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摘 要 目的：提高对肺结节病的认识和诊断符合率。方法：对1990～2007年经病理确诊为结节病8例患者的临床误诊资料作回顾性分析。结果：肺结节病临床表现不典型，胸部 X线及CT常表现为肺门增大，以双侧肺门肿大为主，易误诊为肺结核或肿瘤。经纤维支气管镜活检或皮肤粘膜、淋巴结活检可确诊。结论：肺结节病多见于青中年人，女性发病率高，临床症状不典型，在诊断上要结合临床表现、胸片以及纤维支气管镜检、皮肤粘膜、淋巴结活检进行病理检查。
关键词 肺结节病；临床表现；诊断
Abstract Objective：To improve the recognition and the diagnostic accuracy of pulmonary sarcoidosis. Methods： The clinical misdiagnosed data of 8 cases of sarcoidosis confirmed by pathology during the year of 1990 -2007 were retrospectively analyzed. Results: The clinical manifestations of pulmonary sarcoidosis were not typical. Its chest X-ray and CT scans showed the enlargement of lung hilum and frequently presented with bilateral hilar lymphadenopathy, liable to be misdiagnosed as tuberculosis or tumor. Diagnosis were made through transbronchial lung biopsy and biopsy of skin, mucosa and lymph node. Conclusions： Intrathoracic sarcoidosis has atypical clinical symptoms, commonly affects young and middle-aged adults and slightly higher disease rate for women. To improve diagnosis accuracy, we should combine clinical symptom of pulmonary sarcoidosis with chest X-ray and pathology biopsy of bronchofiberoscopy, skin, mucosa and lymph node.
Keywords Pulmonary sarcoidosis； Clinical feature；Diagnosis
肺结节病是一种以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的疾病，病因未明，可侵犯全身脏器，90%有不同程度的肺部侵犯[1]。由于结节病在我国发病率低，临床表现多种多样，缺乏典型性，易误诊。作者对8例经病理确诊的结节病患者误诊资料进行回顾性分析，以提高肺结节病临床诊断符合率。
1 材料与方法
1.1 一般资料
1990～2007年有完整资料的肺结节病8例，其中男2例，女6例，年龄26～61岁，平均年龄42.5±12.8岁。
1.2 主要临床症状
2例无任何症状，健康体检发现，咳嗽6例，发热2例，咯血1例，胸闷、气短3例，各型皮肤红斑2例，关节肿痛1例，视物模糊2例，胸痛1例，头痛1例，每位患者出现上述症状的1项、2项或多项。
1.3 胸部X线及CT检查
根据影像学表现分期如下[1]：0期：胸片正常。Ⅰ期：双侧肺门淋巴结肿大，3例。Ⅱ期：双侧肺门淋巴结肿大，伴肺侵润，3例。Ⅲ期：肺间质侵润而无肺门淋巴结肿大，2例。Ⅳ期：肺纤维化、蜂窝肺、肺大泡、肺气肿。
1.4 实验室检查
结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）试验均为阴性，自身抗体均为阴性。血管紧张素转化酶（SACE）升高5例，血沉5例加快，3例正常。血钙、尿钙升高4例。肺功能检查异常3例，其中限制性通气功能障碍2例，混合性通气功能障碍1例。
1.5 病理组织学检查
经纤支镜活检4例，经皮肺活检1例，皮肤活检1例，淋巴结活检2例。镜下以非干酪样坏死为主的上皮样细胞肉芽肿，肉芽肿较小，大小较规则，彼此之间不融合，可见多核巨细胞，周围有淋巴细胞，郎罕氏巨细胞少见，部分巨噬细胞胞浆内可见包涵体（如舒曼氏小体、星状小体）。 1.6 误诊情况
误诊时间4周～24个月。误诊最多的是结核病，其次是肺癌、淋巴瘤、关节炎。
2 结果
本组患者确诊后即给予泼尼松40～60mg/d，2～3月后逐渐减量，症状消失最快者在用药2周，低氧血症及肺功能降低好转。治疗1个月后肺门阴影有不同程度缩小，肺门病灶减少。
3 讨论
3.1 结节病是一种病因未明，多器官受累的肉芽肿性疾病
任何器官均可受累，但以肺和胸内淋巴结受累最常见。以淋巴细胞和单核－巨噬细胞聚集及非干酪性类上皮肉芽肿为病理特征。本病多见于中、青年人，女性患病率略高于男性，寒冷地区和国家较多，热带地区较少。临床上大部分患者起病隐匿，症状轻微，且无特异性，易误诊。本组 8例患者中，6例有不同程度的咳嗽、咳痰、咯血、胸闷、气急等呼吸道症状，一部分存在肺外临床表现，主要是皮肤、眼、关节损害及发热等，也有患者无明显症状，X线胸片体检发现，最后病检确诊。结节病临床诊断主要依据：①胸部X线胸片示两侧肺部及纵膈对称性淋巴结肿大（偶见单侧）伴有或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。②组织活检证明符合结节病。③Kveim试验阳性反应。重要参考指标有：①血清SACE活性升高；②PPD1∶10000为阴性或弱阳性；③高血钙、尿钙症，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高。病理诊断主要为结节内无干酪样坏死由上皮细胞构成的肉芽肿，同时排外其他肉芽肿疾病[2]。
3.2 误诊原因分析
①临床医师对肺结节病认识不足，缺乏对病史的深入了解和细致体检，往往只考虑肺结核、肺癌等常见病。②放射学误诊：X线胸片是发现肺结节病的主要手段，若放射科医生不认识肺结节病的放射学征象，缺乏应有的鉴别诊断，误诊是必然的。本组就存在这一情况。③经纤支镜支气管粘膜活检或支气管肺活检的阳性率为57%～88% [2,3]，因而仅行一次纤支镜检易误诊。
3.3 防止误诊的措施
①加强对肺结节病的认识,应做到详细询问病史（包括职业、环境暴露和出现的症状），全面细致的查体。②提高对该病X线胸片、胸部CT的鉴别诊断水平。对于胸片可疑病例，建议做高分辩CT，可提高准确性[4]。③肺结节病的确诊主要依靠病理学检查。对高度怀疑肺结节病，纤支镜及病理阴性病例可反复行支气管活检、支气管肺组织活检及支气管针吸活检。支气管肺泡灌洗（BALF）细胞学检查有助于结节病的诊断。结节病 BALF的细胞学特征以CD4＋ T淋巴细胞增高为主，CD4/CD8比值大于3.5有诊断意义[5]。通过对BALF作细胞成分和T淋巴细胞亚群分析，对进一步了解结节病局部的免疫过程和制定结节病病变的活动性有重要意义。
参考文献
[1]ATS/ERS/WASOGCommittee. Statement on sarcoidosis.Am J Respir Crit Care Med 1999, 160:736-755.
[2]Costabel U, Guzman J, Drent M. Diagnosis approach to sarcoidosis. Eur Respir Monograph 2005, 10:259-264.
[3]Poletti V, Casoni G, Chilosi M. Pathology: Eur Respir Monograph 2005, 10:82-91.
[4]Nunes H, Brillet PY, Valeyre D, et al. Imaging in sarcoidosis. Sem Respir Crit Care Med 2007, 28:102-120.
[5]Hilario N, Diane B, Paul S，et al. Sarcoidosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:46.
