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[摘要] 本文通过回顾性分析1999~2009年10年间本科非典型川崎病早期误诊10例患者的临床资料，分析非典型川崎病早期误诊病例，以加强对非典型川崎病早期认识，早期诊断。10例患者中，在疾病早期（1~10 d）具有4项主要临床表现3例、3项主要临床表现5例、2项主要临床表现2例，在病程恢复期具有5项主要临床表现7例，其余3例虽然仅有4项主要临床表现，但二维超声心动图出现改变，达到川崎病诊断标准。对于非典型川崎病早期临床表现具有充分认识，对病情进行连续评估、完善必要的辅助检查就能很大程度上提高其早期确诊率，避免误诊。
[关键词] 非典型川崎病；误诊；早期；体会
[中图分类号] R725 [文献标识码] C[文章编号] 1674-4721（2011）03（c）-135-02
川崎病（Kawasaki disease）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，它是一种病因未明的血管炎综合征，基本病理变化为血管周围炎、血管内膜炎或全层血管炎，临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大，严重病例可累及冠状动脉，引起冠状动脉增殖性炎症和血栓形成，发生心肌梗死而导致猝死。目前该病诊断主要依靠临床表现和排除其他伴有出疹的发热性疾病，尚无特异的诊断依据，因该病的临床表现在疾病早期出现的概率不是100%，往往到疾病恢复期才能达到诊断标准，故而造成早期误诊，现回顾性分析本科1999~2009年收治的非典型川崎病早期误诊10例患者的临床资料，旨在探讨非典型川崎病早期诊断及误诊原因。
1 临床资料
1.1 一般资料
10例患者为本科1999~2009年期间收治的早期发生误诊的川崎病患者，该10例患者在疾病早期（10 d内）均未达到川崎病的诊断标准，入院时误诊为其他疾病，但疾病的发展过程符合川崎病临床特点，最后确诊为非典型川崎病[1]，其中，男6例，女4例，年龄6个月~1岁5例，1~3岁4例，9岁1例。入院时病程最短3 d，最长10 d。
1.2 临床表现
10例患者在疾病早期（1~10 d）均伴有不同程度持续发热，体温最低37.8℃，最高39.8℃，发热持续时间最短3 d，最长10 d；伴有皮疹5例，其中全身荨麻疹样皮疹2例、斑丘疹样皮疹1例、猩红热样皮疹1例、风疹样皮疹1例，分别发生于疾病第1~4天，持续时间最短1 d，最长4 d；双眼球结膜充血5例，分别发生于疾病第2~4天，持续时间2~5 d；口唇鲜红、皲裂、杨梅舌6例，发生于疾病第1～9天，持续时间5~14 d；淋巴结肿大4例，其中单侧颈部淋巴结肿大3例，双侧颈部淋巴结肿大1例，发生于疾病第3~6天，持续时间6~17 d；手足硬性水肿、膜状脱皮1例，发生于疾病第8天，持续时间10 d；其他伴随症状：腹痛2例、腹泻1例、咳嗽2例、关节肿痛1例、心脏闻及收缩期杂音1例。每例患者在疾病早期伴有上述临床表现具体情况见表1。
1.3 辅助检查
血WBC>10×109/L ８例，PLT>300×109/Ｌ ４例，ESR>20 mm/h 10例，CRP>15 mg/L 9例；尿常规WBC升高1例，心肌酶改变3例，谷丙转氨酶升高1例，心电图改变3例，其中2例表现为T波低平S-T下降、1例表现为Q-T间期延长；二维超声心动图早期改变2例，其中冠状动脉>3 mm 1例，二尖瓣返流1例。恢复期改变4例，其中冠状动脉>3 mm 2例，冠状动脉壁辉度增强2例。
1.4 入院诊断
颌下淋巴结炎2例、上呼吸道感染2例、猩红热2例、小儿肠炎1例、类风湿性关节炎1例、风疹1例、心肌炎1例。
1.5 确定诊断
上述患者有7例在疾病恢复期达到川崎病诊断标准[2]，有3例虽然仅有4项主要临床表现，但二维超声心动图示冠状动脉扩张或冠状动脉壁辉度增强，达到川崎病诊断标准，并除外其他疾病，最后均确诊为非典型川崎病。
1.6 治疗
未确诊前分别予控制感染、抗病毒、退热、对症治疗。确诊后予阿司匹林30 mg/kg分3次口服，热退3 d后逐渐减量；6例应用静脉注射丙种球蛋白2 g/kg分2 d静脉输入。
1.7 预后
10例患儿全部治愈出院，1例患儿随诊半年二维超声心动图仍有管壁增厚表现。
2 讨论
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因未明的血管炎综合征，好发于婴幼儿，一般为自限性，但有少数患者累及心血管而引起心肌梗死等严重后果，在疾病早期应用大剂量丙种球蛋白静脉输入，可有效降低心血管损害发生率，故川崎病早期确诊具有非常重要的意义。
本文10例患者临床表现呈不典型经过，入院时分别误诊为颌下淋巴结炎2例、上呼吸道感染2例、猩红热2例、小儿肠炎1例、类风湿性关节炎1例、风疹1例、心肌炎1例。 10例患者临床资料显示在疾病早期发热发生率为100%，唇黏膜及口腔改变发生率为60%，皮疹、眼结膜充血发生率为50%，淋巴结肿大发生率为40%，手足硬性水肿及脱皮发生率仅占10%；在疾病早期具备4项主要临床表现3例占30%，3项主要临床表现5例占50%，2项主要临床表现2例占20%，心血管改变4例，占40%；在疾病恢复期具备5项主要临床表现7例占70%,具备4项主要临床表现伴心血管改变3例占30%，最后均达到川崎病诊断标准。
分析误诊原因：①目前我国川崎病诊断基本上遵照日本 MCLS 研究会的诊断标准[3]，该诊断标准主要依据患者临床表现和排除其他类似的发疹性热病，但上述临床表现缺少特异性，儿科许多其他疾病也可以同时出现多个上述临床表现，如发热伴皮疹常见于猩红热、风疹、幼儿急疹、类风湿等疾病，发热伴淋巴结肿大常见于淋巴结炎、传染性单核细胞增多症、结核感染等疾病，发热伴眼结膜充血常见于上呼吸道感染、咽结合膜热等疾病；②有相当一部分患者临床表现呈不典型经过，在疾病早期达不到上述诊断标准，往往到疾病恢复期才能满足上述诊断条件；③有些临床表现持续时间短暂，为一过性，如皮疹、眼结膜充血最短仅持续1~2 d，就诊时往往已经消退，容易被忽视；④有些临床表现在疾病恢复期才能出现，如心血管损害往往发生于疾病1~6周，冠状动脉损害多发生于病程2~4周，不具有早期诊断价值[4]。这些均说明现行川崎病诊断标准具有一定局限性，尤其是非典型川崎病早期诊断。
综上，根据10例非典型川崎病早期误诊患者的临床资料，笔者总结如下几点早期诊断体会：①对于发热>5 d，抗生素治疗无效的患者，应给予足够重视。②重视年龄特点。本病好发于婴幼儿，本文年龄小于3岁占90%，小于1岁占50%，故对于婴幼儿发热伴皮疹患者要给予足够重视。③重视病史采集。应仔细询问病史，避免遗漏阳性资料。④重视主要临床表现以外的其他皮肤、黏膜异常表现。如卡介苗接种瘢痕处再次出现红肿及肛周皮肤出现潮红、脱皮等。⑤重视心脏体征。在急性发热期，如心尖部出现收缩期杂音、心音遥远、心率不齐和心脏扩大，即提示冠状动脉损害。⑥重视辅助检查结果。对于发热伴皮疹患者如果WBC、CRP改变明显增高、ESR增快、PLT数量逐渐上升应给予足够重视。⑦对于疑似病例，及早完善心脏超声检查，并做进一步动态监测。⑧重视鉴别诊断，排除其他类似疾病，注意与猩红热、风疹、儿童类风湿病、淋巴结炎等疾病鉴别。⑨对疑似病例进行连续评估，直至确诊或排除此病。
[参考文献]
[1]赵醴,钱娟,王莹.非典型川崎病的诊断（附29例分析）[J].中国当代儿科杂志,2004,6(5):429-431.
[2]胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].7版.北京:人民卫生出版社,2002:698-705.
[3]张乾忠.某些川崎病病例易被延误诊断的原因及分析[J].中国实用儿科杂志,2005,20(6):329-330.
[4]杨锡强,易著文.儿科学[M].6版.北京:人民卫生出版社,2006:211-213.
（收稿日期：2011-01-14）
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