【www.zhangdahai.com--个人对照检查材料】
[中图分类号] R732.1 [文献标识码] B [文章编号] 1672-4208(2009)05-0041-02 心脏粘液瘤是心脏最常见的原发性良性肿瘤，约占心脏原发肿瘤的50％，但其发病率仅为0.5／百万，其中女性约占75％。另据文献报道，以单发左心房粘液瘤最多见，约占总数的80％，右心房占7％-20％，起源于右心室、三尖瓣、左心室、二尖瓣少见。由于心脏粘液瘤的临床表现复杂而无特异性。所以直到1952年，Goldberg等通过心脏造影检查明确心脏粘液瘤诊断后，这一疾病才逐渐的被人们所认识。Chitwood WR Jr并于1954年第一次成功的完成了心脏粘液瘤的手术。
1 临床特点
心脏粘液瘤的发病年龄15～80岁不等。平均年龄约为50岁，女性患者约占75％。临床表现复杂多样，与肿瘤的部位、大小、形状、是否脱垂、及有无脱落关系密切。(1)心脏梗阻：起源于左心房的粘液瘤与风湿性二尖瓣狭窄相类似，表现为呼吸困难、咳嗽、咯血等，严重的可以出现肺动脉高压的症状。然而对于右心房粘液瘤的患者来说，其症状和右心功能不全相似，表现为外周水肿，肝脏肿大等。起源于右心房的粘液瘤还可以造成右心室流出道的梗阻。(2)栓塞：粘液瘤最主要的并发症就是栓塞，这是与它的特点是分不开的：易碎，多呈胶冻状；据文献报道35％左房的粘液瘤和10％的右房粘液瘤会发生栓塞；对于左心的粘液瘤容易脱落致大脑、肾脏、四肢的栓塞；而右心的粘液瘤易造成肺循环的栓塞。其中脑动脉的栓塞最为常见。(3)全身表现：发热、乏力、体重减轻、贫血、血沉增快等。这些可能与肿瘤所导致的继发性自身免疫性疾病有关，同时还有大约20％的患者合并心律失常，表现为房扑、房颤等。大多数粘液瘤是散发的，但部分有家庭聚集现象。家族性心脏粘液瘤与散发性心脏粘液瘤不同，前者发病年龄较早，可为单发，也可为多发(45％)，而且在切除后，能于原位或其他部位复发(12％～22％)。而仅有1％～3％散发性心脏粘液患者有复发倾向。据报道大约有2/3的Carney综合征患者患有心脏粘液瘤。Carney综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，有研究发现染色体2p上基因变异可导致Carney综合征的发生；Carney综合征患者存在PRKARla基因突变。所有Carney综合征的基因变异均致PRKARla基因表达减少，导致由其编码的蛋白表达减少，诱发心脏粘液瘤。心脏粘液瘤是位于心腔内的圆形或者椭圆形的肿瘤，通过蒂附于心内膜上。尽管多发于卵圆窝，但是也可以发生于心内膜的其它任何地方。心脏粘液瘤的起源还不明确，但有研究表明心脏粘液瘤细胞可能起源于多能间充质的心肌前体细胞。心脏粘液瘤虽然被人们认为是心脏的原发性良性肿瘤。但也有复发、局部、远处或外周转移等恶性肿瘤的特性。心脏粘液瘤复发可在原位，也可在心腔的其他部位或心脏以外的器官，总的复发率约为5％。但复发机制还不清楚，考虑与肿瘤切除不完全、原发肿瘤的种植、未被明确的肿瘤多中心起源，或前肿瘤细胞的新生等因素有关。
2 诊断与治疗
由于心脏粘液瘤的临床表现无特征性。其诊断还有赖于辅助检查。超声心动图可以有效的确定心脏粘液瘤的大小、形状、位置、附着点和活动度，并且还可评价继发血流动力学改变，是诊断该病的首选检查方法。胸部CT和MR检查对心脏粘液瘤的诊断也有较大的价值。
心脏粘液瘤一旦明确诊断，均应立即手术，以避免瘤体脱垂造成的心脏梗阻或发生脱落引起体循环及肺循环栓塞。对于心脏粘液瘤手术，常采用右房一房间隔切口，这样可以充分暴露心脏四个腔，不但可以探查有无多发肿瘤还可以探查是否合并畸形。手术操作过程动作要轻柔，时刻警惕瘤体碎片脱落而形成瘤栓。严格常握心脏粘液瘤的切除原则，至少应将距肿瘤蒂周围0.5 cm以上的心内膜或者心肌组织一并切除以防止复发，必要时还可同时行瓣膜切除、修补或置换。术后还要认真反复冲洗心脏各腔，防止术后发生栓塞和复发。据报道粘液瘤切除术后心律失常和传导阻滞发生率较高，其病理生理机制尚不明确，但认为可能与手术对心脏传导组织的创伤有关。另外据报道本病可发生肝素耐药，可能与ATⅢ酶缺乏及活性低下及血小板计数增高有关。所以要及时检测ACT，当肝素用量超过500U/kg时，可考虑应采取以下措施：(1)补充ATⅢ制剂；(2)输入新鲜冰冻血浆。一般为400～600 ml；(3)合用低分子肝素；(4)对血小板增高者，在肝素抗凝的同时使用前列腺素等抑制血小板活性药物。心脏粘液瘤预后较好，文献报道手术死亡率仅为0～1.2％，但总的复发率约为5％，所以术后还要严密随访。
