【www.zhangdahai.com--汇报材料】
【摘要】目的 探讨胆囊腺肌增生症的诊断与治疗方法。方法 回顾性分析我院曾收治的26 例胆囊腺肌增生症患者的临床资料。结果 26 例胆囊腺肌增生症患者临床表现均与慢性胆囊炎、胆囊结石类似。病变大体形态：局限型15 例(均位于胆囊底部)、节段型8 例和弥漫型3 例。26 例均行胆囊切除。结论 胆囊腺肌增生症是一种胆囊壁增生性疾病，临床表现与慢性胆囊炎胆囊结石类似，临床诊断困难，临床应结合B 超、CT 及MRI 等检查提高术前诊断的准确性，确诊需依赖病理检查。因其具有恶变的潜在性，故一旦诊断明确，均应手术切除。
【关键词】胆囊腺肌增生症；恶变倾向；罗一阿氏窦
胆囊腺肌增生症(adenomyomatosis of gallbladder，ADM)是以胆囊黏膜上皮局部变化、肌纤维增生与局限性腺肌增生为主要病变的一种非炎性、非肿瘤性良性病变，有恶变倾向，但由于其缺乏特征性临床症状，及临床工作中对本病的认识不足，故术前诊断率低。我院曾经收治26 例经病理确诊患者，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
2005 年6 月～2010 年10 月间我院行胆囊切除术患者983 例，其中26 例经病理确诊为胆囊腺肌增生症，男性8 例，女性18 例，年龄56 岁～78 岁。病程5 天～27 年。
1.2临床表现
26 例中18 例表现为持续性右上腹胀痛，6 例伴右肩背放射痛，5 例伴恶心、呕吐。无症状的8 例。2 例并发胰腺炎，1 例并发化脓性胆囊炎，10 例合并内科疾病，8 例伴黄疸。
1.3实验室及影像学检查
肝功酶学和黄疸指数升高的8 例。胆囊腺肌增生症超声表现为胆囊壁弥漫或局限性增厚，增厚的囊壁内见小圆形无回声区，部分可见强回声光点伴彗星尾征。超声提示胆囊壁增厚23 例，6 例发现罗一阿氏窦样改变。其中9 例合并胆囊结石，15 例合并胆囊炎，报告胆囊腺肌增生症6 例。结合增强CT 诊断胆囊腺肌增生症3 例，结合MRI、MRCP诊断胆囊腺肌增生症3 例。
2 结果
15 例行腹腔镜胆囊切除术，11 例行开腹胆囊切除术。全部标本常规行病理切片检查。根据病理分型：局限型15 例，节段型8 例，弥漫型3 例。弥漫型表现为各部位囊壁均有不同程度的增厚；节段型5 例病变位于胆囊体部、3 例位于胆囊体与颈部交界处，囊壁显著增厚；局限型病变均位于胆囊底，呈结节状或半球形肿块，无明显包膜。各型病变切面相似，灰白或灰红色，内可有细小腔隙，个别腔隙内含小结石。镜下见3 种类型病变基本一致，特征为病灶处胆囊黏膜上皮不同程度增生，罗一阿氏窦数量增多，扩大呈囊状，并穿入肌层或浆膜下层，与增生肥厚的平滑肌束混杂排列。平滑肌束间和浆膜下层多伴有纤维组织增生，并可有少量淋巴细胞浸润。26 例中14 例并慢性胆囊炎，1 例并胆囊急性化脓性炎，9 例并胆囊结石，2 例合并胰腺炎。26 例患者均治愈出院。无并发症发生。
3 讨论
ADM 是一种临床少见病，病因、发病机理不十分清楚。近年来，随着临床对本病的认识不断深化，特别是对于其恶变倾向的研究，对临床治疗有重要的指导意义。ADM 病因目前尚未十分清楚，多数学者认为该病是由于胆囊粘膜增生面积加大和平滑肌增生所致胆囊壁肥厚，加上胆囊壁的神经纤维异常增生，以及在胆囊胚芽囊化不全基础上逐渐演变的结果[1]。也有人认为本病的发生可能是在慢性炎症的基础上，胆囊神经原性功能障碍，由此可使胆囊动力异常，特别是胆囊颈部括约肌痉挛性收缩，使胆汁排流受限，囊内压力异常升高，粘膜陷入肌层形成憩室和诱导肌层增生肥厚[2]。还有人认为胆囊结石及胆囊慢性炎症的长期刺激是导致此病发生的重要因素[3]。本组病例9 例合并胆囊结石，15 例合并胆囊炎，这一结果也提示结石及炎症与发病有关联。
由于ADM 临床症状与胆囊炎、胆石症相似，无特殊表现，且常与上述疾病同时存在，术前诊断较困难，其诊断的关键在于熟悉本病的病理分型与口服胆囊造影的特征性表现，对于术前影像学提示胆囊壁弥漫性或局限性增厚的病例应考虑到该疾病。可结合B超、CT、MRI综合分析，提高诊断率。本组病例术前均行B超检查，报告胆囊腺肌增生症6 例。符合率不高的原因可能为腹部B超易受腹部肠管内气体及合并胆石的干扰有关。Yoshimitsu[4] 等认为MRI 对于该病术前诊断的敏感性、特异性及准确性均明显高于螺旋CT 和B 超，而其关键在于对罗一阿氏窦的识别。局限型需与胆囊癌、胆囊息肉等鉴别；弥散型需与慢性胆囊炎鉴别；节段型应与胆囊先天性隔膜、胆囊扭曲、折叠相鉴别。1986 年Kawarada[5] 报道1 例在阶段腺肌增生区域发生非侵袭性癌，肿瘤来源于囊性罗一阿氏窦的覆盖上皮。1990 年Aldridge[6] 正式提出个别腺肌增生症可能是癌前病变。而Nabatame[7] 的研究表明节段型ADM 的恶变率明显高于弥散型、局限型以及非腺肌增生性胆囊，尤其多见于>60 岁的老年患者。本组病例虽未发现伴发胆囊癌者，但对于60 岁以上ADM，特别是节段型患者，应高度警惕，以免漏诊。考虑到ADM 为一种具有恶性潜能的病变，笔者认为一旦发现，绝不能忽视，均应手术切除。
参考文献
[1] Hwang JI，Chou YH，Tsay SH，et a1．Radiologic and pathologic correlation of adenomyomatosis of the gallbladder．Abdom Imaging，1998，23(1):73-77．
[2] Abdulkadir Bedirli，Mustafa Kerem，Hasan Bostanci，et a1．Coexistence of Mirizzi syndrome with adenomyomatosis in the gallbladder:report of a case．Hepatobiliary Pancreat Dis Int,2007.6:438-441．
[3] 丛文铭，朱世能．肝胆肿瘤诊断外科病理学．上海：上海科技出版社，2002：314．
[4] Yoshimitsu K,Honda H,Jimi M,et a1.MR diagnosis of adenomyomatosis of the gallbladder and differentiation from gallbladder carcinoma:
importance of showing Rokitansky-Asehoff sinuses.Am J Roentgeno1,1999,172(6):1535-1540．
[5] Kawarada Y,Sanda M,Mizumoto R,et a1.Early carcinoma of the gallbladder,noninvasive carcinoma originating in the Rokitansky―Aschoff sinus:A case report.Am J Gastroenterol,1986,81(1):6l-66．
[6] Aldridge M.C,Bismuth H.Gallbladder cancer:The polyp-cancer sequence.
Br J Surg,1990,77(4):363-364．
[7] Nabatame N,shirai Y,Nishimura A.High risk of gallbladder careinoma in elderly patients with segmental aden0myomatosis of the gallbladder.J Exp Clin Cancer Res,2004,23(4):593-598．
