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HELLP综合征是以溶血,肝酶升高,血小板减少为主要表现的临床综合征，可发生于妊娠中晚期及产后几日内，是威胁母婴安全的严重疾病之一。笔者在临床工作中遇到本病1例,现介绍如下。
1 患者报告
患者女,41岁,主因“孕29+2周，双下肢浮肿30 d，间断呕吐8 h”于2006年6月26日入我院。患者平素月经规律，末次月经2005年12月5日，预产期2006年9月12日。早孕反应轻，停经4个月出现胎动，定期产前检查，孕5个月时出现双下肢水肿，休息后不缓解，查肝肾功能、血常规未见异常，血压150/100 mm Hg，未治疗。入院前1周来我院门诊，测血压180/120 mm Hg，建议住院治疗，患者拒绝。于入院前1 d�19：00�患者出现恶心呕吐等症状，伴有上腹部疼痛。于2006年6月26日，03：00急入我院,门诊“妊娠合并急性胃肠炎”收住我科。患者既往有高血压病史3年，未规律服药，血压波动在140~160/90~120 mm Hg。否认肝炎病史。孕2产1，1990年足月顺产一女婴。入院查体：体温：36．6℃,脉搏80次/min,血压200/130 mm Hg。神志清，痛苦面容，蜷缩体位，查体合作，皮肤无苍白，未见出血点，巩膜轻度黄染。膨隆腹，上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未及,移动性浊音阳性,双下肢浮肿(++)。产科情况：宫高26 cm，腹围95 cm，胎心156次/min，头先露，无产兆。查血常规示：白细胞13．3×109/L，中性粒细胞0．866，血红蛋白92 g/L，血小板50×109/L；外周血细胞涂片可见大量变形红细胞；血生化示：总蛋白56．6 g/L，白蛋白31．6 g/L，球蛋白25．0 g/L，谷丙转氨酶946．0 U/L，谷草转氨酶619．0 U/L，总胆红素57．5 μmol/L， 结合胆红素21．2 μmol/L，间解放军二五四医院妇产科天津（齐荣义）
接胆红素36．3 μmol/L， 尿常规示：尿蛋白(+++)，尿胆红素(-)，血糖7．6 mol/l，凝血四项、肾功能未见明显异常。肝炎病毒系列检查(-)。B超提示：肝实质回声不均质，考虑弥漫性肝实质损害。入院诊断：①子痫前期；②HELLP综合征；③孕2产1，孕29+2周，ROA；④慢性高血压。入院后给予解痉，降压，镇静，促胎肺成熟，护肝、抗炎、止吐等对症治疗，密切监测胎心与血压。治疗效果不理想，呕吐明显，并于15：00时开始出现胎心快，不规律，165~175次/min，考虑急性胎儿宫内窘迫破。患者病情进行性加重，积极准备血小板与新鲜血浆，必要时终止妊娠，因患者及家属不同意终止妊娠，继续原有治疗。患者于2006年6月27日，06：30出现气喘，胸闷，不能平卧，皮肤巩膜黄染加重，血压160/100 mm Hg，夜间尿量少，给予导尿，尿液呈深茶色，4 h尿量约50 ml。急查肝肾功能示：总胆红素357．0 μmol/L，结合胆红素248．7 μmol/L，转氨酶450．0 U/L，血肌酐271．0 μmol/L，尿素氮18．6 mol/L。考虑肾功能衰竭，心力衰竭的可能，即给予吸氧。请心内科医师会诊，考虑心功能不全，给予强心，利尿等治疗，即刻在局麻+强化下行剖宫产术，术中给予输新鲜血浆360 ml，血小板2 U，术中见大量血性腹水，约1 000 ml，新生儿无心跳及自主呼吸，阿氏评分1、 5 min为0分，术中经过顺利。术后转入ICU监护病房，腹部伤口压迫沙袋防止出血，并给予吸氧，护肝，持续血液透析，输新鲜血及血浆，加强抗炎，支持等综合治疗，持续监测肝肾功能及血小板。患者全身黄染逐渐减轻，胆红素、转氨酶，血肌肝及尿素氮逐渐下降，于术后第4天血小板、血红蛋白开始回升，治疗有效，共治疗30 d患者痊愈后出院。出院诊断：1、子痫前期；2、HELLP综合征；3、孕2产1，孕29+2周，剖宫产术后；4、死产；5、多器官功能衰竭。院外随访1年肝肾功能、血常规正常。
2 讨论
2．1 本综合征临床上较少见，本例在原发高血压基础上合并HELLP综合征，更为少见。我国报道HELLP综合征的发生率大约占所有妊娠的0．2%~0．6%,在重度妊高征的患者中发生HELLP综合征的占4%~12%。HELLP综合征的病因及发病机理并不很清楚。它可能是微血管内皮细胞受损和血管内血小板激活等一系列病变的最终表现[1]。因其临床表现早期不典型，本患者在门诊曾被误诊为“急性胃肠炎”，入我科后经仔细询问病史及完善各项实验室检查，得以确诊，本病的早期诊断，为其积极治疗奠定基础，最终挽救了患者生命。
2．2 原发性高血压患者妊娠时必须及时检测血压，定期产前检查及查肝肾功与血常规。该病历主要是产妇未认识到本病的严重程度，失去良好的治疗时机导致晚期本病进展迅速，尤为凶险。在入院1天的时间内孕妇病情急剧加重，肝功能持续损害，肾功能亦受累,检测胎心较快，胎儿宫内窘迫。考虑HELLP综合征合并多器官功能衰竭，此时为挽救母亲生命必需终止妊娠，若稍有延误则母子生命均有危险，甚至母子死亡。但因本例患者及家属坚决要求继续妊娠，直至最终发展为心功能衰竭、肾功能衰竭、才同意终止妊娠，最终至胎死腹中，甚至孕妇生命亦受到威胁。临床医生应向患者说明本病的危险性，早期及时终止妊娠。本病手术中输注新鲜冰冻血浆,这是治疗该综合征的主要措施,它可以补充患者体内缺乏的凝血因子和前列腺活性物质,使前列腺素活性恢复血小板上升[2]。正确的分娩方式也是挽救患者的关键。因患者血小板较低，为保障孕妇生命安全，避免硬膜外麻醉引起椎管血肿而进一步加重病情,选择局部麻醉+强化。
综上可见及时合理的终止妊娠是治疗本病的关键。近年来本综合征有增高的趋势，临床医生应对本病有足够的认识。本病属于进展性疾病，一经确诊，应及时终止妊娠，以免延误病情。
参考文献
1 能庆.妊妊期高血压并发HELLP综合征的诊断与治疗.中国实用妇产与产科杂志,2001,17(6)：338-339.
2 赵忠桢,李静,徐冷基,等.妊妊期高血压HELLP综合征7例分析.中国实用妇科与产科杂志,2000,16(11)：695.
