【www.zhangdahai.com--其他范文】
伍杨 付巍
桂林医学院附属医院核医学科，桂林 541001
上皮样血管内皮瘤（epithelioid angiosarcoma，EA）是一种来源于血管内皮细胞的恶性肿瘤，该病具有高度侵袭性和破坏性[1]，在深部软组织较常见[2]，原发于骨组织较为罕见[3]。99Tcm-MDP 全身骨显像可观察全身骨质情况，并且SPECT/CT 融合显像作为全身骨显像的有效补充，将组织代谢情况与形态学表现相结合能更好地了解病灶的改变[4]。本文报道了1 例发生于股骨的EA 病例，查阅文献并分析其99Tcm-MDP SPECT/CT 显像特点，旨在为临床鉴别诊断提供参考。
患者男性，38 岁，因“右侧髋部疼痛4 个月，伴行走障碍，疼痛放射至右侧膝关节”入院就诊。既往无骨关节手术史及外伤骨折史。体格检查结果：右侧髋部软组织无肿胀，未触及包块，压痛不明显，右侧股四头肌未见萎缩，患肢末梢血液循环及感觉正常。实验室检查结果（括号内为正常参考值）：血常规、肝、肾功能正常；
碱性磷酸酶（ALP）92（25～90） U/L、血钙2.30（2.30～2.55） mmol/L、血磷1.44（0.87～1.60） mmol/L、超敏C 反应蛋白24.49（0～8） mg/L；
癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、糖类抗原199（CA199）均为阴性。为明确诊断，患者行99Tcm-MDP 全身骨平面显像，示右侧股骨近端及股骨颈放射性浓聚影（图1A），其余骨骼未见异常；
SPECT/CT 融合显像示右侧股骨溶骨性改变，病灶内部放射性分布减低，病灶边缘见不均匀放射性浓聚（图1B～D），考虑原发性骨肿瘤，恶性病变可能性大。同机CT 检查示：右侧股骨头至股骨颈局限性溶骨性改变，边界清楚，无硬化边，周围见残存骨皮质（图1E）。患者行右侧股骨肿瘤病灶清除术，免疫组化检测结果：CD31（+）、E26转录因子相关基因（ERG，+）、波形蛋白（vimentin，+）、CD68（部分+）、转录因子E3（TFE3，弱+）、细胞角蛋白（CK，散灶+）、 CK19（散灶+）、抗胰糜蛋白酶（AACT，+）、传导样增强因子1（TLE1，部分+）、细胞增殖核抗原Ki-67（30%+）、抗凋亡蛋白63（P63，-）、CD34（-）、上皮膜抗原（EMA，-）、酸性钙结合蛋白（S-100，-）、CD56（-）、抗黑色素瘤特异性单抗（HMB45，-）。组织病理学检查诊断结果：（右股骨近端及股骨颈）符合EA（图1F）。
图1 股骨上皮样血管肉瘤患者（男性，38 岁）99Tcm-MDP SPECT/CT 显像图及组织病理学检查图 图中，A 为99Tcm-MDP SPECT 全身骨平面显像图，示右侧股骨近端及股骨颈异常放射性浓聚影；
B～D 为骨盆99Tcm-MDP SPECT/CT 融合显像横断位、矢状位及冠状位图，示右侧股骨头至股骨颈溶骨性改变，病灶边缘骨代谢活跃；
E 为CT 平扫图，示右侧股骨头至股骨颈溶骨性骨质破坏，内见软组织肿块，周围见残存骨皮质，边界清晰，无硬化边；
F 为组织病理学检查图（苏木精-伊红染色，×100），示肿瘤细胞呈巢团状结构，异型性明显。MDP 为亚甲基二膦酸盐；
SPECT 为单光子发射计算机体层摄影术；
CT 为计算机体层摄影术Figure 1 99Tcm-MDP SPECT/CT fusion imaging and histopathological examination images of a patient with the epithelioid angiosarcoma of the femur (male, 38 years old)
骨EA 是上皮样血管源性的高度恶性骨肿瘤，原发于骨的EA 极为罕见，占骨原发恶性肿瘤的0.5%～1%[5]。骨EA 以老年人多见，男性多于女性。EA 好发于长骨，偶见于颅骨、脊柱及骨盆[6]。骨EA 临床表现无特异性，以病变部位持续性疼痛常见，实验室检查也无特殊表现。
骨EA 的影像学表现无特异性。CT 平扫主要表现为溶骨性骨质破坏，低度恶性EA 可呈局限性骨质破坏、边界清晰、无硬化边、瘤内一般无钙化、骨膜反应少见，高度恶性EA 呈大片状溶骨性骨质破坏[7]；
CT 增强扫描表现为肿瘤实质部分可见强化，但强化程度差异较大，可表现为轻度至明显强化[8]。CT 可显示发病部位、大小、形态、病变与周边组织的关系，为制定手术治疗方案及预后观察提供重要依据。MRI 软组织分辨能力极佳，对骨肿瘤的软组织显示清楚。MRI 平扫在T1 加权成像上呈等信号或低信号，在T2 加权成像上呈混杂稍高信号；
增强扫描表现为明显不均匀性强化[3]。本例骨EA 患者右侧股骨头至股骨颈的CT 骨窗可见溶骨性骨质破坏，骨皮质变薄，软组织窗病灶内见分叶状软组织肿块，该结果与李翠翠等[9]文献报道的CT特征相似。99Tcm-MDP SPECT/CT 显像通常用于诊断转移性肿瘤。对于骨EA，99Tcm-MDP 全身骨显像能较早发现无症状病变，具有灵敏度高的优点，并能显示多发病变的分布。因骨EA 组织学上以形成大量肿瘤性新生血管为其基本改变，恶性内皮细胞高度增殖， 在CT 上表现为溶骨性骨质破坏，残存骨小梁间隔少见，无骨膜反应[10]，故99Tcm-MDP 全身骨显像中病灶表现为轻-中度放射性摄取。
本例股骨EA 患者的影像学表现为股骨的软组织肿块，需要与常见的股骨肿瘤相鉴别。（1）骨转移瘤：多为溶骨性或混合型骨质破坏，骨皮质变薄或不完整，可结合肿瘤病史及实验室检查结果；
（2）骨巨细胞瘤：多表现为沿股骨颈的膨胀性囊样或地图样溶骨性骨质破坏；
（3）动脉瘤样骨囊肿：表现为膨胀性骨质破坏，病灶内可有分隔“液液平”为特征性表现；
（4）朗格汉斯细胞增多症：表现为不规则溶骨性骨质破坏，边界模糊，并可见骨膜反应[11]。
骨EA 的最终确诊需依靠免疫组化，常用的血管内皮细胞标志物有CD31、CD34、弗里德白血病病毒插入位点1（FLI-1）和E26 转录因子相关基因（ERG），其中CD31是最具特异性且最灵敏的标志物，在绝大多数的血管肉瘤中均有表达[12]。
骨EA 是高度恶性肿瘤，预后极差，目前缺少有效的治疗方法，单发病灶最佳的治疗方法是通过手术切除，多发病灶可通过放疗控制局部复发。99Tcm-MDP SPECT/CT 骨显像诊断骨EA 虽缺少特异性，但SPECT/CT 骨显像为全身显像，可了解全身骨骼情况及发现全身其他部位是否有类似病灶，同时可根据CT 了解病变骨质的破坏程度，为临床制定治疗方案提供依据。
利益冲突所有作者声明无利益冲突
作者贡献声明伍杨负责文献的收集与分析、论文的撰写；
付巍负责论文的修订与审阅
