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胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP）由Frantz于1959年首先报告[1]，以后随着发病率的提高而逐渐被人们所认识。在认识的过程中，曾被冠以不同的名称，同义名称包括乳头状囊性肿瘤，胰腺实性乳头状上皮性肿瘤，胰腺囊实性腺泡细胞瘤，胰腺囊实性肿瘤，胰腺乳头状囊实性肿瘤[2]。WHO（2004）肿瘤组织学分类将统一命名为实性假乳头状瘤。它被冠以实性假乳头状肿瘤主要是由于其同时具有实性和乳头状两种组织学结构特点，而实际上其中乳头的结构是由于肿瘤细胞的退行性变以及细胞的粘着力下降和囊腔形成所致。�
SPTP相对少见，约占非内分泌肿瘤的0．17%～2．7％，SPTP具有独特的临床病理特点，不同于胰腺其他上皮性肿瘤，而属于低度恶性肿瘤，除极少数外，大多数情况手术切除均能治愈，因此对临床医师来说，能够正确认识和诊断非常重要。因此笔者就文献中有关SPTP的临床病理特点，临床特征，影像学表现以及治疗和预后等方面综述如下。�
1 临床表现�
SPTP好发于年轻女性，偶发于老年女性和男性[3]，男女比例为1:7～19[4]，平均23．9岁[2]。肿瘤可发生于胰腺任何部位，更常见于胰体和胰尾（占58％～64％）[5]。2/3患者临床多以无症状体检发现或偶然触及无痛性肿块而就诊，少数患者因肿瘤压迫周围组织伴腹痛、腹胀、恶心呕吐，消化不良等胃肠道不适症状。�
2 病理特征�
2．1 大体 肿瘤大多为卵圆形界限清楚的肿块，肿瘤体积通常较大，大小差别亦较大，直径1．5～30 cm不等，平均直径8～10 cm。肿瘤呈褐色或红色，质软，表面血管丰富，94％的肿瘤表现为囊性或囊实性，小者很少出现囊性结构，伴多少不等的纤维，且常无明显边界及包膜；大者表现为纤维性假包膜，常伴出血，坏死和囊变。囊性坏死区内含暗褐色血性液体，实性区呈灰褐色。有些肿瘤几乎全部纤维化，而无囊性结构，也有一些肿瘤几乎全为囊性[6]。�
2．2 镜检 肿瘤主要以实性区，假乳头区以及囊性区为特征。不同肿瘤，同一肿瘤的不同区域可显示不同的组织学表现。在实性区肿瘤细胞排列成实性巢片状，被纤细的小血管束分隔，若对此肿瘤警惕性不高，极易误诊为非功能性胰岛细胞瘤。肿瘤细胞大小一致，中等大小，呈多角形上皮细胞样，细胞间界限清晰，胞浆弱嗜酸或透明，内含PAS阳性细小颗粒或小球；核卵圆形，位于远离血管的胞质一边，染色质细，隐约可见单个核仁，核分裂极少见。假乳头状区显示特征性的有纤维血管轴心的分枝状乳头，乳头表面瘤细胞排列整齐，呈圆形或短杆状。目前多数学者认为假乳头区是由肿瘤实性区逐渐退变所造成的。退变初期，细胞间的相互黏力下降，部分远离血管的细胞开始脱落下来，至最后仅剩血管周围的一层或几层细胞围绕，从而形成假乳头状结构[7]。从实性区到假乳头区实际上是渐进性退变的过程。囊性区为肿瘤退变脱落形成的，可伴有出血。此外，还有一些与退变相伴随的结构，如血管周围间质玻璃样变和粘液样变性；组织细胞在间质内聚集；囊变区出现胆固醇针样裂隙；肿瘤退变区细胞胞质泡沫样变以及胞质局部出现空泡区等。�
SPTP尽管包膜完好，但也常见少许浸润周围胰腺组织，真正的血管瘤栓少见，也可浸润神经及周围组织深部，以上为恶性指标，一旦出现，即可诊断为实性假乳头状癌[8]。�
3 影像学表现�
B超和CT检查通常表现为包膜完整的多腔性的囊实性肿块，结合文献[9]依据肿瘤囊性和实性所占比例不同将其影像表现总结为三种类型：①囊性成分为主型：囊壁光滑，实性部分可呈结节样，在CT平扫实性结节呈等密度，增强扫描结节和囊壁明显强化；②囊实性成分均等型：囊实性成分比例大致相等，囊性部分散在分布在实性结构中，CT平扫时实性部分呈等低密度，囊性部分为低密度，增强扫描，实性部分门静脉期较动脉期强化明显。囊性部分无强化；③实性成分为主型：瘤体呈圆形或椭圆形实性结构，CT平扫呈等或等低密度，增强扫描呈中等不均匀强化。但单纯囊性或实性较少见。瘤体大多位于胰腺边缘，突出胰腺轮廓之外，向腹腔和腹膜后相对空虚处生长；胆管和胰管扩张极少见，瘤体与周围组织分界较清晰，周围组织可有受压但很少有侵及现象。腹腔和腹膜后无明显增大淋巴结。Beutow等[10]等报道30％病例瘤体内可见钙化成分，且多在周边部分，呈细条状或斑点状。�
4 鉴别诊断�
影像学上主要和胰腺囊腺瘤或囊腺癌、胰腺癌囊性变、胰腺假性囊肿鉴别。①胰腺囊腺瘤或癌分为浆液和粘液性二种，多发生于40～60岁女性，周边呈类圆形或分叶状，囊壁薄厚不均，囊壁可见壳状钙化，内部由数量不等分隔所致多房样改变，增强扫描囊腺癌条状分隔和囊壁均呈明显强化；②胰腺癌囊性变发病年龄较高，肿瘤常因缺血而发生坏死和囊变，囊变部分大多位于中心部位，形态不规则，于肿瘤组织分界不清，胰腺癌因具有围管性和嗜神经性，所以大多伴有胆管和胰管扩张，腹膜后浸润核和淋巴结肿大；③胰腺假性囊肿常常有胰腺炎和外伤病史，病灶以囊性为主，张力较高，囊壁多不规整，部分可薄厚不均，周围可有炎性浸润表现，结合病史鉴别不难。�
病理学主要与之鉴别的有非功能性胰岛细胞瘤，腺泡细胞癌，胰母细胞瘤，导管腺癌等鉴别。①非功能胰岛细胞瘤组织学上SPTP的实性区和内分泌肿瘤组织相似，但后者缺乏广泛出血和退行性变以及SPTP中所见的假乳头排列。免疫组化SPTP a-AT强阳性，Vimentin弥漫阳性，内分泌标记Synaptophysin 和CgA阴性 ，或极少数为阳性，NSE二者均为阳性。电镜下内分泌肿瘤缺乏SPTP中大的酶原样颗粒和丰富的线粒体；此外细胞核通常圆形而无切迹；②腺泡细胞癌该肿瘤男性多发，与SPTP比较腺泡细胞癌与周围分界不清，切面呈结节状，有的腺泡状囊腺癌切面呈多囊样。显微镜下，呈腺泡或小梁状排列而无假乳头样结构，肿瘤若为实性则富于核分裂。免疫组化肿瘤表达如trpsin或lipase。另外，cytokeratin阳性这一特点在SPTP中较少见；③胰母细胞瘤如果SPTP发生在10岁以下儿童则需与胰母细胞瘤鉴别，胰母细胞瘤以男孩常见。形态学和免疫组化显示未分化区，导管区，腺泡区，偶见内分泌分化区，特征性的变化是出现磷状上皮岛[11]，胰母细胞瘤亦可出现坏死，但缺乏纤细血管轴心和假乳头样排列，另外，与腺泡细胞癌一样，胰母细胞瘤的上皮细胞通常呈腺泡样排列，这些细胞胰酶染色阳性而Vimentin阴性;④导管腺癌多发生于老年男性。组织学上，囊性导管腺癌囊内衬上皮细胞，这些上皮细胞粘液或糖原染色阳性。 �
5 治疗和预后�
绝大多数的SPTP肿瘤可行手术切除。对可切除的肿瘤应做广泛切除，胰头部肿瘤应做胰十二指肠切除，胰体和胰尾部肿瘤应做远端或大部胰腺切除。SPTP是一种进展缓慢的低度恶性肿瘤，其生长方式是取代周围组织而不是浸润，因此肿瘤常能被完整切除而治愈，长期随访无复发，少数肿瘤具有局部侵袭性，也有局部复发和发生转移者，但即使是局部复发和发生远处转移者的肿瘤再次手术，远期效果也较好，术后存活期仍可长达几年甚至十几年。这种良好的预后及较长的存活期也成为该肿瘤的一大特点。�
参考文献
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［2］ Mao C,Guvendi M,Domenico DR,et al.Papillary cystic and solid tumors of the pancreas:Apancreatic embryanic tumor. Studies of zhree cases and cumulative review of the world’s Literature.Surgery,1995,118(5):821-828.�
［3］ 姜旭生,寿楠海，徐克森.胰腺乳头状囊实性肿瘤的诊治.中国普通外科杂志，1999，8(1):37-39.�
［4］ Lam KY,Lo CY,Fan ST.Pancreatic solid-cystic-papillarytumor:clinicopathologic features in eight patients form Hong Kong and review of zhe literature.World J Surg,1999,23(10)：1045-1050.�
［5］ Sclafani LM,Rruter VE,Coit DG,et al.The M alignant Nature of papillary and cystic Neoplasm of the pancreas.Cancer,1991,68(1)：153.�
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［9］ 高建津，刘洁华，侯雷.超声诊断小儿胰腺实性-囊性乳头状肿瘤一例.中国超声医学杂志，2002，18(5)：34.�
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