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1 资料 1.1 病例1,患者男,71岁,因言语不清3个月,加重伴行走不稳3 d于2006年3月入院。患者于3个月前无明显诱因出现言语不清、腰腿疼痛,无头痛、头晕,无恶心、呕吐,无发热、寒战,曾于当地医院就诊,给予营养神经药物治疗,无明显效果。近3 d来,上述症状加重,并出现吞咽困难,行走不稳及饮水呛咳,遂来本院,自发病以来,神智清,精神差,纳差,睡眠欠佳,大小便正常。查体:意识清,精神差,言语欠清晰,蹒跚步态。双瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏,伸舌不能,活动欠灵敏,双上肢肌力5级,双下肢肌力4级,轻度肌萎缩,无肌束颤动,共济运动欠稳准,闭目难立征(+),浅感觉无障碍,双侧病理征未引出。入院初步诊断:运动神经元病。常规查三大常规、肝功、生化。凝血指标、心电图均无异常,肌电图及颅脑磁共振检查未见异常。行新斯的明试验(-),治疗一段时间病情无好转,行腹部B超示:左肾上腺区实性占位,双侧胸腔积液。行肾上腺磁共振检查:左肾上腺区可见类圆形、T1、T2异常信号,大约1.7 cm×2.1 cm×2.8 cm边界清,信号欠均匀,右肾上腺未见异常,符合左肾上腺区肿瘤MR表现。患者自动出院。
1.2 病例2,患者女,62岁,因四肢麻木、进行性四肢无力2个月,头痛1月余入院。患者于2个月前无明显诱因出现四肢麻木、无力,走路不稳,偶有摔倒,摔倒后能自行站立,摔倒前无头晕,心慌、出汗,意识清,无肢体抽搐、强直,未予治疗。1个月前出现头痛伴咳嗽,头痛为枕部胀痛,每次持续约半小时,测血压示150/70 mm Hg,伴头晕,头痛发作无规律,咳嗽时无痰,无发热。在当地医院给予拜阿司匹林、胞磷胆碱等药物治疗,未见好转。近10 d来,四肢无力加重,渐不能行走,摔倒后不能站立,遂来本院。患者自发病以来,饮食差,偶有吞咽困难,睡眠少,大小便正常。查体:意识清,言语流利,精神差瞳孔等大等圆,直径2.5 mm,无眼震,伸舌居中,双侧鼻唇沟对称,颈软,双上肢肌力3级,双下肢肌力2级,腱反射等叩(+),深浅感觉正常,共济运动双下肢不能完成,双侧病理反射未引出。入院前行颅脑磁共振:未见异常。以四肢无力、头痛待查收住院。入院后常规查三大常规、肝功、生化、凝血指标、心电图均无异常,查血沉69 mm/h,肿瘤标志物示:NSE54.63ng/ml(0-16.3)明显增高,CEA 2.75ng/ml正常,CYFRA211:3.3ng/ml正常,行肺部CT示:左肺门肿块并纵隔内多发增大淋巴结,符合左肺中央型肺癌并纵隔内淋巴结转移CT表现,左肺下叶阻塞性肺炎,左胸腔积液。患者自动出院。
1.3 病例3,患者女,48岁,因双下肢无力、走路不稳半年,言语不清、饮水呛咳3个月入院,患者于半年前无明显诱因出现乏力10余天,之后出现走路不稳,左眼视物不清,未治疗,3个月前出现言语不清,吟诗状语言,饮水呛咳,无头痛、头晕,无腹泻及上感情况,上述症状进行性加重,不能自己行走,在当地医院以脑梗死治疗,症状无好转,为进一步治疗来本院。既往身体健康。查体:意识清,构音障碍,轻度水平眼震,眼球各方向运动正常。右眼底视乳头颞侧变浅,左视乳头苍白,舌肌无震颤,咽反射存在,软腭动度正常,四肢近端肌力4级,远端肌力5级,四肢腱反射减低(+),深浅感觉正常,共济运动失调,双侧巴氏征(+)。入院行颅脑磁共振检查:符合桥小脑橄榄体萎缩MR表现,常规化验结果均正常,血沉56 mm/h,肿瘤标记物示:CA125:175.7 μg/ml,明显升高;上消化道钡餐透视:胃炎。腹部B超示:肝内实性占位,建议进一步检查,腹腔、腹膜后多发实性占位(肿大淋巴结?)左侧卵巢囊肿,宫内节育器。腹部CT示:腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大,右肾囊肿,左侧附件区囊性病变。根据上述检查结果行CT引导下肝门区穿刺术,病理结果示:增生的纤维组织中查见低分化腺癌;细胞学:查到癌细胞。由于住院期间未查到肿瘤原发灶,患者自动出院。
2 讨论
副肿瘤综合征(PNS)的是全身性癌肿在神经系统出现的远隔效应,而非瘤细胞的直接转移浸润。其发病机制目前普遍认为是自身免疫性疾病,是由于肿瘤抗原和神经系统表达的蛋白发生自身免疫性反应所致。副肿瘤综合征表现形式多样,神经系统症状可出现在肿瘤发现之前也可在肿瘤诊断之后[1,2]。PNS共同的临床特点是:①发病年龄平均60岁,男女比例依亚型不同而有所区别;②亚急性起病,数日至数周症状发展至高峰,患者就诊时多存有严重的神经功能障碍。极个别患者呈急性病程[3];③多数患者的PNS症状先于肿瘤,后者的诊断平均延迟(6.5±7.0)个月。而对于肿瘤症状在先的患者,PNS多预示着肿瘤进展或者复发。需要强调的是:约20%的患者即使尸检也查不到原发肿瘤,这可能是由于患者的免疫应答成功地抑制了肿瘤的生长及转移[3]。这可能也是个别患者出现自发性缓解的原因。副肿瘤综合征通常可分为边缘性脑炎、脑干脑炎、小脑变性、眼肌阵挛、横贯性脊髓病、神经肌肉疾病。引起神经系统副肿瘤综合征最常见的肿瘤是小细胞肺癌,发生率为1%~3%[4,5]。其他肿瘤还有乳腺癌、卵巢癌、Hodgkin淋巴瘤、生殖细胞瘤和胸腺瘤等。分析本文3例病例认为,当神经系统损害不符合原发性神经病变规律,而辅助检查未见到相应病灶,无法解释临床表现,经治疗又无效时,一定要想到PNS的可能。PNS所致的临床表现可出现在恶性肿瘤出现前数月、甚至数年或同时存在。大约1/2的PNS患者在出现症状时,原发性肿瘤刚处在早期可根治阶段,故对持续而又难以解释的神经系统功能缺损,要想到本病,反复进行相关检查,以便及时发现肿瘤。
参 考 文 献
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