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摘 要目的：探讨脑血管DSA对于儿童烟雾病诊断的意义。方法：对3例儿童烟雾病患者的脑血管DSA、CT、MRA结果及临床特征进行回顾性分析。结果：临床表现主要为反复性一过性脑缺血症状如肢体无力或轻瘫，伴头痛、头晕。数字减影脑血管造影显示：双侧颈内动脉闭塞伴脑基底部异常烟雾状血管网形成；伴或不伴有大脑后动脉狭窄。结论：反复性一过性脑缺血症状可能为儿童烟雾病的最初主要临床表现；DSA能明确血管病变部位、性质是本病诊断的金标准。
关键词儿童；烟雾病；数字减影血管造影（DSA）
烟雾病(Moyamoya Disease)是一种以颈内动脉远端和大脑前动脉、中动脉起始部狭窄，并伴有在脑血管造影上表现为烟雾样侧支血管形成为特点的脑血管病。好发于中、日、韩等东亚国家。男女比 1：1.6 ，有10岁以前及30～40岁两个发病高峰年龄段，其中以4岁和34岁为高峰。
1材料和方法
现将本院2006年5月至2008年6月经DSA检查确诊为烟雾病的3例儿童患者报告如下：
1．1一般资料
男性1例、女性2例，发病年龄为4岁～10岁，病程3月～4年。临床表现：肢体无力或轻瘫1例，头痛、头晕2例。病理征阳性2例。2例接受脑脊液(CSF)检查， 3例均接受头颅CT及 MRA检查。
1．2检查方法
全麻或局麻下行股动脉穿刺插管，用Headhunter导管分别置入左右颈动脉及左右椎动脉，以总量8ml、每秒4ml，每秒4帧行正侧位DSA。
2结果
2．1临床症状：本组临床表现以肢体无力或轻瘫为主要症状，其他非特异性表现为头痛、头晕，反复性一过性感觉、意识、语言障碍。
2．2辅助检查：2例CSF常规均正常。
2．3影像学检查：CT检查3例中1例显示基底节、内囊处低密度改变，1例显示脑萎缩。MRA检查：3例均显示基底节、内囊处血管及分支细小，多量侧支循环形成，1例显示部分脑沟增宽。
2．4DSA检查：本组3例中全部发生在双侧，病变同时累及双侧颈内动脉，大脑前，中动脉等多支血管，1例伴有右侧大脑后动脉狭窄；造影均可见丰富颅底异常血管网。
3讨论
3．1烟雾病的临床特征和诊断
烟雾病又称为颅底异常血管网症，是颈内动脉末端狭窄或闭塞，同时基底节区穿动脉及毛细血管网扩张迂曲吻合成网并伴有广泛侧枝循环形成的一种独立疾病。因在脑血管造影中，异常血管网表现犹如徐徐上升的烟雾，而得此名。本病以小儿多见,临床表现主要为供血障碍或颅内出血产生的脑损害症状，绝大部份患儿以脑缺血症状首发。因此，对临床上以肢体无力或轻瘫为主要表现，伴有头痛、头晕、呕吐、惊厥的患儿在排除其他常见原因后，应考虑本病的可能性。
烟雾病的病因目前尚不明确，有作者认为系先天性血管发育异常，更多的作者认为异常血管网乃后天多种病因(如结核性脑膜炎、脑外伤、大动脉炎、EB病毒感染、钩端螺旋体感染、梅毒等)引起脑动脉狭窄或闭塞。也有学者认为动脉闭塞后，使胎儿期残留血管再通，再起侧支循环的作用。
3．2DSA在儿童烟雾病诊断中的意义
烟雾病确诊有赖于神经影像学检查。MRA作为一种较新的血管成像技术，能较好地反映颅内血管病变部位和范围，并且有无创性、快捷、不需造影剂等优点。但仍有一定的局限性，如容易夸大血管的狭窄程度、可将血管狭窄误判为闭塞，且对颅内外侧支循环显示较差，因此MRA在诊断烟雾病上有其欠缺之处。以往认为DSA受年龄、创伤性等条件的限制，较难在儿科临床广泛应用，随着现代影像学的发展，DSA正越来越多地应用于儿童脑血管病的诊断中，其技术已日趋成熟。本组3例患者同时接受MRA和DSA检查，MRA显示基底节、内囊处血管及分支细小，多量侧支循环形成，1例伴部分脑沟增宽。MRA虽也能详细明确具体血管病变的部位，但对后需治疗尚不能完全提供准确信息。而DSA检查患儿均能明确显示颅内血管病变的部位，并能清楚显示其侧枝循环及颈外动脉各分支，为日后的治疗方案奠定了基础。因此，DSA在烟雾病的诊断上有其独特的长处。
3．3DSA对烟雾病的诊断及指导后需治疗有极其重要价值
烟雾病特征性表现为以颈内动脉分支部为中心，双侧颈内动脉床突上段、大脑前、中、后动脉近段不同程度的狭窄或闭塞。根据本组病例的结果来看，颈内动脉主干上的病变往往较轻，多表现为毛糙和狭窄；而其分支如大脑前、中、后动脉上的病变多表现为完全闭塞。脑底异常血管网，是烟雾病造影中最富有特征性的改变；解剖上证实这些异常血管是基底节区穿动脉及毛细血管扩张所引起的。当脑基底动脉环逐渐闭塞时，颅内供血大量由侧支循环代偿；主要有：①颅内动脉末梢间的吻合,以大脑后动脉与大脑前、中动脉末端吻合为主；②颈外动脉与颅内动脉侧支循环并形成较多的吻合支；③异常血管网有局部供血作用，对脑深部的血供有积极作用。除上述特征性改变外，文献报道中少数病例尚可合并颅内动脉瘤、脑血管畸型、血肿所致占位征象等继发性改变。
DSA对烟雾病的诊断起非常重要的作用，能明确血管病变部位、性质及侧支循环代偿情况，为后需治疗提供完整而准确信息，是本病诊断金标准。
参考文献
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