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【摘要】 目的 总结68例法洛四联症一期根治经验。方法 回顾性分析我院心血管外科1996年3月至2009年3月68例施行法洛四联症一期根治术的临床资料。全组患者均采用右房+右心室流出道切口,疏通右室流出道,补片闭合室间隔缺损,跨瓣环补片加宽26例,合并畸形同期手术。结果 68例中手术死亡2例,1例死于低心排血量综合征,1例死于低心排血量综合征加肾功能衰竭。随访5～56个月,恢复良好,无晚期死亡。结论 TOF一期根治术可防止慢性缺氧对心、脑、肺、肾等重要器官的潜在损害,防止继发性大的体肺侧枝形成。彻底畸形矫正、完善心肌保护、加强围手术期处理可获得满意手术效果。
【关键词】 法洛四联症;根治术;复杂先天性心脏病
【Abstract】 Objective To report the experience of surgical treatment of tetralogy of Fallot.Methods From March 1996 to March 2009,68 patients with tetralogy of Fallot underwent the radical correction in our department.Using the incision of right atrium and ventricular outflow tract,all patients got right ventricular outflow tract reconstruction and interventricular septum patch repair,including transannular patch repair in 26cases,and treatment of complicated dysplastic type.Results There were 2 cases of postoperative death,for low cardiac output syndrome in 1 case and low cardiac output syndrome complicated with renal failure in other 1 cases.Followed for 5 to 56 months,recorered well with no late death.Conclusion Satisfactory surgical results with the radical correction of tetralogy of Fallot can be achieved,through radically corrected the cardiac deformations and indepth management of postoperative complications.
【Key words】 Tetralogy of fallot;Radical correction;Complex congenital heart disease
法洛四联症(tetralogy of fallot,TOF)是紫绀型先天性心脏病中最为常见的心脏畸形之一,其发病率占紫绀型心脏病的70%~75%[1]。我院于1996年3月至2009年3月对68例法洛四联症患者行手术治疗,疗效满意,现总结如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组共68例,男42例,女26例;年龄1~48岁,平均(9.8±5.2)岁;体重(7~51)kg,平均(13.5±6.1)kg;心功能Ⅰ~Ⅱ级66例,Ⅲ级2例;合并感染性心内膜炎1例。65例有紫绀,67例有杵状指,63例有活动后蹲距史。心前区可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音。所有患者均通过超声心动图(UCG)确诊,25例行心血管造影检查。室间隔缺损14～26 mm,嵴下型11例,嵴内型41例,干下型16例。左室舒张末容积指数均>30 ml/m�2。超声心动图示主动脉骑跨率(46±6.5)%。X线片示肺血流减少,呈不同程度靴型心。右心室到肺动脉压差49～162 mm Hg,平均75.1±25.7 mm Hg;动脉氧饱和度(67~92)%,平均(82±6.7)%;红细胞压积39%～76%,平均(51±10.3)%;合并畸形:卵圆孔未闭或房缺者13例,合并动脉导管未闭4例,右位心1例,冠状动脉走行异常1例,冠状动脉畸形影响右室流出道切开1例,肌部VSD 1例。
1.2 手术方法 全组均在气管插管、静脉复合麻醉、中度低温(鼻咽温25~28℃)体外循环下行法洛四联症根治手术。均采用胸部正中切口,建立体外循环前,留取部分心包备用。灌注流量维持在1.8~2.8 L/(m�2•min),平均灌注动脉压35~60 mm Hg,转流期间HCT22%~25%,心肌保护48例采用灌注4℃冷晶体心脏停搏液,20例采用4:1含血心脏停搏液,每隔30 min灌注1次。术中根据侧支循环回流情况调整流量和体温。经右肺上静脉置入左心房引流管。全组患者均作右房+右室流出道切口,分别经右房和右室流出道切口探查室缺的位置、大小,和肺动脉瓣、主肺动脉及左右肺动脉发育情况。经右心室流出道无血管区做纵切口,切除流出道狭窄环,部分切除肥厚的隔束和壁束;室间隔缺损均以补片间断缝合修补。肺动脉瓣环狭窄者交界充分切开,右心室流出道加宽采用自体心包或Gore-Tex人造血管片,5例用心包在右心室流出道做成单动脉瓣。采用体重-瓣环内径加宽标准[2],解除狭窄同时又不使补片过宽,以免加重术后肺动脉瓣返流。右心室流出道加宽36例(52.95%),右心室流出道至肺动脉跨瓣环加宽26例(38.23%),其中加宽至左、右肺动脉分叉及以上者6例(8.82%)。合并动脉导管未闭者,体外循环转流前从肺动脉心包反折处剪开心包,在主动脉弓与肺动脉分叉处分离出动脉导管并结扎;合并继发孔型房间隔缺损或卵圆孔未闭者右心室流出道加宽后闭合。合并左上腔静脉者,套带阻断左上腔静脉后,对体外循环无明显影响,且无中心静脉压的显著升高。全组主动脉阻断时间间(81.5±31.7)min;体外循环时间(115.9±32.3)min。15 kg以下的常规采用改良超滤,15 kg以上采用传统或改良超滤,超滤量在300~800 ml左右,平均(410±46)ml。
2 结果
早期死亡2例,1例死于低心排血量综合征,1例死于低心排血量综合征加肾功能衰竭。其他并发症另有低心排血量综合征5例,胸腔积液9例,气胸2例,灌注肺3例,均治愈。室水平残余分流1例,直径5.5 mm,6个月后再次手术闭合。术后常规应用多巴胺5～10 μg/(kg•min),米力农3～8 μg/(kg•min),肾上腺素针0.03~0.5 μg/(kg•min),平均(3.16±1.71)d。呼吸机辅助时间平均(3.70±6.15)d。术后平均住院时间(15.1±2.73)d,出院常规复查超声心动图、胸片及心电图。通过门诊复查和电话随访,随访时间5～56个月,心功能恢复Ⅰ级36例,Ⅱ级8例,所有出院患者均体重增加,体质增强,无晚期死亡。
3 讨论
3.1 手术指征
法洛四联症是小儿最常见的紫绀型先天性心脏病,随着对年龄小、低体重法洛四联症认识的深入及体外循环技术的日益完善、手术技术及围术期管理水平的提高,法洛四联症根治术日趋小龄化。我们认为鉴于目前手术、麻醉及体外循环技术的提高,绝大多数患儿应行根治术,只有在新生儿、肺动脉发育极差或全身情况差以及合并其他严重心脏畸形不适合行根治术的情况下才考虑姑息手术。多数学者[3,4]对早期行法洛四联症矫治术已形成共识。对于条件允许的可尽早手术,不但可以避免心肌纤维受更大损伤,还可减少术后并发症[5]。手术主要是严密修复室间隔缺损,妥善解除右心室流出道梗阻。
3.2 手术方式的选择 公认的指标是McGoon比值>1.5,LVEDI>30 ml/m�2,但我们认为即使术前诊断达不到上述标准,只要术中见左右肺动脉发育较好,并且在不搬动心脏条件下可看见冠状动脉前降支的都可以行根治术。如复跳后血压低、脱机困难,可加做双向格林手术,即一个半心室的手术。对于不具备行根治术条件的可行中央分流术,此法简单易行,6个月后一般可达到根治术的条件,但需注意术后的抗凝治疗。
3.3 切口选择及右室流出道疏通 选择右室流出道无血管区切口,手术切口可边切边延长,不可过大,避免损伤肺动脉瓣及冠状动脉分支,注意保护前乳头肌和调节束,切除壁束时不要过深,以免伤及主动脉瓣或室间隔。切除肌束多少以病变而定,一般以保留心室壁厚度0.5~0.8 cm为宜,肥厚的隔束、壁束及室上嵴形成的狭窄环如不解除,将会发生严重的残存右室高压。Pozzi[6]等提出经右房切口修补VSD和疏通右室流出道,再经肺动脉切口解除肺动脉瓣及瓣下狭窄以便保护右室功能。本组TOF根治术患者均经右房、右室切口修补室缺和疏通流出道,涤纶布补片带垫片间断褥式缝合修补室缺,缝合下角时转移缝针避免损伤传导束。自体心包片扩大右室流出道,对肺动脉、左右肺动脉狭窄者,采用心包片跨环补片,尽可能彻底疏通右室流出道及肺动脉,本组1例补片达左肺门。对肺动脉发育差、肺阻力高的患者,应用带瓣补片对防止肺动脉返流有好处,从远期效果来看,以同种瓣为好,因其不宜钙化。右室流出道补片不可过宽;术毕常规右室测压以评估手术效果,我们发现部分患者术后早期右室压过高为一过性,这可能与体外循环所造成肺阻力增高或(和)术后肺血增多所造成反应性肺动脉痉挛有关,这种右室压偏高一般没有跨瓣压差。如果存在跨瓣压差(>40 mm Hg),应重新加宽。另外,三尖瓣关闭不全对术后远期右心功能的影响很大,并直接影响到预后,我们在主动脉开放前常规检查三尖瓣,确保三尖瓣无返流, 对三尖瓣关闭不全的患者行三尖瓣成型术以利于术后心功能维持。对于重症TOF,目前多主张不缝合卵圆孔,因为当右心功能下降时,右心室舒张末压、右房压升高,影响腔静脉血回流,一部分右房血可通过卵圆孔流向左心房,从而缓解右心房压,可减少心律失常的发生和避免心排血量的降低[7]。
3.4 体外循环管理 所有病例均采用膜肺,对术前血色素较高者常规放血,术中维持一定的血浆胶体渗透压(1.33~2.0 kPa),我们对低体重(
