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【关键词】 颅咽管瘤;手术入路颅咽管瘤是一种常见的先天性脑肿瘤,起源于胚胎期Rathke囊的残余上皮细胞,常发生于蝶鞍区,易累及垂体柄、垂体前叶、漏斗、乳头体、灰结节、视交叉及第三脑室等结构,约占颅内肿瘤的2.5%~4%,发病年龄有双峰,即4~15岁和45~65岁为发病年龄高峰,每年发病率为1.5~2/百万人。组织学上颅咽管瘤分为釉质细胞型和鳞状上皮细胞型及两者混合型,Yasargil等根据颅咽管瘤解剖分布部位将其分为6种类型,即鞍内膈下型、鞍内鞍上膈下膈上型、膈上交叉旁脑室外型,室内室外型、脑室旁型及单纯室内型[1]。我国的朱贤立教授在Yasargil分型的基础上,将其分为4型:鞍区颅咽管瘤的膈上型、膈下型和第三脑室颅咽管瘤的室内型、室内室外型[2]。颅咽管瘤多呈囊性或囊实混合,常伴有钙化,约占84%~99%,而单纯实性者仅占1%~16%。临床表现主要以4个方面为主:颅内压增高症状(头痛、呕吐、视乳头水肿等),视力下降视野障碍,垂体功能低下(生长发育障碍、女性月经失调综合征等),下丘脑损害的表现(尿崩症等)。目前颅咽管瘤治疗策略包括手术切除、放/化疗及两者联合治疗,其中外科手术切除是主要的治疗方式。随着显微外科技术的日益成熟及影像介导神经导航系统应用颅咽管瘤手术中,对肿瘤的全切,降低手术并发症起重要的作用。本文就颅咽管手术入路作一综述。
1 手术入路
1.1 翼点入路 颅咽管瘤最主要的手术入路[3],能处理大部分颅咽管瘤,适用位于鞍区或向鞍上、鞍旁、视交叉旁和鞍后及部分向第三脑室方向发展的肿瘤[4],此外,对于鞍内型颅咽管瘤可通过 “环切离断法”予以切除[1]。但是若部分肿瘤向鞍后发展并明显侵犯第三脑室,对于这部分肿瘤暴露不佳。近年来多趋向采用改良翼点入路,根据肿瘤对鞍旁、鞍上及鞍后所累及的范围对传统的翼点入路进行改良以便更好暴露鞍前和鞍后更广泛的区域。比如对于侵入第三脑室且位置较高或视交叉后间隙内的肿瘤可以联合额底或终板入路,将额部骨瓣过中线暴露前纵裂将视交叉后三脑室内的肿瘤分块切除。肿瘤完全占据三脑室甚至突破室间孔进入侧脑室者可联合经纵裂胼胝体穹隆间入路进入脑室进行手术。翼点及改良翼点入路的最大优势在于显露肿瘤前能利用开放侧裂池充分降低脑压,以最小的脑牵拉获得更好的显露,减轻对深部脑结构的牵拉。翼点入路对于瘤体位于三脑室外的大多数颅咽管瘤均能切除,全切率高,达90%[5],对长入三脑室内的部分肿瘤显露有限,暴露不佳,宜联合其他入路。
1.2 经额底纵裂入路 目前颅咽管瘤较常用的手术入路,经额底纵裂入路主要适合于肿瘤为鞍上型、视交叉前置者或肿瘤位于鞍上-鞍内但主体仍在鞍上者。经额底纵裂入路简捷、与肿瘤间距离短,能直接抵视交叉池及终板,其间无重要神经血管,在直视下切除鞍上、部分向第三脑室前部突入的肿瘤[6]。对于鞍内的肿瘤,该入路可向前下方提供较大的视角观察鞍内病灶;若肿瘤突入鞍内较深,因其瘤壁常与鞍内硬膜粘连紧密,刮圈无法全切,可用磨钻将鞍结节及部分蝶窦前壁磨除,在直视下完全切除鞍内肿瘤。额底纵裂入路主要暴露视交叉前方及同侧视神经-颈内动脉间隙,对于明显向一侧鞍旁甚至中颅窝生长的肿瘤暴露不佳,难以全切。此外位于视交叉后方的鞍上-脑室外型及位于三脑室内的颅咽管瘤,该入路难以完全暴露肿瘤,可联合经终板入路。
1.3 经纵裂终板入路 适用于视交叉前置病例、鞍后并突入脚间池和桥脑池的肿瘤和三脑室前部肿瘤[7]。此入路扩大视交叉后方的暴露范围,对第三脑室前部、突入脚间池的肿瘤以及下丘脑均有良好的暴露[8]。经纵裂终板入路可允许直接处理与突入三脑室的肿瘤相粘连的脉络丛及大脑内静脉等重要结构,在直视下操作下丘脑的瘤床,避免对下丘脑的盲目牵拉[8]。
1.4 经蝶窦入路 此入路适用于位于鞍内或瘤体大部分在鞍膈下且质地偏软的肿瘤。肿瘤较小,全切率高达90%以上[9],手术能缓解肿瘤对视神经、垂体前叶及下丘脑的压迫,减轻临床症状,而且无须牵拉脑组织,有创伤小、恢复快等优点,但该类型的颅咽管瘤所占的百分率少,不到10%[10],而且肿瘤常发生在垂体柄和漏斗,易向鞍上发展、发生囊性变、钙化以及质地较韧及与周围神经血管及脑组织粘连等,故该入路的应用受到限制。也有报道扩大的经蝶窦入路[11-14],通过切除鞍结节和鞍平面后部进入鞍上池以扩大术区视野,但术后脑脊液漏发生率高和颅底需要重建,对明显向鞍旁鞍上及前后突出的肿瘤暴露有限。
1.5 经胼胝体-透明膈间-穹隆间入路 适用于瘤体部分位于第三脑室前部或全部在第三脑室内的颅咽管瘤[15]。此入路直接显露肿瘤顶部,视野比较充分,能完全切除第三脑室内的肿瘤。但部分鞍上肿瘤将第三脑室底部顶起并突人第三脑室内时,肿瘤表面覆盖有第三脑室底结构(如乳头体、灰结节等),而且第三脑室前部内侧壁为视旁核部位,故手术中这些结构容易受到损伤。若肿瘤与鞍上池神经、血管粘连紧密,该入路手术径路较长,视野受前联合、穹窿柱的限制,妨碍肿瘤与视交叉、垂体柄及周围血管的分离。该入路因需要切开胼胝体和穹窿柱,术后容易出现失连接综合征,两半球间感觉、运动整合障碍和产生部分短暂性或永久性记忆丧失,故现在应用较少。
1.6 经皮质-侧脑室入路 适用瘤体主要位于三脑室内和/或向上突入透明隔或侧脑室的肿瘤[16]。由于手术初期即行皮质造瘘,释放脑脊液,降低颅内压,获取了手术空间,减少术中不必要的压迫和牵拉,但是手术需要切开脑皮质和白质,损伤较大,现已不提倡使用,已被其他入路所代替。
2 手术切除程度
按照手术切除范围的不同可分为全切除、次全切除和大部分切除。判定肿瘤切除程度的指标包括术者术中判定、术后头颅CT和MRI检查瘤体是否有残留:①全切除:术中显微镜下瘤体包括囊壁全部切除,术后头颅CT显示钙化完全消失,MRI显示瘤体完全消失;②次全切除:切除肿瘤总体的95%以上,术中残留少许与重要血管或神经粘连的瘤体(囊壁或钙化);③大部切除:切除肿瘤的60%~95%,术中残留较多与重要血管或神经粘连的瘤体、囊壁,或由于瘤体钙化呈大结节状而不能强行切除。目前多数文献报道手术的切除程度与复发密切相关,全切除术后的复发率约为10%左右,而次全切除和部分切除术后的复发率高达50%以上甚至100%,故多数学者提倡在不引起严重并发症和神经功能障碍的情况下首次尽可能做到全切肿瘤,无法全切者术后须行放疗或化疗。
3 术后并发症
颅咽管瘤常与周围重要神经血管等结构相毗连或紧密粘连,包括下丘脑、垂体柄、视神经、动眼神经及Willis环等,术中损伤上述的任一结构都会导致严重的并发症,甚至死亡。
3.1 下丘脑损害症状 下丘脑是调节内脏活动和调节内分泌、神经免疫的高级中枢,能把内脏活动和其他生理活动联系起来,其功能包括对水盐平衡、体温、睡眠、情绪反应和昼夜节律等重要生理过程的调节,术中直接损伤下丘脑或其供应血管都会导致尿崩症、电解质紊乱、中枢性体温调节障碍、昼夜节律失调、精神障碍、意识障碍等并发症[17,18]。
3.2 垂体功能低下 下丘脑、垂体柄、垂体前叶受损时均可出现垂体功能降低,出现相应的内分泌失调综合征。
3.3 视力下降视野缺损 与术中损伤视神经和视路有关,导致术后出现视力下降及不同象限视野缺损。
3.4 其他 癫痫、脑脊液漏、偏瘫、颅内感染和意识障碍等。
4 展望
随着医学影像技术的发展,由其介导的神经导航系统应用于颅咽管瘤手术中、显微外科技术日益成熟和手术切除颅咽管瘤临床经验的丰富,对切除肿瘤、减少术后并发症及降低死亡率起重要的作用。无论采用何种手术入路,均须遵循以最大程度显露肿瘤的同时最小程度减少脑组织的损伤的原则,结合肿瘤的质地、囊变、钙化及其与周围结构的粘连程度确定切除的程度。总而言之,显微外科手术仍然是治疗颅咽管瘤的主要措施,应用合理的手术入路、熟悉鞍区的解剖结构、熟练的显微外科技术是决定手术成败的关键,如何在全切肿瘤的同时减少并发症、降低致残率和死亡率、提高患者的生存质量是神经外科工作者长期探索的课题。
参 考 文 献
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