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[中图分类号]R543.1 [文献标识码]B [文章编号]1672－4208(2010)19－0080－02 主动脉夹层分离(aortic dissection，AD)指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜并使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的二层状态，又称主动脉间动脉瘤或主动脉夹层动脉瘤。根据发病时间分为：急性期(从发病至2周以内)，慢性期(超过2周)。发病急骤，病情进展迅速，急性期死亡率高。多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24h内每小时病死率为1％～2％，急性期患者如未经治疗65％～73％将于2周内死亡，不论采取何种治疗本病患者院外5年和lO年总体生存率仍不足80％和40％。
1 临床资料
自1995年10月至2009年10月我院心内科共接诊救治主动脉夹层分离患者19例，其中男17例，女2例。年龄32～60岁，平均48岁。就诊时血压均高于正常。既往有高血压病史17例，冠心病心绞痛史5例，糖尿病史1例，马凡综合征1例。其中1例患者24h内死于心包压塞，1例于发病后第3天转济南齐鲁医院行手术治疗，1例于发病后第2天转北京阜外医院行手术治疗，16例住我心内科监护病房给予内科治疗。坚持门诊随诊，16例内科治疗的患者及2例手术治疗的患者均生存至今。
2 预后相关因素分析
首诊医生熟知主动脉夹层分离的临床特点、在第一时间考虑到本病是提高生存率及改善预后的首要因素。在Spittell等的系列研究中，所有的主动脉夹层分离患者就诊时获得初步临床诊断的只有62％，其余38％首先被拟诊为心肌缺血、充血性心力衰竭、肺栓塞等。主动脉夹层分离的临床特点如下：(1)症状特点：疼痛是急性期主动脉内膜突然撕裂及夹层分离最主要的症状，表现为突发性前胸、后背部和(或)腹部疼痛，疼痛剧烈难忍，起病后即达高峰，呈刀割样或撕裂样。患者烦躁不安，极度焦虑、恐惧和有濒死感。如果疼痛减轻后又反复出现则提示主动脉夹层分离继续扩展，疼痛突然加重则提示血肿有破裂趋势，血肿若溃入血管腔疼痛可骤然减轻。少数起病缓慢者疼痛不显著。如动脉瘤累及主动脉瓣，可发生主动脉瓣关闭不全。引起左心室衰竭；动脉瘤破人心包，引起急性心包填塞的症状；动脉瘤破入胸腔，引起胸腔积液。主动脉夹层分离还可压迫动脉分支或阻断供血，出现其他相应症状，1／3―1／2患者可有腹痛、恶心、呕吐，严重病例可出现呕血、黑便等胃肠道症状；当AD累及供应脑或脊髓的动脉时，可出现头晕、晕厥、意识改变、偏瘫、截瘫等；如瘤体位于升主动脉弓，可累及交感神经节，出现霍纳综合征，其单侧眼球凹陷及面部无汗，累及喉返神经，出现声音嘶哑等；累及肾动脉，可出现腰痛、血尿，尿闭，甚至肾功衰竭及肾缺血后血压增高。(2)典型体征：血压与休克不平行。急性期患者多出现面色苍白、大汗淋漓、脉搏细速、呼吸急促等休克表现，但血压不低甚至增高，不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更高，如外膜破裂出血则血压降低。部分患者有主动脉瓣区舒张期杂音、心包摩擦音，一侧颈动脉、肱动脉、股动脉搏动减弱或突然消失，导致双侧的血压、脉搏出现明显的差异。颈部有搏动性肿物(血肿)等。
及时进行相关检查，及早确诊本病，避免误诊、漏诊是提高生存率、改善预后的关键因素。(1)CT检查是目前最常用于诊断主动脉夹层分离的方法。近年来应用超高速CT和螺旋CT诊断胸主动脉的AD，可以显示瘤体与周围组织的毗邻和头臂干血管情况。(2)磁共振成像(MRI)是检测主动脉夹层分离最为清楚的显像方法，是一种无创性检查方法，敏感性和特异性均高达98％～100％，是目前快速诊断AD的重要手段，其检查结果有望取代数字减影血管造影(DSA)而成为诊断AD的金标准。(3)经食管超声心动图(TEE)检查，对升主动脉的AD诊断敏感性高达98％，特异性可达96％。但对远端降主动脉的AD敏感性大为降低，仅为40％。TEE可以观察夹层内膜撕裂的位置、假腔内血栓及血流、心包内是否存在积液等，并可见真假腔间波动的内膜片。(4)心电图无特异性改变，1／3的患者心电图正常，亦可出现急性缺血、急性心肌梗死改变，心包积血时出现类似心包炎的心电图改变。(5)主动脉造影术及血管内超声(IVUS)检查，拟手术治疗时可考虑此项检查。
内科紧急治疗是改善预后的保障性因素。对任何可疑或诊为本病的患者，应立即住院进入心内科监护病房(CCU)紧急治疗。包括：卧床休息、镇静、镇痛、尽快有效降低左室收缩力和控制血压、降低心率及处理并发症等。控制收缩压于100～120mmHg、心率在60～75次／min之间，降低左室射血分数以防止病变的扩展。药物治疗：(1)控制血压硝普钠是首选药物，可强有力地扩张小动脉及小静脉，作用快。常用剂量：50～100mg，溶于5％～10％葡萄糖250～500ml中，25～50ug／min静脉滴注，根据血压变化调整滴速。注意药物避光，现配现用，以免药效降低，毒性增加。(2)应用β受体阻滞剂，降低血管张力，减低心肌收缩力，较应用血管扩张剂更为重要。降低左心室射血分数使主动脉壁的张力减低，从而降低外周动脉压。可静脉应用艾司洛尔，先以2～5min内给予负荷量0.5mg／kg，然后以0.1～0.2 mg・kg-1・min-1静滴，用药的最大浓度为10mg／ml，输入最大剂量为0.3mg・kg-1・min-1。美托洛尔也可静脉应用，但半衰期长。有B受体阻滞剂禁忌证时可用钙拮抗剂地尔硫卓和维拉帕米。将心率控制在60～75次／min，可有效终止夹层继续分离。(3)ACEI和ARB也是降压和控制夹层分离的有效药物，特别对于肾缺血的患者有益。(4)静注硫酸吗啡镇痛或人工冬眠药物对于控制症状和阻止夹层血肿的进行性解离也非常重要。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。急性近端夹层分离手术治疗比药物治疗更为优越，若有手术指征，经内科紧急治疗患者生命体征稳定则可转上级医院行外科手术治疗。
随访和后续治疗是延长患者生存时间、改善长期预后不可缺少的因素。本病不是终身治愈，所有患者应进行随访，血压应维持在正常范围内，应给予β2受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等治疗。病变或移植的血管应该用CT定时随访监测，在第1年内可随访3次，以后每年1～2次，以监测主动脉增粗或继续解离情况。
