有出血坏死。
甲状腺EH是介于血管瘤和血管肉瘤之间的低度恶性肿瘤,局部及远处转移率较低,治疗以局部扩大切除为主,文献报道复发率约10.0%～12.0%,转移率约20.0%～21.0%[7]。本例随访26个月未发现复发和转移,但EH发生转移的时限可长达10年,因此临床有必要进行长期随访。
[参考文献]
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[2] 刘彤华. 诊断病理学[M]. 第2版. 北京:人民卫生出版社,2006:743.
[3] Ishek KG,Sestorhenn IA,Goodman MZD,et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver:a clinicopathologic and flow-up study of 32 cases[J]. Hum Pathol,1984,15(7):839-852.
[4] Weiss SW,Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelioma:a vascular tumor often mistaken for a carcinoma[J]. Cancer,1982,50(5):970-981.
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[6] Siddiqui MT,Evans HL,Ro JY,et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the thyroid gland:a case report and review of literature[J]. Histopathology,1998,32(25):473-476.
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(收稿日期:2009-11-26)
