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中图分类号：R322.2+5文献标识码： A文章编号： 1672-3783(2008)-1-0040-02� 【关键词】 面颈部 Castleman病��
Castleman 病属原因不明、是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病。1954年由Castleman首先报道，是一种介于良、恶性之间的不典型淋巴结增生症［1］。有必要加强对该病的认识，提高对该病的诊断与治疗水平。我院自2000―2007 年收治4例Castleman病患者，现分析报道如下：�
1 病例举隅�
1.1 例1 男，47 岁。无意中发现右颌下区无痛性肿块一周，无不适。人院查体：右领下区有一约3.0cm×2.0cm×�2.5cm肿块，圆形，中等硬度，边界清楚，活动度稍差，行肿物及颌下腺切除。病理诊断：右颌下Castleman病。 �
1.2 例2 男，43 岁。左颌下无痛性肿块1年余，日渐增大，无不适，抗炎治疗无效。人院查体；颏下有一4 .0cm×3.0cm×2.5cm肿物．园形，边界界清，移动度稍差，质中等，触压无疼痛。行肿物摘除，病理诊断：左颌下Castleman病。�
1.3 例3 男，35岁。双侧颈部多个无痛性肿块2年余，逐年增大。人院查体：双侧颈部膨隆，可触及多个肿大的淋巴结，约�3.5cm×3.5cm×3.0cm至0.5 cm×0.4 cm× 0.3 cm，无痛、界清可活动。行淋巴结切除活检，病理诊断：颈部Castleman病，确诊后行双侧颈部肿大淋巴结切除术。 �
1.4 例4 女，63岁。右侧颌下区无疼性肿物五年余，逐年增大，抗炎无效。人院查体：左颌下区，有一约 6.5cm× 5.5cm×�4.5肿块，表面呈结节状，质中等，界清清，活动差。双合诊肿物位于颌下腺外表面。行肿物及颌下腺切除。病理诊断：左颌巨大性淋巴组织下增生。�
2 讨论�
2.1 Castleman病的临床特点 Castleman病又称血管滤泡性淋巴组织增生、巨大淋巴结增生症、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、淋巴组织肿瘤样增生等名称。以无痛性肿大的淋巴结为主要临床特点，临床上分为可分为局限型和弥漫型，局限型Castleman病以透明血管型最多见(占90%以上) ，为单个淋巴组织团块，最大者可达25 cm，大多数为7～8 cm，各部位均可发生,症状体征不一，缺乏特异性，依淋巴结肿大发生部位不同而异。弥漫型Castleman病表现为多部位淋巴结肿大，并累及外周淋巴结,有多器官、多系统、多部位受累的表现。�
2.2 组织学分型及特点 Castleman病分为［2］透明血管型(HV)、浆细胞型(PC)、混合型(mix)。透明血管型约占80%～90%，浆细胞型约占8%～9%。其组织学有以下主要特点：①淋巴结基本结构完整；②淋巴结内滤泡增生明显；③小淋巴细胞层层环绕呈“洋葱皮”样或“靶”样结构; ④滤泡间区浆细胞增生与浸润; ⑤血管内皮细胞丰富，血管增生并伴有透明变性。�
2.3 本病任何年龄都可发生，以10 - 45 岁多见，男女性别无明显差异，病史可长达20 年，本组4 例男3 女l ，年龄分别为47、43、35、63 岁，病程5 年余。肿块可发生周身许多部位，但好发于胸腔纵隔、腹膜后、肠系膜等。该病目前病因不十分明确, 可能与人类8型疱疹病毒(HHV-8)感染有关［3］，然迄今为止, Castleman病的发病机制和各亚型的病因学联系尚无定论。�
2.4 本病属于罕见病变，80%发生于胸内纵隔，大多在体检时发现。在面颈部浅表部位仅为软组织肿块，临床确诊常较困难，主要靠病理组织学检查。有人认为本病既包括肿瘤性又包括炎症病变，多数人认为本病的本质可能是一种尚未认识的特殊类型炎症。�
2.5 治疗 由于Castleman病的临床表现与病理类型有关，故多数作者认为治疗方法需参考病理类型。如透明血管型多行手术切除，术后病人恢复良好，肿物切除后一般不复发；如为浆细胞型，用可考虑小剂量放疗。对于弥漫型Castleman病，当手术完全切除非常困难甚至没有可能时，化疗不失为一种有效的手段。可单用强的松或COP方案治疗，但治疗反应不确定。有报道应用抗CD20单克隆抗体治疗有明显疗效［4］。 本组4例肿块均采用手术切除，术后病人均恢复良好，观察1.5―7年未见复发。�
2.6 预后及转归 局限型Castleman病可通过手术完整切除获得治愈。弥漫型Castleman病临床可转化为恶性淋巴瘤、浆细胞瘤及Kaposi肉瘤, 预后一般不良，故要定期随访。
参考文献�
［1］ 石冰冰,李汉忠.荣石等.Castleman病的外科诊治. 中华医学杂志，2006，86 :175.�
［2］ Bowen WB, Lewis JJ, Filippa DA, et al1 The management of unicentric and multicentric Castleman′s disease: a report of 16 cases and a review of the literature1 Cancer, 1999, 85: 706-717.�
［3］ 张仪 李甘地 刘卫平.Castleman病的病因和发病机制研究进展.中华病理学杂志，2005，34 :813.�
［4］ Ocio EM, Sanchez2Guijo FM,Diez2Campelo M, et al. Efficacy of rituximab in an aggressive form of multicentric Castleman disease associated with immune phenomena. Am J Hematol，2005, 78 (4) : 302.
