【www.zhangdahai.com--可行性研究报告】
【关键词】蚕豆病；溶血性贫血；护理 蚕豆病是一种遗传性疾病。蚕豆病是由于红细胞内葡萄糖―6―磷酸脱氢酶（glucose-6-phosthatedehydrogenase,，简称（G6PD）缺乏，食用蚕豆后引起的溶血性贫血，故名“蚕豆病”。 是G6PD缺乏症临床类型的一种。G6PD缺乏症是一种伴性不完全显性遗传，突变基因位于X梁色体上，患者男性多于女性。
在我国南方多见。患者绝大多数为儿童，3岁以上占症例的70%左右。男性显著多于女性。乳儿可通过吮奶而发病，均发生于每年的3―5月间蚕豆成熟季节。起病急骤，均在食蚕豆后几小时（最短2小时）至几天（一般1―2天，是长15天）突然发作，其严重程度与食蚕豆量无关。患者贫血严重，黄疸显著，伴有血红蛋白尿，重症患者尚有酸中毒及氮质潴留。患者G6PD活性为正常值10%以下，出现海因小体系本类溶血特征。我院2003年2月―2009 年5月共收治42例，经积极抢救、治疗、护理，取得了满意效果，现报道如下：
1临床资料和方法
本组42例，男38例，女4例，年龄1―41岁，平均年龄7.5岁。成人3例，占7.14%。儿童39例，均为8岁以下，占91.86%。临床诊断依据，均为食蚕豆后出现急性溶血，并有G6PD缺乏的实验证据。患者贫血严重，黄疸显著，伴有血红蛋白尿。临床表现为一般情况差，神志清楚，精神萎靡，急性重危病容，贫血貌。伴有发热、纳差、恶心、呕吐、腹痛等症状。面色及皮肤巩膜黄染进行性加重，口唇苍白，小便颜色由浓茶样逐渐变为酱油样。严重者有肝赃肿大，肝功能异常，伴有昏迷，休克，少尿，无尿，酸中毒和急性肾功能衰竭症状。
实验室检查：RBC0.94―5.10×1012/L
HGB 29―107g/L
Zinkham 1.13―1.36IU/gHb（37℃）
尿蛋白+―+++尿隐血+++
确诊蚕豆病后，及时予以输血、糖皮质激素、抗感染、纠正酸中毒、碱化尿液及对症等治疗，以溶血停止，尿隐血转阴，至血象恢复作为治愈标准。
2结果
本组病例平均住院8天，治愈26例，好转15例，死亡1例。
3护理
3.1一般护理热情接待,迅速安置好病人。将病人安置在单人房间，给病人吸氧，通知医生。快速建立静脉通道，以备抢救时静脉给药，并备齐各种抢救药品、物品、设备以备用。嘱其严格卧床休息,避免活动,保持病房安静。
3.2饮食立即终止进食蚕豆及其制品,给予溶血无关的易消化半流质饮食，供给足够营养。
3.3认真做好入院病人评估根据患者病情，一般情况、神志、精神、皮肤巩膜颜色、尿液颜色、溶血程度，做好评估制定护理计划，并认真组织实施。
3.4对症护理根据患者的症状进行处理。 对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热患儿，进行物理降温，避免药物降温，尤其是解热镇痛药的应用，以免引起再次溶血发生，而使病情加重。注意保护肾赃，解除肾血管痉挛，用双侧腰封或肾区热敷。
3.4注意预防诱发溶血性贫血诱因饮食、药物及生活中一些因素可成为溶血发作的诱因应注意避免。饮食如食蚕豆及其制品（粉丝，酱油）；药物如伯氨喹啉型药物溶血性贫血，可引起溶血药物有氨基喹啉类（如伯氨喹等）、砜类（氨苯砜等），磺胺类（如磺胺异恶唑，柳氮磺吡啶等），硝基呋喃类（如呋喃妥因，呋喃唑酮等），镇痛药（如阿司匹林、乙酰苯胺等）及维业素K、丙磺舒、对氨基水杨酸、奎尼丁、氯霉素等。生活中常用的樟脑丸（奈）等。除G6PD缺乏外，溶血与药物或其代谢产物的氧化作用有关。G6PD缺乏红细胞不能维持足够量还原型谷胱甘肽，所以氧化剂药物得以在红细胞内形成过氧化氢，氧化谷胱甘肽，使血红蛋白发生氧化及变性，在细胞内沉淀形成海因小体。所以G6PD缺乏时红细胞不能形成足够的还原物质，一旦遇氧化剂等作用，红细胞即破坏而溶血。因此避免接触氧化剂药物和禁食蚕豆及其制品。加强婚前指导和婚后咨询，可有效预防因上述因素导致溶血性贫血的发生。
3.5病情观察及护理主要是严密观察溶血情况变化， 急性溶血性贫血主要为血管内溶血，动态观察急性溶血症状的转归。大量血管内溶血，特别注意神志，尿量及尿液的色泽变化，警惕急性肾功能衰竭，休克或心功能不全的出现。由于大量溶解的血红蛋白从血浆进入肾小管，遇酸性物质而变成晶体，致使肾小管阻塞，病人会出现急性肾功能衰竭症状。表现为少尿或无尿、尿内出现管型和蛋白、尿素氮滞留、高钾血症和酸中毒、严重者可死亡。所以应特别注意患者神志、尿量、尿液的色泽变化，警惕急性肾功能衰竭、休克或心功能不全的出现。○1密切监测生命体征―血压、脉搏、体温、呼吸变化，发现异常及时报告医生并处理。每半小时―1小时监测一次并记录。并观察神志变化，密切观察神志是否清楚，若神志由清楚转为淡漠或出现嗜睡、昏迷、抽搐、头昏、呕吐、呼吸急速、脉搏细弱、尿少、尿闭等情况，均提示合并有脑水肿，急性心力衰竭，肾功能衰竭，及时报告医生，给予镇静，强心，利尿等处理。○2尿的观察一是观察血红蛋白的排除情况。观察尿的颜色变化，可提示溶血程度和转归。大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。若尿液颜色变深，由浓茶样变为酱油样或由酱油样变为柏油样，说明溶血在加重。反之，随着溶血的终止，尿液逐渐由浓变淡而恢复正常。二是准确记录每小时尿量，若出现尿少或尿闭，有可能出现溶血尿毒症。给予碱化尿液，增加血红蛋白在尿中的溶解度，减少沉积，避免肾小管阻塞引起急性肾功能衰竭。三是测定尿血红蛋白量，可准确了解溶血的情况和变化，以供临床诊断。○3贫血观察密切观察贫血的进展和速度，按时做好血红蛋白的测定和记录。同时观察面色、口腔粘膜及眼睑结膜苍白是否改善，头昏、无力、疲乏症状是否减轻。注意皮肤巩膜黄染情况观察皮肤巩膜黄染是否减退，随着溶血的终止，皮肤巩膜黄染逐渐减退而恢复正常。○4按医嘱正确及时给药，观察药物疗效及副作用。按医嘱给予输血、糖皮质激素、碱化尿液、抗感染、纠正水、电解质平衡及对症等治疗。保持输液通路顺畅，同时观察用药后疗效及有无副作用，准确记录每日出入量。
3.6输血护理输血是治疗本病的重要疗法。应严格掌握输血适应症。对输入血液应加以选择或输入红细胞悬液或生理盐水洗涤的红细胞及G6PD检测正常的血液。○1严格遵守无菌技术原则和技术操作规程，操作时专心。○2严格执行查对制度，确保输血治疗准确无误。取血时和输血前必须由两名专业技术人员按要求逐项查对，认真查对病人床号、姓名、住院号、血型、交叉配血试验结果、血量及采血日期，并注意检查血液质量，确定无误方可输入。○3输血过程中加强护理观察，注意调节输血速度。输血开始10分钟内速度宜慢，每分钟10滴左右，观察15分钟后，如病人无不适，可根据年龄与病情调快速度。成人每分钟30―40滴，儿童每分钟15―20滴。观察输血管道是否通畅。有无输血反应的发生（如出现高热、寒战、皮疹、心动过速、呼吸困难或哮喘发作，临床症状进一步加重），特别是溶血反应，密切观察输血过程中有无溶血症状加重表现，突起寒战、高热、头痛、腰背酸痛及腹痛、尿液颜色是否加深，皮肤巩膜黄染颜色是否加深，有无少尿、尿闭及急性肾功能衰竭等情况，如发现上述情况立即停止输血，并报告医生，进行进一步处理。检查所用血有无G6PD缺乏，因G6PO缺乏症在输入G6PD缺乏的血液后可加剧溶血，所以应密切观察有无溶血症状加重情况，以防病情加重。
3.7心理护理患者起病急，病情危重，向患者及其家属，说明病情及注意事项，帮助患者消除紧张和恐惧心理，使其正确对待，保持良好的心态，积极配合治疗。
4讨论
本病是一种遗传性疾病。起病急骤、病情重，发病对患者身体危害大，特别是3岁以下小儿，因其对身体不适无法表述，一旦发生，来势凶险，病情危重，若治疗不及时，易造成患儿死亡。但是，发病后及时到医院救治，能摆脱危险而康复。本病是可防可治的，只要懂得蚕豆病的相关知识，做好预防工作，完全可以避免。加强对本病的预防有着极其重大意义。进行健康教育干预，可有效预防本病发生。从而降低其发病率、病死率及发生率。
4.1加强健康宣教，可减少本病发生。
本组病例中，有两例男性患者于10多年前曾患过此病，本次为再次食蚕豆后发病，且症状较以前重。故加强本病知识宣传和普及尤其重要，可减少二次发病。向患者及家属介绍本病相关知识及危害性及注意事项，使其及家属了解本病常识，及预防重要性，积极配合，防止本病发生。
4.2加强婚前指导和婚后咨询，达到早期预防。
本病是一种遗传性疾病，对婚育夫妇双方应进行G6PD检查，凡一方G6PD缺乏，按医嘱做好预防，避免出现新生儿核黄疸。哺乳期的母亲也要禁食蚕豆及其制品，避免接触和使用氧化剂药物，以免乳儿通过吮奶而发病。
4.3加强预防，控制本病发生。
告之患者及有家族遗传者禁食蚕豆及其制品，避免服用氧化性药物（如伯氨喹啉型）及不穿用樟脑丸保存的衣物，可预防本病发生。
参 考 文 献
[1]叶任高.内科学.第五版.北京:人民卫生出版社.2000.608―609.
[2]沈晓明 王卫平.儿科学.第7版.北京:人民卫生出版社.2008.1.360―361.
作者简介：敖玉梅（1963-）女，贵州，大专，主管护师，从事临床护理工作，贵州省龙里县中医院，
