【www.zhangdahai.com--党员个人工作总结】
血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤，为真性良性血管性肿瘤，最好发于小脑，临床表现无特征性，诊断主要依靠影像学检查。MRI是目前诊断该病的最可靠检查法。笔者收集20例经手术病理证实小脑血管网织细胞瘤作一回顾分析，报告如下。
1 资料与方法
1．1 资料 20例为1999年以来在扶沟县人民医院和西华县人民医院就诊患者。男13例，女7例；年龄15～57岁，平均37岁。临床主要表现为进行性头痛、呕吐、行走不稳，病程3个月～2年不等。
1．2 MRI检查 采用东软0．3T常导磁共振诊断仪。常规行SE序列头部横切位T�1WI、T�2WI及矢状位T�1WI扫描，所有患者均在平扫后行增强扫描。造影剂为GD-DTPA，剂量0．1 mmol/kg体质量。
2 结果
20例中肿瘤位于右侧小脑半球11例，左侧8例，小脑蚓部1例。MRI表现为囊性18例，实质性2例。前者MRI平扫T�1WI囊性部分呈圆形或类圆形明显低信号，T�2WI呈明显高信号，边界锐利，大小介于24～56 mm，囊壁结节大小介于3～15 mm，，呈稍长T�1、稍长T�2信号。14例在肿瘤周围或壁结节内见一条或两条流空血管影。增强扫描所有肿瘤囊壁及囊液均不强化，而壁结节明显强化；2例实质性肿瘤呈类圆形，直径分别为23 mm、50 mm，呈长T�1、长T�2信号，瘤体内可见多个条状流空血管影，增强扫描肿瘤呈明显均匀强化。肿瘤周围脑组织水肿囊性者无或轻微,实性者较明显，但占位效应均较明显，15例可见因四脑室受压所致不同程度脑积水。
3 讨论
血管网织细胞瘤为起源于中胚叶残余组织的少见良性血管性肿瘤，约占所有颅内肿瘤的1．3%～2．5%[1-2]，占后颅窝肿瘤的7%～12%[3]。好发于轻壮年，男稍多于女，最好发于小脑，偶可见于脑干和大脑半球。肿瘤包括两种病理学类型，即囊性及实质性，前者约占80%，后者文献报道占15%～30%不等[3，4]。本组20例两者分别占90%、10%。
本病临床表现无特征性，诊断主要依靠影像学检查，MRI具有极高的软组织分辨率和多方位成像，是目前诊断该病的最佳检查法。总结本组病例及文献报道，小脑血管网织细胞瘤MRI表现主要有以下特征：①病变多位于小脑半球，偶可见于小脑蚓部，绝大多数为单发，多发者常有家族遗传倾向[5]，可伴发视网膜血管瘤或内脏发育异常及囊肿；②肿瘤形态多较规则，呈圆形或类圆形，边界清楚。囊性病变的典型表现为大囊小结节，囊性部分为液性长T�1、长T�2信号，囊壁光滑锐利，壁结节可为单个或多个，以单个多见，T�1WI比囊液信号高，T�2WI比囊液信号低，壁结节较小时平扫可不显示，增强扫描因壁结节强化显著而更易于显示；文献报道[6]少数肿瘤内部可继发出血，此时整个肿瘤在T�1WI及T�2WI上可均呈高信号，此时壁结节易被高信号囊液掩盖而辨别困难；实质性肿瘤信号与囊性肿瘤的壁结节信号相似，但瘤体常较大，增强扫描呈明显均匀强化；③肿瘤实性部分边缘或内部可见一至两条迂曲血管影，T�1WI及T�2WI均呈流空信号，为肿瘤病变血管和供血动脉。本组20例有16例MRI显示此征，出现率80%；④肿瘤周围脑组织水肿多较轻微，尤其囊性病变可无水肿，实性病变水肿相对明显。四脑室受压造成梗阻性脑积水或小脑扁桃体下疝为常见继发改变。
囊性血管网织细胞瘤MRI表现具有大囊小结节和流空供血动脉及周围脑组织水肿轻微等特点，易于诊断。但有时需与小脑毛细胞型星形细胞瘤鉴别。后者肿瘤因易发囊变坏死也可表现为囊性肿瘤及壁结节，但其发病年龄更轻，增强扫描多为囊壁和壁结节同时强化。实质性血管网织细胞瘤发病率低，MRI表现特征性不强，诊断时需注意与其他疾病鉴别，如小脑单发转移瘤、髓母细胞瘤等。转移瘤多见于中老年人，肿瘤周围显著脑水肿为其特征，增强扫描较大肿块常呈不均匀强化。小脑蚓部的实质性血管网织细胞瘤需与髓母细胞瘤鉴别。MRI平扫时两者形态和信号相似。但后者多见于小儿，因其为高度恶性肿瘤，病变生长较快，临床病史常较短，增强扫描髓母细胞瘤强化程度较轻，瘤周无流空血管显示，且早期即易发生脑脊液种植转移。
参考文献
1 卢国齐,袁军辉,马国峡，等.小脑血管网织细胞瘤28例临床分析. 中国微侵袭神经外科杂志，2006，11(12):680-682.
2 徐俊玲，李永丽，张继良，等.小脑血管网织细胞瘤MRI诊断和鉴别诊断.中国实用神经疾病杂志，2006，9(5):6-7.
3 邓民强，谭晓辉.12例小脑血管网织细胞瘤诊治体会.中国临床神经外科杂志， 2005，10(6):443-444.
4 凌国锋，吴焕春，徐国本，等. 小脑血管网织细胞瘤30例治疗体会.河南肿瘤学杂志，2001，14(4):240-241.
5 谢坚,马振宇,罗士祺.中枢神经系统血管网织细胞瘤的临床特点及治疗.中华医学杂志，1997,77(3):191-193.
“本文中所涉及到的图表、注解、公式等内容请以PDF格式阅读原文”。
