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【摘要】目的探讨中枢神经系统肿瘤的病理特征。方法对各种肿瘤的病理检查进行诊断分类包括未能行肿瘤切除或活检的患者根据临床特点、CT与MRI表现及诊断性治疗,进行临床诊断。结果根据特点处理原发性神经系统肿瘤,能够在尽可能的保留神经系统功能的条件下综合治疗。
【关键词】神经系统;肿瘤;病理特征
1资料与方法
1.1 对象选取2008年1月至2009年8月10年间在医院神经科收治的原发性中枢神经系统肿瘤患者,共163例。
1.2方法原发性中枢神经系统肿瘤的诊断以病理学诊断为主。其中包括75例依据CT和MRI所进行的诊断性治疗的患者,但除外非肿瘤性囊肿,血管病等病例。根据病理学诊断标准,对各种肿瘤的病理检查进行诊断分类。
2结果
2.1肿瘤类型163例患者中,根据WHO对中枢神经系统肿瘤的分类,以颅咽管瘤最多,占12.8%,其次为:星形细胞瘤占12.3% ,髓母细胞瘤占9.3%,毛细胞型星形细胞瘤占7.0%,生殖细胞瘤占5.4%。室管膜下巨细胞性星形细胞瘤在患者中也较常见,占1.3 %。各种不同类型的肿瘤,有着神经解剖的好发部位。星形细胞瘤,室管膜细胞肿瘤,神经元和神经元性混合性肿瘤可同时见于幕上及幕下。星形细胞肿瘤以大脑半球最多见,占33.2% ,其次为小脑(27.7%)、三脑室(11.7%)、脑干(9. 2%)及脊髓髓内(5.1%)。在星形细胞肿瘤中毛细胞型星形细胞瘤占有重要比例,占29.1 %,主要位于鞍区一三脑室前部一下丘脑(25.9%),小脑半球(29.6 % ),与小脑绷部(24.1% )。在室管膜细胞肿瘤中,患者好发于四脑室,脊髓与大脑半球。生殖细胞肿瘤是常见肿瘤,好发于松果体区(35.5% )、鞍区(33.8% )、三脑室( 8.2%)及丘脑基底节区(12.9%)。本组生殖细胞肿瘤中,生殖细胞瘤占56.5%。,其余为畸胎瘤(16.1 %)、未成熟型畸胎瘤(14.5 %) ,混合性生殖细胞肿瘤(9.7%)与胚胎癌(3.2%)。在生殖细胞瘤中11. 3%呈多发性。神经元与神经元一神经胶质肿瘤在本组中共17例,主要位于大脑半球64. 7%与脑干17.6%。本组血管母细胞瘤9例,以脊髓(55.6%),小脑(33.3%)与脑干(11.1%)为多见,其中11. 1%为多发性。脉络丛乳头状瘤9例,位于侧脑室7例,四脑室与桥小脑角各1例。本组错构瘤共6例,主要位于下丘脑(2例)与脊髓(2例),其余为大脑半球与小脑半球各1例。
2.2特定神经解剖部位的好发肿瘤本组位于大脑半球的肿瘤主要见于星形细胞肿瘤(45.1%)、少枝胶质细胞肿瘤(17.6%)、室管膜细胞肿瘤(6.9%)、原始神经外胚层肿瘤(6.9%)与神经元和神经元一神经胶质混合性肿瘤(8%)。神经元一神经胶质混合性肿瘤中节细胞胶质瘤占63.6%,胚胎发育不良性神经上皮瘤36.3%。在星形细胞肿瘤中,主要以星形细胞瘤(69.2%),间变性星形细胞瘤(13.5%),与胶母细胞瘤(28.8%)为主。在丘脑基底节区好发的肿瘤中,主要为星形细胞肿瘤与生殖细胞肿瘤。星形细胞肿瘤中以毛细胞型星形细胞瘤与星形细胞瘤为主。本组鞍区一鞍上三脑室前部一下丘脑肿瘤中,主要以颅咽管瘤最为多见,占51.1%。其次为垂体瘤(28.7%),生殖细胞肿瘤(12.4%)与毛细胞型星形细胞瘤(7.9% )。在鞍区的生殖细胞肿瘤中,以生殖细胞瘤最常见,占95.5%。在颅内多发的生殖细胞瘤中,本组中只有1例未累及鞍区。松果体区肿瘤中除幕镰型脑膜瘤多见于成人外,其余类型均多见于儿童,其中以生殖细胞肿瘤最多见,其次以低级别星形细胞瘤为主。本组松果体区肿瘤共28例,生殖细胞肿瘤有22例,其余为松果体细胞瘤3例,星形细胞瘤2例和少枝胶质瘤1例。在幕下肿瘤中,小脑纠部与四脑室肿瘤占48.9%,以髓母细胞瘤为最多,占50.9%,其次为星形细胞肿瘤(21.0%),其中主要为毛细胞型星形细胞瘤(14.1%)。室管膜肿瘤占11.1%。在四脑室肿瘤中尚可见脉络丛乳头状瘤与生殖细胞肿瘤,本组各2例。小脑半球肿瘤中毛细胞型星形细胞瘤占绝大多数,本组占75.7%。
2.3临床诊断的肿瘤类型及分布情况在这些患者中,幕上肿瘤50例(66.6%),幕下肿瘤24例(32.0%),脊髓肿瘤1例(1.3%)。在幕上肿瘤中,以鞍区-下丘脑-三脑室前部肿瘤居多,占38.0%,其次为松果体区肿瘤,占18.0%。在幕下肿瘤中,脑干肿瘤最多,占45.8%,占全部脑干肿瘤的1/3。其次四脑室、小脑绷部肿瘤未获病理诊断者有8例,占33.3%,但仅占该部为全部肿瘤的7.0%。根据病史特点、CT及MR影像学特征,诊断为颅咽管瘤10例,生殖细胞瘤12例,垂体瘤4例,脑干胶质瘤10例,髓母细胞瘤3例,室管膜瘤2例,脑膜瘤2例,神经纤维瘤1例,血管母细胞瘤1例。其余肿瘤诊断均较难以明确。
3讨论
随着现代神经外科的飞速发展,神经系统肿瘤的诊断及治疗技术亦不断提高。原发性神经系统肿瘤的发病率也逐年上升。由于对神经系统诊治水平的提高,许多以前认为疗效很差的肿瘤,目前通过综合治疗可获得较为满意的治疗效果。本组患者进行手术活检者手术致残率及手术死亡率均为0。因此,手术切除或活检后获得宝贵的病理学诊断是十分必要的,也是安全的。不同病理学类型的肿瘤有着不同的治疗方案,包括不同的手术方法及放化疗方案。
参考文献
[1]吴劲松,陈衔城.中枢神经系统肿瘤 [J].中国临床神经科学, 2007, 9
